Tus mob no tau piav qhia thawj zaug los ntawm Swiss kws kho mob Tony Debre Fanconi, uas kuaj pom tus kab mob no hauv tus menyuam xyoo 1931. Nyob rau tib lub sijhawm, tus kws kho mob tau piav qhia txog tus kab mob los ntawm ib qho, maj mam nthuav tawm qee cov tsos mob thiab cov ntsiab lus ntawm cov tsos mob, qhov tseem ceeb uas yuav tsum tau suav tias yog glycosuria (muaj cov piam thaj hauv cov zis) thiab albuminuria (cov tsos mob ntawm cov protein nyob hauv cov zis). tso zis).
Caus ntawm Fanconi syndrome
Feem ntau tus kab mob no yog qhov thib ob, ua ke nrog lwm yam kab mob. Nws kuj tshwm sim tias Fanconi syndrome yog tus kab mob tseem ceeb, thaum nws tuaj yeem kis tau thiab muaj keeb kwm yav dhau los. Tej zaum yog vim li cas:
- congenital disorders ntawm cov txheej txheem metabolic;
- tshuaj lom nrog cov hlau hnyav lossis tshuaj lom (mercury, lead, tetracycline tas sij hawm);
- tshwm sim ntawm cov qog nqaij hlav malignant thiab qog (ntau hom mob qog noj ntshav);
- vitamin D deficiency.
Qee zaum ib tus mob zoo sib xws tuaj yeem tshwm sim raws li qhov teeb meem tom qab hlawv lossis qee yam kab mob raum. Fanconi syndrome nyob rau hauv cov poj niam tuaj yeem tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus ntawm cov tshuaj hormones uas tshwm sim tom qabkev yug me nyuam.
Cov tsos mob tseem ceeb
Cov tsos mob ntawm tus mob no txawv nyob ntawm tus neeg mob lub hnub nyoog. Rau cov neeg laus, thawj cov tsos mob ntawm tus kab mob yog: profuse tso zis, tsis muaj zog nyob rau hauv cov leeg nqaij thiab mob nyob rau hauv cov pob txha thiab pob qij txha. Cov txiaj ntsig no tau piav qhia los ntawm qhov tseeb tias tus kab mob ua rau muaj qhov tsis txaus ntawm cov as-ham (sodium, potassium, calcium) hauv ib tus neeg.
Fanconi's syndrome yog qhov txaus ntshai tshwj xeeb rau cov menyuam yaus, vim tias nws tuaj yeem ua rau muaj kev puas tsuaj rau cov qauv ntawm cov menyuam yaus. Feem ntau, cov neeg mob hluas tsim rickets, kev loj hlob qeeb thiab cov leeg tsis muaj zog, uas yog qhov tshwm sim ntawm qhov tsis muaj cov zaub mov tseem ceeb. Hauv kev sib xyaw ua ke, tus kab mob tuaj yeem txo qis kev tiv thaiv kab mob hauv tus menyuam yaus, ua rau nws kis tau tus kab mob ntau dua.
Txawm li cas los xij, kev kho mob muaj cov xwm txheej uas cov neeg mob muaj hnub nyoog sib txawv tsis muaj cov tsos mob ntawm Fanconi syndrome. Hauv qhov no, qee qhov kev txiav txim siab tsuas yog kos los ntawm cov txiaj ntsig ntawm kev kuaj ntshav thiab zis.
Txoj kev kuaj mob
Paub meej tias muaj tus mob hauv tus neeg mob tau txais kev pabcuam los ntawm kev kuaj xyuas cov kua dej (cov zis thiab ntshav), nrog rau kev pabcuam X-ray kuaj cov pob txha thiab pob qij txha. Feem ntau, daim ntawv txheeb xyuas qhia tias muaj qee yam pathologies hauv biochemistry.
Fanconi syndrome yog tus cwj pwm los ntawm:
- txo qis hauv qib calcium thiab phosphorus hauv cov ntshav;
- kev cuam tshuam kev thauj mus los hauv lub raum tubules (ua rau poob ntawm alanine, glycine thiab proline);
- metabolic acidosis (txo qis ntawm bicarbonate hauv cov ntshav).
Fanconi syndrome kuj tuaj yeem kuaj tau nrog kev pabcuam tshwj xeeb, xws li x-rays. Hauv qhov no, kev ua txhaum cai thiab deformations ntawm cov pob txha cov ntaub so ntswg thiab ceg ceg tag nrho raug tshuaj xyuas. Txawm li cas los xij, tsis yog txhua tus neeg mob muaj cov cim qhia no, yog li kev soj ntsuam hauv chav kuaj yuav tsum raug suav tias yog ib txoj hauv kev txhim khu kev ntseeg ntau dua ntawm kev kuaj pom tus kab mob.
Txoj kev kho tus kab mob
Vim tias tus kab mob no ua rau muaj kev puas tsuaj loj rau cov kua qaub-puag thiab electrolyte sib npaug hauv lub cev, cov tswv yim kho mob yuav tsum yog txhawm rau kho cov ntsuas no. Cov neeg mob tau qhia kom haus dej kom ntau, noj zaub mov tshwj xeeb uas tso cai rau koj los kho cov qib ntawm cov as-ham uas ploj lawm (calcium thiab phosphorus) thiab vitamin D.
Hauv qhov no, ib tus yuav tsum paub qhov txawv ntawm kev siv tshuaj thiab tsis siv tshuaj kho mob ntawm Fanconi syndrome. Thawj hom yog raws li kev siv cov tshuaj uas muaj vitamin D3. Kev siv cov pab pawg tshwj xeeb no ua rau muaj kev nce hauv cov ntsiab lus ntawm phosphorus thiab calcium hauv cov ntshav. Thaum cov txiaj ntsig no nce mus txog qib ib txwm, cov vitamin yuav tsum raug txiav tawm.
Kev kho tsis yog tshuaj yog ua raws li kev noj zaub mov noj, uas yog txwv tsis pub noj ntsev thiab zaub mov uas ua rau poob ntawm sulfur-muaj cov amino acids. Nrog rau kev cuam tshuam pH tshuav (acidosis) ntawm xws likev ntsuas yuav tsis txaus, yog li tus neeg mob tau muab cov kev qhia ntxiv ntawm cov tshuaj.
Kev Tiv Thaiv thiab Tiv Thaiv Kab Mob
Qhov kev cia siab ntawm Fanconi syndrome yog ze ze rau qhov tshwm sim ntawm cov teeb meem cuam tshuam nrog kev ua haujlwm ntawm lub raum. Qhov no yog qhia nyob rau hauv daim ntawv ntawm kev ua txhaum ntawm lub parenchyma ntawm lub raum (cov ntaub so ntswg tshwj xeeb uas envelops lub cev). Cov kev hloov no tuaj yeem ua rau pyelonephritis thiab raum tsis ua haujlwm.
Txoj kev tiv thaiv kab mob hauv qhov no zoo ib yam li kev kho tsis siv tshuaj: tus neeg mob yuav tsum tau khaws cov ntsiab lus ntawm qee cov as-ham thiab cov zaub mov hauv nws cov zaub mov.
Qhov muaj tus kab mob zoo li no hauv cov txheeb ze thiab cov neeg hauv tsev neeg yuav txhais tau tias nws kis mus rau cov tub ntxhais hluas, vim tias Fanconi Syndrome kuj yog kab mob sib kis. Yog tias muaj cov kev sib txuas no tiag tiag, yuav tsum tau kuaj ntshav thiab zis hauv cov menyuam yaus.
Fanconi syndrome hauv dev
Vim tus kab mob no tsis yog tshwm sim los ntawm kev kis tus kab mob thib peb thiab cov kab mob, nws tsis tuaj yeem ntes nws los ntawm tus neeg nqa khoom. Lub syndrome, theej, yog tshwm sim ntawm pathological tsis muaj zog ntawm ob lub raum nyob rau hauv ib co neeg. Thiab tsiaj, nws tsim nyog sau cia, tsawg kawg yog dev kuj kuaj tau tus kab mob no.
Qhov muaj tus mob zoo sib xws hauv cov dev tau kuaj pom tom qab ntawm tus kab mob tib neeg. Txawm li cas los xij, lawv zoo sib xws hauv lawv cov yam ntxwv.
Tsis yog txhua hom dev yuav raug tus kab mob no. Nws tau pom nrog beaglesWhipets thiab Norwegian Moose Dogs. Feem ntau, cov kws kho tsiaj kuaj mob Fanconi syndrome nyob rau hauv Basenji, ib qho ntawm cov dev loj tshaj plaws.
Qhov tshwm sim ntawm tus mob ntawm tus dev lub cev
Raws li tib neeg, tus kab mob no tawm tsam tus tsiaj lub raum. Qib ntawm cov khoom muaj txiaj ntsig hauv cov ntshav raug kev txom nyem, thiab cov khoom sib txuas thiab cov zaub mov uas tsis zoo rau qhov chaw no tshwm sim hauv cov zis. Tus dev lub cev pib tawm cov amino acids thiab cov vitamins nrog rau cov quav, uas ua rau tsim cov leeg nqaij thiab lub cev tsis ua haujlwm.
Kev kis tus kab mob no ntev tuaj yeem ua rau poob ceeb thawj, lub cev qhuav dej thiab tuag taus. Cov nqaij ntawm tus dev pib maj mam atrophy vim tsis muaj qhov xav tau ntawm cov tshuaj hauv cov ntshav, yog li cov tsiaj muaj mob tsis ua haujlwm.
Cov tsos mob ntawm Canine Syndrome
Cov cim tseem ceeb ntawm qhov pib ntawm tus kab mob yuav tsum raug suav hais tias haus dej ntau thiab tso zis ntau sib npaug. Lub cev ntawm tus tsiaj sim ua kom cov dej sib npaug, uas ua rau muaj kev sib pauv dej tsis tu ncua.
Nyob hauv tus txheej txheem, tus dev pib poob phaus, txawm tias muaj zaub mov tas li thiab ntau. Muaj plaub hau poob, poob ntawm lub zog thiab kev txav mus los. Tus tsiaj mob yuav hnov mob hauv pob qij txha thiab pob txha. Nws yog noteworthy tias tus kab mob no feem ntau tshwm sim nws tus kheej tsis nyob rau hauv thaum ntxov theem ntawm ib tug dev lub neej (tsis zoo li tib neeg), tab sis nyob rau hauv ib qho chaw nyob rau hauv nruab nrab, qhov kawg ntawm lub neej voj voog (nruab nrab ntawm lub xyoo 5 thiab 7th). Raubasenji, lub hnub nyoog no tshwj xeeb yog qhov tseem ceeb, vim tias ntau dua 50% ntawm cov dev pib raug kev txom nyem los ntawm kev mob zoo sib xws thaum lub sijhawm no. Yog li ntawd, cov tswv ntawm hom dev no yuav tsum tau ceev faj heev txhawm rau txhawm rau kwv yees qhov tsos mob ntawm tus mob.
Syndrome Test Marker for Dogs
Qhov kev sojntsuam no tau tsim los ntawm cov kws tshawb fawb thaum Lub Xya Hli 2007. Nws tso cai rau koj txheeb xyuas cov noob lub luag haujlwm rau qhov tshwm sim ntawm Fanconi syndrome hauv tus dev. Nyob rau hauv tas li ntawd, tus tsiaj kuaj tej zaum yuav tsis muaj tag nrho los ntawm qhov tshwm sim ntawm tus kab mob, tej zaum yuav yog tus kab mob tiag tiag los yog raug rau nws.
Feem ntau cov basenji kennels muaj qhov kev txawj ntse hauv lawv cov arsenal, uas tso cai rau cov neeg yuav khoom suav rau kom tau txais tus menyuam dev noj qab haus huv. Interestingly, Internet muaj tag nrho cov databases uas sau npe menyuam dev los ntawm ntau lub kennels tau nthuav tawm thiab cov txiaj ntsig ntawm qhov kev sim no hauv txhua kis.
Cov neeg tsim khoom ntawm qhov kev sim kuaj no hais tias qhov kev sim no tsis yog qhov qhia tsis meej ntawm tus menyuam dev qhov kev nkag mus rau tus kabmob. Txawm li cas los xij, 90% ntawm lub sijhawm qhov tshwm sim yog qhov tseeb.
Wissler-Fanconi syndrome ntawm tib lub npe
Wissler-Fanconi syndrome hauv menyuam yaus yog ib yam kabmob uas tsis muaj dab tsi cuam tshuam nrog tus kabmob uas tau tham hauv tsab xov xwm no.
Cov kab mob no tuaj yeem pom hauv tus menyuam hnub nyoog ntawm peb thiab xya, txawm hais tias muaj cov ntaub ntawv sau tseg ntawm tus mob tshwm sim thaum muaj hnub nyoog ntxov(yuav luag thawj lub lim tiam ntawm lub neej).
Tus mob no tau kuaj pom los ntawm kws kho mob Wiessler thiab Fanconi nyob rau lub sijhawm sib txawv thiab nyob rau ntau qhov chaw ntawm lub ntiaj teb, yog vim li cas nws thiaj li muaj lub npe muaj cov npe ntawm ob tus kws kho mob, thiab tsis yog Wissler's syndrome lossis Fanconi's syndrome. Daim duab tso rau hauv kab lus no zoo kawg nkaus qhia cov tsos mob ntawm tus kab mob, uas yog kev tsis haum tshuaj. Tsis tas li ntawd, tus me nyuam mob yuav kub taub hau, thiab cov pob qij txha feem ntau pib mob thiab o. Txoj kev kho mob suav nrog kev siv tshuaj tua kab mob thiab salicylates.
