Severe Combined Immunodeficiency (SCID) yog ib yam mob hu ua Bubble Boy Syndrome vim tias cov tib neeg cuam tshuam muaj feem cuam tshuam rau cov kab mob sib kis thiab yuav tsum tau khaws cia rau hauv qhov chaw tsis muaj menyuam. Tus kab mob no yog tshwm sim los ntawm kev puas tsuaj loj rau lub cev tiv thaiv kab mob, yog li tom kawg tau txiav txim siab tsis tuaj.
Nov yog ib yam kab mob uas muaj nyob rau hauv qeb ntawm thawj cov tshuaj tiv thaiv kab mob thiab yog tshwm sim los ntawm ntau yam molecular defects uas ua rau kev ua haujlwm tsis zoo ntawm T-cells thiab B-cells. Qee zaum cov haujlwm ntawm cov hlwb tua neeg raug cuam tshuam. Feem ntau, kev kuaj mob ntawm tus kab mob yog ua ua ntej hnub nyoog 3 lub hlis txij thaum yug los. Thiab yog tsis muaj kws kho mob pab, tus me nyuam no yuav tsis tshua muaj peev xwm nyob tau tshaj ob xyoos.
Txoj kev mob
Txhua ob xyoos, cov kws tshaj lij los ntawm Lub Koom Haum Saib Xyuas Kev Noj Qab Haus Huv Ntiaj Teb tau ua tib zoo tshuaj xyuas qhov kev faib tawm ntawm tus kab mob no thiab ua raws li cov txheej txheem niaj hnub ntawm kev tswj hwm txog kev tsis haum ntawm lub cev tiv thaiv kab mob thiab kev tiv thaiv kab mob. Ob peb lub xyoo dhau los, lawv tau txheeb xyuas yim qhov kev faib tawm ntawm tus kabmob.
Kev tiv thaiv kab mob sib kis hnyav tau kawm tau zoo hauv ntiaj teb, thiab tseem muaj sia nyob ntawm cov menyuam yaus mob tsis siab heev. Kev kuaj mob kom raug thiab tshwj xeeb yog qhov tseem ceeb ntawm no, uas yuav coj mus rau hauv tus account lub heterogeneity ntawm pathogenesis ntawm kev tiv thaiv kab mob. Txawm li cas los xij, nws feem ntau ua tiav tsis tiav lossis tsis raws sijhawm, nrog kev ncua ntev.
Cov kab mob sib kis thiab kab mob ntawm daim tawv nqaij yog cov cim qhia ntawm kev tiv thaiv kab mob hnyav heev. Peb yuav xav txog cov laj thawj hauv qab no. Nws yog lawv tus uas pab kuaj xyuas menyuam.
Nrog rau kev nce qib hauv kev kho noob caj noob ces thiab muaj peev xwm hloov cov pob txha pob txha hauv xyoo tas los no, SCID cov neeg mob muaj lub sijhawm zoo los txhim kho lub cev tiv thaiv kab mob thiab, vim li ntawd, kev cia siab rau kev ciaj sia. Tab sis tseem, yog tias tus kab mob loj tuaj sai, qhov kev cia siab feem ntau tsis zoo.
Ua rau kab mob
Qhov laj thawj tseem ceeb ntawm kev tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob hnyav heev yog kev hloov pauv ntawm qib caj ces, nrog rau liab qab lymphocyte syndrome, tsis muaj tyrosine kinase molecules.
Cov no muaj xws li kab mob xws li kab mob siab, mob ntsws,Parainfluenza, cytomegalovirus, ua pa syncytial virus, rotavirus, enterovirus, adenovirus, herpes simplex virus, kab mob qhua pias, Staphylococcus aureus, enterococci thiab streptococci, Pseudomonas aeruginosa. Cov kab mob fungal kuj ua rau muaj kev phom sij: biliary thiab lub raum candidiasis, Candida Albicans, legionella, moraxella, listeria.
Ntau yam ntawm cov kab mob no kuj muaj nyob hauv lub cev ntawm tus neeg noj qab haus huv, tab sis thaum muaj xwm txheej tshwm sim, qhov xwm txheej yuav tshwm sim thaum cov khoom tiv thaiv ntawm lub cev txo qis, uas, dhau los, yuav ua rau muaj kev phom sij. kev loj hlob ntawm kev tiv thaiv kab mob hauv lub xeev.
Aggravating factors
Dab tsi tuaj yeem ua rau muaj kev tiv thaiv kab mob sib kis loj heev? Lub xub ntiag ntawm leej niam T-hlwb hauv cov menyuam muaj mob. Qhov xwm txheej no tuaj yeem ua rau reddening ntawm daim tawv nqaij nrog T-cell infiltration, nce ntawm daim siab enzyme. Tsis txaus, lub cev kuj tuaj yeem teb rau qhov tsis tsim nyog ntawm kev hloov cov pob txha pob txha, kev tso ntshav, uas txawv ntawm qhov tsis sib xws. Cov cim qhia ntawm kev tsis lees paub suav nrog: kev puas tsuaj ntawm biliary epithelium, necrotic erythroderma ntawm txoj hnyuv mucosa.
Nyob rau xyoo tas los no, cov menyuam yug tshiab tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob. Hauv qhov no, cov menyuam yaus uas muaj kev tiv thaiv kab mob hnyav tau tuag. Txog niaj hnub no, cov tshuaj tiv thaiv BCG, uas muaj cov kab mob Calmette-Guerin bacillus, tau siv thoob plaws ntiaj teb, tab sis feem ntau nws yog qhov ua rau tuag rau cov menyuam yaus uas muaj tus kab mob no. Yog li ntawd heevNws yog ib qho tseem ceeb kom nco ntsoov tias cov tshuaj tiv thaiv muaj sia (BCG, varicella) raug txwv nruj rau cov neeg mob SCID.
Basic shapes
Kev tiv thaiv kab mob hnyav hauv cov menyuam yaus yog ib yam kab mob uas tshwm sim los ntawm kev tsis sib xws ntawm T thiab B hlwb, ua rau reticular dysgenesis.
Qhov no yog qhov tsis tshua muaj pathology ntawm cov pob txha pob txha, uas yog tus cwj pwm los ntawm kev txo qis ntawm cov lymphocytes thiab tsis muaj granulocytes. Nws tsis cuam tshuam rau kev tsim cov qe ntshav liab thiab megakaryocytes. Tus kab mob no yog tus cwj pwm los ntawm kev txhim kho tsis zoo ntawm cov kab mob lymphoid thib ob thiab tseem yog ib hom mob hnyav heev ntawm SCID.
Qhov ua rau ntawm qhov dysgenesis yog qhov tsis muaj peev xwm ntawm granulocyte precursors los tsim cov qia hlwb. Yog li ntawd, lub luag haujlwm ntawm hematopoiesis thiab cov pob txha pob txha raug cuam tshuam, cov qe ntshav tsis tiv nrog lawv txoj haujlwm, raws li, lub cev tiv thaiv tsis tuaj yeem tiv thaiv lub cev los ntawm kev kis kab mob.
Lwm cov duab
Lwm yam ntawm SCID suav nrog:
- Alpha-1 antitrypsin deficiency. Tsis muaj T-cells, thiab, vim li ntawd, tsis muaj kev ua haujlwm hauv B-cells.
- Adenosine deaminase deficiency. Qhov tsis muaj cov enzyme no tuaj yeem ua rau ntau dhau ntawm cov khoom siv tshuaj lom neeg hauv cov lymphocytes, uas ua rau cov cell tuag.
- Kev tsis txaus ntawm T-cell receptor gamma chains. Nws tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob ntawm X chromosome.
- Janus kinase-3 deficiency,CD45 deficiency, CD3-chain deficiencies (combined immunodeficiency, uas muaj kev hloov pauv hauv cov noob).
Muaj kev xav ntawm cov kws kho mob tias muaj qee pab pawg ntawm kev tiv thaiv kab mob tsis txaus ntseeg.
Qhov ua rau thiab cov tsos mob ntawm kev tiv thaiv kab mob hnyav heev feem ntau cuam tshuam.
Txawm li cas los xij, muaj ntau yam kab mob tsis tshua muaj caj ces ntawm lub cev tiv thaiv kab mob. Cov no yog cov tshuaj tiv thaiv kab mob sib xyaw ua ke. Lawv muaj qhov tshwm sim tsis tshua muaj tshwm sim.
Cov neeg mob uas tsis muaj daim ntawv no tau pab los ntawm kev hloov cov pob txha los ntawm cov txheeb ze thiab cov neeg pub dawb sab nraud.
Kev mob tshwm sim
Cov xeev no yog tus yam ntxwv los ntawm qhov tshwm sim hauv qab no:
- Kab mob hnyav (meningitis, pneumonia, sepsis). Txawm li cas los xij, rau tus menyuam uas muaj kev tiv thaiv kab mob noj qab haus huv, lawv yuav tsis ua rau muaj kev hem thawj loj, thaum rau menyuam yaus uas muaj ID ua ke hnyav (SCID) lawv yog ib qho kev phom sij rau neeg tuag taus.
- Kev tshwm sim ntawm qhov mob ntawm cov mucous daim nyias nyias, o cov qog nqaij hlav, cov tsos mob ua pa, hnoos, hawb pob.
- Impaired raum thiab siab ua haujlwm, tawv nqaij tawv nqaij (redness, pob, ulcers).
- Thrush (mob kab mob ntawm qhov chaw mos thiab qhov ncauj); tshwm sim ntawm kev tsis haum tshuaj; kev tsis haum enzyme; ntuav, raws plab; cov ntshav kuaj tsis zoo.
Kev kuaj mob hnyav tam sim no tau dhau los ua nyuaj, txij li kev siv tshuaj tua kab mob yog qhov dav heev, uas ua rau muaj kev hloov pauv ntawm cov kab mob raws li qhov tshwm sim.
Kev kho mob hnyav ua ke tiv thaiv kab mob muaj nyob hauv qab no.
Txoj Kev Kho Mob
Txij thaum txoj kev kho mob ntawm cov tshuaj tiv thaiv kab mob hnyav li no yog ua raws li kev hloov cov pob txha pob txha, lwm txoj kev kho mob yuav siv tsis tau. Ntawm no nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum coj mus rau hauv tus account lub hnub nyoog ntawm cov neeg mob (los ntawm lub sijhawm yug mus rau ob xyoos). Cov menyuam yaus yuav tsum tau txais kev saib xyuas, qhia kev hlub, kev hlub thiab kev saib xyuas rau lawv, tsim kev nplij siab thiab lub siab zoo.
Cov neeg hauv tsev neeg thiab txhua tus txheeb ze yuav tsum tsis yog tsuas yog txhawb nqa tus me nyuam xwb, tab sis kuj tseem muaj kev sib raug zoo, ua siab dawb thiab sov siab nyob hauv tsev neeg. Kev cais cov menyuam muaj mob tsis tuaj yeem lees txais. Lawv yuav tsum nyob hauv tsev, hauv tsev neeg, thaum tau txais kev saib xyuas tsim nyog.
Tsev kho mob yuav tsum tau kho yog tias muaj mob hnyav lossis yog tus menyuam tus mob tsis ruaj khov. Nyob rau tib lub sijhawm, nws yog ib qho tseem ceeb kom tsis suav nrog cov txheeb ze uas nyuam qhuav muaj kab mob khaub thuas lossis lwm yam kab mob kis.
Nws tseem yuav tsum ua raws li cov cai ntawm kev tu tus kheej ntawm txhua tus neeg hauv tsev neeg uas nyob ib sab ntawm tus menyuam.
Cov qia hlwb rau kev hloov pauv yog tau txais los ntawm cov pob txha pob txha, tab sis qee zaum, cov ntshav qaum thiab cov ntshav peripheral los ntawm cov neeg pub khoom muaj feem xyuam rau lub hom phiaj no.
Qhov kev xaiv zoo tshaj yog ib tug kwv tij lossis tus muam ntawm tus menyuam muaj mob. Tab sis kev hloov pauv tuaj yeem ua tiav thiablos ntawm "txog" pub dawb, piv txwv li niam lossis txiv.
Cov txheeb cais hais li cas?
Raws li kev txheeb cais (tshaj 30 xyoo dhau los), tag nrho cov ciaj sia ntawm cov neeg mob tom qab phais yog 60-70. Txoj kev vam meej ntau dua yog tias kev hloov pauv tau ua tiav thaum ntxov ntawm tus kab mob.
Kev phais zoo li no yuav tsum tau ua hauv cov tsev kho mob tshwj xeeb.
Yog li, tsab xov xwm tau tshuaj xyuas cov tshuaj tiv thaiv kab mob hnyav heev hauv tus menyuam.
