Ib qho ntawm lub plawv tsis tshua muaj tshwm sim yog Ebstein qhov tsis txaus ntseeg. Qhov no yog ib tug kab mob congenital nyob rau hauv uas lub tricuspid valve ntawm lub plawv yog txav mus rau txoj cai ventricle, txawm hais tias nws yuav tsum nyob rau ntawm ciam teb ntawm lub ventricle thiab lub atrium. Nws nyob hauv qab ntawm cov hlab ntsha zoo.
anatomical nta
Ebstein qhov tsis txaus ntseeg ua rau qhov tseeb tias cov kab noj hniav ntawm txoj cai ventricle ua me me, thiab txoj cai atrium - ntau dua li qub. Lub valve stems kuj txawv. Tej zaum lawv yuav raug tsim los tsis raug lossis hloov chaw. Txoj kev loj hlob ntawm tag nrho cov chordal thiab cov leeg nqaij, uas teeb tsa lub tricuspid apparatus nyob rau hauv kev txav, yog cuam tshuam.
Vim qhov me me ntawm txoj cai ventricle, cov ntshav tsawg dua tawm ntawm nws. Thiab qhov loj dua ntawm txoj cai atrium yog vim qhov tseeb tias ib feem ntawm cov ntshav venous nkag mus rau nws.
Ntau tus neeg mob uas muaj Ebstein's anomaly kuj muaj atrial septal defect thiab patent foramen ovale. Qhov kev sib koom ua ke no rau ntau tus yog cawm txoj sia. Los ntawm qhov tsis xws luag ntawm lub septum los ntawm lub overflowing txoj cai atrium muaj ib tug paug ntawm cov ntshav. Muaj tseeb, thaumvenous ntshav nyob rau hauv sab laug atrium sib tov nrog arterial ntshav. Qhov no ua rau oxygen tshaib plab ntawm cov ntaub so ntswg thiab lub cev.
Kev txhim kho kab mob
Tsawg dua 1% ntawm cov neeg uas muaj lub plawv tsis xws luag tau kuaj pom Ebstein anomaly. Cov laj thawj rau nws txoj kev loj hlob tsis tuaj yeem txiav txim siab. Raws li kev kwv yees, nws tshwm sim vim yog kev hloov pauv caj ces. Tsis tas li ntawd, raws li ib qho version, kev siv cov tshuaj uas muaj lithium ntsev thaum cev xeeb tub tuaj yeem ua rau muaj kev loj hlob ntawm cov leeg plawv.
Tus kab mob no yog nrog rau 50% ntawm cov neeg mob los ntawm atrial septal defect. Hauv lwm qhov xwm txheej, muaj kev ua txhaum ntawm lub suab nrov. Cov kws kho mob tseem tsis tau paub tias vim li cas qee qhov kev sib txuas ntawm lub plawv tsis zoo tshwm sim.
Muaj peev xwm sib txawv ntawm cov kab mob
Ebstein anomaly yog ib qho mob plawv tseem ceeb heev. Nws tshwm sim hauv ob tus tub thiab ntxhais. Cov chav kawm ntawm tus kab mob thiab kev kwv yees yuav nyob ntawm qhov degree ntawm deformation ntawm tricuspid valve. Kuj tseem ceeb yog cov kev hloov pauv pathophysiological uas tau tshwm sim hauv txoj cai atrium thiab ventricle.
Qee zaum, qhov tsis xws luag cuam tshuam cov ntshav ncig ntawm tus menyuam hauv plab. Lub plawv tsis ua hauj lwm tshwm sim, dropsy tshwm sim, thiab nyob rau hauv 27% ntawm cov neeg mob, intrauterine tuag ntawm tus me nyuam tshwm sim. Nrog rau kev sib sib zog nqus pathology tom qab yug me nyuam, cov me nyuam tuag hauv thawj lub hlis ntawm lub neej. Raws li kev txheeb cais, qhov no yog kwv yees li 25% ntawm tag nrho cov menyuam yaus uas muaj Ebstein qhov tsis txaus ntseeg. Kev kuaj mob thaum cev xeeb tub tuaj yeem tsim tau thaum ntxov li 20thweek.
Kwv yees li 68% ntawm cov menyuam yug tshiab nrog cov kab mob no nyob ntev txog rau lub hlis, thiab txog li 5 xyoos - 64% ntawm cov menyuam yaus. Cov pab pawg no suav nrog cov menyuam mos uas ua haujlwm ntawm tricuspid valve thiab txoj cai ventricle txaus siab. Lawv tuag feem ntau los ntawm kev mob plawv tsis ua hauj lwm thiab kev tsis sib haum xeeb.
Kev faib tawm hom kab mob
Cov kws tshaj lij txheeb xyuas ntau theem ntawm tus kab mob, hu ua Ebstein's anomaly. Cov tsos mob yuav nyob ntawm seb qhov kev puas tsuaj rau lub plawv loj npaum li cas. Qhov tsawg tshaj plaws yog theem asymptomatic. Cov neeg mob zoo li no yuav tsis paub txog cov kab mob pathology thiab ua rau lub neej ib txwm muaj. Lawv zam lub cev ua haujlwm zoo.
Nyob rau theem thib ob, cov kev kho mob tau hais tawm. Qhov no anomaly manifests nws tus kheej txawm nyob rau hauv thaum yau thiab pib nyuaj heev. Cov theem yog txawv nyias:
- II a - nws yog tus yam ntxwv los ntawm qhov tsis muaj lub plawv arrhythmias;
- II b – qaug dab peg.
theem peb yog hu ua lub sij hawm ntawm kev pheej hmoo decompensation. Nws raug kuaj pom thaum lub cev tsis tuaj yeem them rov qab rau kev ua haujlwm ntawm lub plawv nrog cov txheej txheem pabcuam.
daim duab kho mob ntawm tus kab mob
Thaum yug los, cov menyuam mos uas muaj Ebstein qhov tsis txaus ntseeg yog xiav. Cyanosis tom qab 2-3 lub hlis ntawm lub neej txo qis vim qhov tseeb tias cov hlab ntsha ntawm lub ntsws txo qis. Tab sis hauv cov menyuam yaus uas muaj qhov tsis xws luag ntawm lub plawv septum, qhov kev pheej hmoo ntawm kev tuag los ntawm cov teeb meem ntawm cyanosis thiab kev loj hlob.plawv tsis ua hauj lwm.
Cov menyuam yaus uas muaj Ebstein qhov tsis txaus ntseeg feem ntau muaj cov tsos mob hauv qab no:
- ua pa luv txawm tias thaum so;
- o uas pom ntawm sab qis;
- nce qaug zog, tshwj xeeb tshaj yog pom thaum lub cev tawm dag zog;
- lub plawv dhia tsis zoo;
- cyanosis ntawm daim tawv nqaij thiab daim di ncauj.
Blueness tshwm rau cov menyuam yaus ntxov dua cov tsos mob ntawm lub plawv tsis ua haujlwm. Cov menyuam yaus tuaj yeem yws yws ntawm qhov tsis sib xws.
Kev kuaj kab mob
Qee zaum, tus kab mob tau txiav txim siab thaum cev xeeb tub lossis tom qab yug menyuam hauv tsev kho mob. Muaj ntau ntau cov cim qhia uas tus kws kho mob yuav xav tias tus menyuam muaj Ebstein qhov tsis xws luag. Kev kuaj mob muaj xws li auscultation, hauv siab x-ray, echocardiography, ECG. Tag nrho cov txheej txheem no ua ke tso cai rau koj los tsim qhov kev kuaj mob kom raug.
Thaum lub sijhawm auscultation, tus kws kho mob tuaj yeem hnov tus yam ntxwv atherosclerosis, nws tuaj yeem ua tau peb lossis plaub zaug. Nws poob tawm qhov siab-zaum ntsiag to systolic yws ntawm tricuspid insufficiency. Tsis tas li ntawd, kev sib cais ntawm lub suab thib ob tau hais, nws tsis hloov thaum ua pa. Ib nrab-diastolic raspy mos yws yws yuav tsum tau hnov ntawm lub apex ntawm sab laug sternum.
X-ray qhia pom qhov loj ntawm lub plawv duab ntxoov ntxoo, qhov no yog vim muaj qhov nce ntxiv hauv txoj cai atrium. Cov qauv vascular ntawm lub ntsws feem ntau yog daj ntseg. Lub plawv feem ntau siv lub pob.
Kev hloov pauv tau pom thiabntawm ECG. Lub cardiogram qhia cov cim qhia ntawm txoj cai atrial hypertrophy, PQ lub caij nyoog ntev, thiab muaj qhov ua tiav lossis ib feem ntawm txoj cai bundles thaiv.
Ntawm echocardiography, koj tuaj yeem pom qhov qhib dav ntawm tricuspid valve. Lub septum hloov mus rau saum.
Tactics of action in case of congenital anomaly Kev ua txhaum
Tom qab tsim kev kuaj mob thiab txiav txim siab qhov kev puas tsuaj, kev kho mob raug xaiv. Tau kawg, cov neeg mob no xav tau kev phais mob. Qhov tsuas yog qhov tshwj xeeb yog cov pab pawg me ntawm cov neeg mob uas muaj asymptomatic Ebstein anomaly.
Kev kho yog raws li lwm yam teeb meem cuam tshuam. Yog tias tus neeg mob muaj sia nyob ib txwm muaj menyuam mos, kev phais yuav raug ncua kom txog thaum cov tsos mob hnyav tshwm sim.
Txhua tus menyuam mos uas muaj teeb meem no yuav tsum tau pom los ntawm tus kws kho mob plawv uas tshwj xeeb hauv lub plawv tsis xws luag. Tsis tas li ntawd, nws tus mob yuav tsum tau saib xyuas los ntawm cov kws phais plawv.
Yog tias cov neeg mob muaj qhov txo qis hauv cov ntshav pulmonary thiab pom cov tsos mob ntawm lub plawv tsis ua haujlwm, tom qab ntawd cov tshuaj ionotropic infusions, pawg E prostaglandins raug tshuaj. Kho cov metabolic acidosis kuj qhia. Qhov kev kho mob no ua rau kom lub plawv tso zis ntau ntxiv thiab txo qis compression ntawm sab laug ventricle los ntawm qhov loj ntawm sab xis.
Thaum pom tachycardia, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum tau ua kev kho mob nrog cov tshuaj tshwj xeeb antiarrhythmic.
Cov lus qhiarau kev cuam tshuam kev phais
Nyob rau lub caij yug me nyuam, lawv sim tsis txhob phais. Tab sis nws yog ib qho tsim nyog nyob rau hauv cov xwm txheej uas txoj cai ventricular dysplasia tau tshaj tawm thiab nrog los ntawm kev tsis txaus siab ntawm cov ntshav ntws mus rau hauv lub ntsws pulmonary. Nyob rau tib lub sijhawm, muaj kev nthuav dav ntawm sab xis thiab ib txhij compression ntawm sab laug ventricle.
Cov txheeb ze contraindications suav nrog hnub nyoog txog 4-5 xyoos. Tab sis yog tias tsim nyog, lawv kuj ua kev phais rau cov menyuam mos. Tsis tas li ntawd, kev phais tsis tau ua rau cov neeg uas muaj cov organic hloov pauv tsis tau hauv lawv lub cev sab hauv.
Cov neeg mob tau kuaj pom Ebstein qhov tsis txaus ntseeg tuaj yeem nyob nruab nrab ntawm 20 xyoo yam tsis muaj kev phais. Lawv txoj kev tuag feem ntau yog tam sim ntawd. Nws tshwm sim vim ventricular fibrillation ntawm lub plawv.
Kev ua haujlwm
Tsuas yog nrog kev pab ntawm kev phais tuaj yeem kho qhov xwm txheej. Nyob rau tib lub sijhawm, cov kws kho mob pom zoo, yog tias ua tau, ua nws thaum muaj hnub nyoog laus dua vim qhov me me ntawm lub plawv thaum menyuam mos.
Kev ua haujlwm yog ua tiav ntawm lub siab qhib, txhawm rau ua kom muaj peev xwm ntawm nws qhov kev siv, txheej txheem ntawm cardiopulmonary bypass tau teeb tsa. Feem ntau ntawm txoj cai atrium yog sutured, thiab tricuspid valve yog tsa nrog sutures mus rau ib qho chaw ze li qub. Nyob rau hauv rooj plaub uas qhov no ua tsis tau, nws raug tshem tawm thiab hloov nrog prosthesis. Qhov no tso cai rau koj tsis nco qab tias tus neeg mob muaj Ebstein anomaly. Hauv cov neeg laus, prosthetics tuaj yeem ua tau, tab sisCov menyuam yaus hnub nyoog qis dua 15 xyoos raug phais yas phais.
Kev tuag thaum lub sijhawm ua haujlwm tsis tshaj 2-5%. Qhov tshwm sim ntawm qhov tshwm sim tuag yog nyob ntawm ob qho tib si ntawm kev paub ntawm tus kws phais mob plawv thiab nyob ntawm qhov hnyav ntawm qhov tsis xws luag. Hauv yuav luag 90% ntawm cov neeg mob, cov neeg mob tuaj yeem rov qab mus rau lawv txoj kev ua neej li qub hauv ib xyoos.
Kev saib xyuas tshwj xeeb yuav tsum tau them rau cov neeg mob xws li tshuaj loog. Tom qab tag nrho, yuav tsum muaj txoj hauv kev tshwj xeeb rau cov neeg mob uas muaj Ebstein's anomaly. Cov yam ntxwv ntawm cov tshuaj loog yuav tsum paub rau tus kws kho mob. Nws yuav tsum coj mus rau hauv tus account tias lub siab ntawm cov neeg mob no yuav tsis ruaj khov. Yog li ntawd, tus kws tshuaj loog saib xyuas nws cov neeg mob tom qab kev phais.
Type of prostheses
Feem ntau, nws muaj peev xwm txiav txim siab seb qhov kev ua haujlwm yuav ua li cas tsuas yog thaum tus neeg mob twb nyob ntawm lub rooj ua haujlwm. Yog hais tias nws muaj peev xwm ua tau lub valve yas phais, ces qhov kev xaiv no yog nyiam. Tab sis muaj cov xwm txheej thaum xav tau ib qho prosthesis rau cov neeg mob uas muaj Ebstein's anomaly. Qhov no yog lub npe ntawm cov khoom siv hluav taws xob, uas zoo li lub nplhaib npog nrog lub cushion hluavtaws. Hauv nws yog lub tshuab uas tuaj yeem qhib thiab kaw lub qhov rooj hu ua. Nws tuaj yeem yog mechanical lossis biological. Thawj qhov kev xaiv yog tsim los ntawm titanium alloy, thaum qhov thib ob tuaj yeem ua los ntawm npua lub valve lossis tib neeg lub siab lub tsho ntaub.
Thaum txhim kho lub tshuab nqus tsev, tus neeg mob yuav tsum tau haus cov tshuaj ua kom ntshav tsis tu ncua, tab sis yog tias cov txheej txheem ua raws, nws tuaj yeem ua haujlwm ntev dua. Cov khoom siv roj ntsha yogtsawg zog.
