Vim li cas ib tug neeg tuaj yeem muaj xiav sclera? Xws li cov xim txawv txawv ntawm cov xim dawb ntawm lub qhov muag yuav tsum tau ceeb toom. Tom qab tag nrho, qhov no feem ntau qhia txog teeb meem kev noj qab haus huv loj. Xws li cov xim ntawm sclera hauv cov menyuam yaus yuav tsum muaj kev txhawj xeeb tshwj xeeb. Qhov no tej zaum yuav yog cov tsos mob ntawm cov kab mob loj heev congenital. Hauv cov xwm txheej zoo li no, nws yuav tsum tau mus ntsib kws kho mob sai li sai tau, tshwj xeeb tshaj yog tias qhov tshwm sim no nrog rau lwm qhov sib txawv ntawm kev noj qab haus huv.
Cas of scleral discoloration
Vim li cas ib txhia thiaj muaj qhov muag xiav? Feem ntau, xws li ib qho txawv ntxoov ntxoo yog vim lub fact tias cov protein plhaub ntawm lub qhov muag ua thinner thiab cov hlab ntsha ci los ntawm nws. Qhov no yog qhov xim xiav ntawm cov proteins los ntawm.
Muaj lwm yam kab mob uas yog cov tsos mob ntawm xiav sclera. Yog vim li cas rau translucence ntawm cov hlab ntsha los ntawm cov protein yuav yog ib tug tsis muaj collagen thiab connective cov ntaub so ntswg fibers nyob rau hauv lub qhov muag cov ntaub so ntswg.
xiav ximCov proteins kuj tuaj yeem pom nrog ntau tshaj ntawm mucopolysaccharides hauv lub cev. Xws li cov kab mob metabolic tuaj yeem ua rau qhov tsis zoo ntawm cov ntaub so ntswg sib txuas thiab transillumination ntawm cov hlab ntsha.
Txawm li cas los xij, kev hloov pauv ntawm cov xim dawb ntawm lub qhov muag tsis tas yuav qhia txog kab mob. Bluish sclera tuaj yeem pom hauv cov neeg laus. Yog vim li cas qhov no yog kev hloov pauv hnub nyoog.
Qee zaum muaj xiav sclera hauv tus menyuam thawj lub hlis ntawm lub neej. Tus me nyuam yug los muaj xws li ib tug feature ntawm ob lub qhov muag. Qhov no tsis yog ib txwm qhia txog kab mob; qee zaum, cov tsos mob zoo li no cuam tshuam nrog kev tsis muaj xim ntawm cov protein. Yog hais tias tus me nyuam noj qab nyob zoo, tom qab txog rau lub hlis ntawm lub neej, cov xim ntawm sclera yog normalized. Yog tias cov xim xiav ntawm cov protein tseem nyob, ces qhov no feem ntau yuav qhia tau cov kab mob caj ces. Nyob rau tib lub sijhawm, tus me nyuam kuj muaj lwm cov tsos mob pathological, nyob ntawm seb hom kab mob.
Kab mob tshwm sim
Tus neeg mob muaj tus kab mob xiav sclera nyob rau hauv dab tsi? Cov kab mob no tuaj yeem muab faib ua peb pawg.
thawj pab pawg suav nrog cov kab mob uas tshwm sim nrog qhov txhab ntawm cov ntaub so ntswg sib txuas. Feem ntau lawv yog congenital thiab muaj keeb kwm. Cov kab mob no suav nrog:
- Lobstein-Van der Hewe syndrome;
- Marfan Syndrome;
- elastic pseudoxanthoma;
- Koulen de Vries Syndrome;
- Ehlers-Danlos syndrome.
Cov no yog cov pathologies tsawg heev. Nrog lawv, xiav sclera feem ntau pom nyob rau hauv tus menyuam mos thaum yug los.
Pab pawg thib ob suav nrog cov kab mob ntawm cov ntshav thiab pob txha:
- hlau deficiency anemia;
- pob zeb diamond-Blackfanemia;
- acid phosphatase deficiency;
- Page's disease.
Nrog cov kab mob no, cov xim xiav ntawm lub sclera yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm lub pob txha ntawm lub qhov muag thiab kev ua tsis zoo ntawm cov ntaub so ntswg.
Pab pawg thib peb suav nrog cov kab mob ophthalmic:
- myopia;
- glaucoma;
- scleromalacia.
Cov kab mob no tsis yog lub cev thiab tsis cuam tshuam rau cov ntaub so ntswg.
Lobstein-Van der Hewe Syndrome
Tus kab mob no yuav tsum txiav txim siab nyias. Nws yog feem ntau ua rau congenital discoloration ntawm cov dawb ntawm ob lub qhov muag. Cov kws kho mob hu qhov no pathology blue sclera syndrome. Qhov no yog qhov pom tseeb tshaj plaws, tab sis deb ntawm qhov tshwm sim ntawm tus kab mob no xwb.
Tus kab mob no yog yug los. Raws li cov ntaub ntawv kho mob, ib tug me nyuam ntawm 50,000 tus menyuam yug tshiab raug mob los ntawm tus mob no. Tus me nyuam yug los nrog cov xim xiav ntawm lub qhov muag dawb, uas tsis ploj mus dhau sijhawm. Daim duab ntawm tus neeg mob lub ntsej muag xiav tuaj yeem pom hauv qab no.
Ntxiv rau, cov neeg mob muaj qhov txawv txav hauv qab no:
- nrawm rau pob txha tsis tu ncua;
- pob txha deformities;
- hnov tsis zoo;
- siab tsis zoo;
- txhim kho lub ntuj (cleft palate).
Lobstein-Van der Hewe syndrome tau muab faib ua 3 hom (nyob ntawm qhov kev kawm):
- Thawj kis, cov pob txha loj heev tshwm simnyob rau hauv lub sij hawm prenatal, nrog rau thaum yug me nyuam. Hauv qhov no, kev tuag ntawm fetal feem ntau tau sau tseg. Cov me nyuam yug los ciaj sia feem ntau tuag thaum yau.
- Nyob rau hauv rooj plaub thib ob, pob txha tshwm sim thaum menyuam mos. Ib qho kev txav ntawm tus me nyuam tsis tu ncua tuaj yeem ua rau muaj kev tsis sib haum xeeb. Kev kwv yees rau lub neej yog qhov zoo dua li thawj kis, tab sis nquag pob txha ua rau cov pob txha deformities loj.
- Qhov thib peb, pob txha tshwm sim thaum muaj hnub nyoog 2-3 xyoos. Los ntawm puberty, pob txha fragility yog txo. Nov yog chav kawm zoo tshaj plaws ntawm pathology.
Nws tsis tuaj yeem kho cov kab mob no kom tiav, vim nws cuam tshuam nrog kev puas tsuaj rau cov noob. Koj tsuas tuaj yeem ua cov tsos mob kho kom txo tau tus neeg mob tus mob.
kab mob sib kis
Pathologies ntawm cov ntaub so ntswg sib txuas, uas pom pom xiav sclera, kuj yog qhov tshwm sim. Nws yog ib qho tsim nyog yuav tau xyuam xim rau cov tsos mob:
- Marfan syndrome. Cov neeg mob zoo li no yog tus cwj pwm los ntawm qhov siab, qhov loj ntawm caj npab thiab nyias. Cov neeg mob tau txo qhov pom kev, ib qho deformed txha nraub qaum, thiab lub plawv txawv txav. Cov xim xiav ntawm lub sclera tsis yog ib txwm pom thaum yug los, qee zaum cov xim dawb ntawm lub qhov muag hloov xim raws li cov ntaub so ntswg mob zuj zus.
- Koolen de Vries Syndrome. Qhov no yog ib qho tsis tshua muaj chromosomal anomaly. Cov me nyuam mob muaj teeb meem nyob rau hauv cov qauv ntawm lub ntsej muag: ib tug tsis meej pem ntawm lub qhov ntswg, protruding pob ntseg, nqaim palpebral fissure. Psychomotor txoj kev loj hlob lags tom qab tus qauv. Ib nrabcov neeg mob qaug dab peg.
- Elastic pseudoxanthoma. Cov kab mob hereditary no cuam tshuam rau ntawm daim tawv nqaij thiab qhov muag. Papules feem ntau tsim rau ntawm daim tawv nqaij. Tus neeg mob daim tawv nqaij zoo li flabby thiab sags yooj yim. Vim li no, cov neeg mob saib laus dua lawv lub hnub nyoog. Ntxiv nrog rau xiav sclera, lwm qhov muag tsis pom kev tuaj yeem pom hauv cov neeg mob. Kab txaij muaj nyob rau ntawm retina, hemorrhages nyob rau hauv cov dawb ntawm lub qhov muag yog feem ntau sau tseg.
- Ehlers-Danlos Syndrome. Cov kab mob congenital no cuam tshuam rau pob qij txha, tawv nqaij thiab cov hlab ntsha. Cov neeg mob muaj kev txav mus los ntau dhau thiab ua kom yooj yim ntawm cov pob qij txha, uas feem ntau ua rau muaj kev cuam tshuam. Nyob rau tib lub sij hawm, lub cev muaj zog kev loj hlob ntawm tus me nyuam yog ncua vim tsis muaj zog cov leeg nqaij. Cov tawv nqaij ntawm cov neeg mob tau yooj yim puas, thiab cov qhov txhab kho tau qeeb heev.
Pathology ntawm cov ntshav thiab pob txha
Ntau hom ntshav qab zib ua rau lub ntsej muag xiav rau lub sclera. Qhov tsis muaj hemoglobin cuam tshuam rau qhov xwm txheej ntawm cov ntaub so ntswg. Cov mob no yog nrog los ntawm kev qaug zog, kiv taub hau, nce qaug zog. Tus neeg mob daim tawv nqaij xim daj ntseg nrog lub ntsej muag ntsuab.
Pob zeb diamond-Blackfanemia yog keeb kwm. Ntxiv nrog rau cov tsos mob saum toj no, nws yog nrog los ntawm congenital anomalies: me me pob txha taub hau, poob qhov muag, strabismus, thiab stunted loj hlob ntawm tus me nyuam.
Mob ntshav qab zib ntau tshwm sim nrog congenital acid phosphatase deficiency. Tus kab mob no nyob rau hauv cov me nyuam mos yog nrog los ntawm ntuav hnyav, poob ntshav siab, thiab convulsions. Cov tsos mob ntawm tus kab mob no tsis zoo heev, cov menyuam yaus tuag ua ntej hnub nyoog 1 xyoos.
Yog vim li cas rau xim xiav ntawm lub sclera tuaj yeem yog Paget tus kab mob. Qhov no yog cov kab mob inflammatory ntawm cov pob txha, uas yog nrog los ntawm qhov mob thiab deformities ntawm lub pob txha. Qhov no nce qib ntawm alkaline phosphatase hauv cov ntshav, uas ua rau ntshav ntshav.
kab mob qhov muag
Cov xim xiav ntawm lub sclera qee zaum nrog cov kab mob qhov muag. Yog tias tus neeg mob muaj qhov siab ntawm myopia, ces lub plhaub ntawm lub qhov muag yuav nyias nyias. Tib yam tshwm sim yog pom nyob rau hauv congenital glaucoma.
Nyob tsis tshua muaj qhov xwm txheej, kev hloov xim ntawm qhov muag dawb tuaj yeem cuam tshuam nrog scleromalacia. Tus kab mob no feem ntau cuam tshuam rau cov neeg laus. Inflammatory nodules tshwm nyob rau ntawm sclera, uas ces necrotic. Qhov ua rau tus kab mob no yog metabolic ntshawv siab thiab beriberi.
Diagnosis
Thaum cov xim ntawm sclera hloov, cov neeg mob feem ntau tig mus rau tus kws kho qhov muag. Txawm li cas los xij, cov kab mob qhov muag tsis tshua ua rau lub ntsej muag xiav ntawm cov protein. Feem ntau, qhov no yog ib qho kev tshwm sim ntawm cov ntaub so ntswg sib txuas los yog kab mob ntshav qab zib. Yog li, tus neeg mob feem ntau xav tau kev sab laj nrog lwm tus kws kho mob tshwj xeeb.
Thaum kuaj thawj zaug, tus kws kho qhov muag ua qhov kev kuaj hauv qab no:
- kuaj pom qhov pom ntawm lub tshuab tshwj xeeb;
- fundus exam;
- ntsuas qhov siab ntawm lub cev.
Kev kuaj mob ntxiv nyob ntawm qhov ua raucov tsos mob no. Yog tias xav tias muaj cov kab mob sib txuas lossis kab mob ntshav qab zib, tus neeg mob raug xa mus rau tus kws kho mob caj ces, kws kho mob hlwb lossis tus kws kho mob hematologist. Tom qab ntawd tus kws kho mob tshwj xeeb tshaj tawm cov kev kuaj mob nyob ntawm seb qhov kev kuaj mob tau pom zoo.
Kev kho mob
Cov xim xiav ntawm lub sclera tsis yog kab mob sib cais. Qhov no tsuas yog ib qho ntawm cov cim qhia ntawm ntau yam mob. Yog li ntawd, kev kho mob yuav nyob ntawm seb lub hauv paus pathology.
Cov kab mob hauv lub cev tsis tuaj yeem kho tsis tau. Yog li ntawd, kev kho cov tsos mob yog qhia nyob rau hauv xws li mob.
Rau qhov tsis muaj hlau tsis txaus anemia, cov tshuaj ntxiv hlau raug sau. Nrog rau qhov pib ntawm qhov txo qis hauv hemoglobin, cov tshuaj hormones corticosteroid thiab hloov ntshav liab tau qhia.
Yog tias cov xim xiav ntawm lub sclera cuam tshuam nrog myopia, tom qab ntawd hnav tsom iav lossis lo ntsiab muag, kev kho qhov muag tsis pom kev lossis kev phais hloov lub lens raug pom zoo. Kev phais kuj tseem tsim nyog rau kev mob qog nqaij hlav hauv plab thiab scleromalacia.
