Cushing's disease yog ib yam kab mob ntawm cov kab mob endocrine uas tsim los ntawm kev puas tsuaj rau cov kab mob hypothalamic-pituitary thiab ua kom cov tshuaj hormone ACTH nce ntxiv los ntawm adrenal cortex. Qhov no pathology yog yus muaj los ntawm multisymptomaticity. Feem ntau, tus kab mob no tshwm sim hauv cov poj niam. Kev rog rog, ntshav siab, ntshav qab zib mellitus thiab ntau lwm yam kev tshwm sim raug kuaj pom hauv cov neeg mob uas muaj tus kab mob Itsenko-Cushing.
txhawm rau paub meej tias qhov kev xav ntawm tus kabmob no, tus neeg mob yuav tsum tau kuaj ntshav biochemical, kuaj tshuaj hormone, xoo hluav taws xob ntawm tus txha nqaj qaum thiab hauv siab, CT ntawm pituitary thiab qog adrenal. Pathology yog kho nrog tshuaj, hluav taws xob thiab phais.
tus kab mob no yog dab tsi
Hauv tshuaj, muaj ob lub ntsiab lus: kab mob thiab Itsenko-Cushing's syndrome. Hauv qhov thib ob, peb tab tom tham txog thawj qhov tshwm sim ntawm hypercortisolism. Thiabkab mob, thiab Itsenko-Cushing's syndrome muaj tib cov tsos mob, tab sis tib lub sijhawm muaj qhov txawv ntawm keeb kwm.
Kev txhim kho ntawm tus mob no yog ua raws li kev tsim tawm ntawm tib neeg cov tshuaj hormones - glucocorticosteroid, uas yog tshwm sim los ntawm hyperplastic qog ntawm adrenal cortex. Yeej, xws li kev tsis ua haujlwm ntawm cov kab mob endocrine tshwm sim vim qhov nce ntxiv ntawm corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma. Qhov ua rau ntawm Itsengo-Cushing's syndrome kuj tuaj yeem yog hypercortisolism, provoked los ntawm kev siv cov tshuaj steroids ntev ntev. Nyob rau hauv tsawg zaus, qhov yuav tsum tau ua ua ntej rau kev txhim kho cov kab mob no yog qog nqaij hlav ntawm zes qe menyuam, ntsws, txiav, hnyuv, thiab thyroid caj pas. Tawm tsam keeb kwm yav dhau los ntawm cov txheej txheem malignant, ib qho ectopic ACTH syndrome tshwm sim nrog cov tsos mob zoo sib xws.
Tsis zoo li cov tsos mob, Cushing tus kab mob tshwm sim ntawm theem ntawm hypothalamic-pituitary system, thiab cov qog adrenal thiab lwm cov qog ntawm cov kab mob endocrine tau koom nrog hauv cov txheej txheem pathological tom qab theem. Tus kab mob no tshwm sim hauv kev sib deev ncaj ncees ob peb zaug ntau dua li cov txiv neej, thaum feem ntau tus kab mob cuam tshuam rau cov poj niam uas muaj hnub nyoog me nyuam. Cov kab mob ntawm tus kab mob no tshwm sim los ntawm cov kab mob neuroendocrine hnyav, nrog rau cov kab mob metabolic, cov tsos mob ntawm lub paj hlwb, ua haujlwm tsis zoo ntawm cov hlab plawv, digestive thiab excretory systems.
Txhob Cia Siab
Qhov ua rau Cushing tus kab mob nyob hauv qhov muaj pituitary adenoma uas tsimntau dhau ntawm cov tshuaj hormone adrenocorticotropic. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm cov qog nqaij hlav ntawm lub caj pas ntawm lub hlwb, cov neeg mob muaj adenocarcinoma, micro- lossis macroadenoma. Feem ntau, qhov tshwm sim ntawm cov neoplasms no cuam tshuam nrog qhov tshwm sim ntawm kev kis kab mob yav dhau los thiab kev puas tsuaj rau lub hauv paus paj hlwb (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, thiab intoxication. Hauv kev xyaum kho mob, muaj cov xwm txheej thaum Cushing's kab mob hauv cov poj niam tau tsim tawm tsam keeb kwm ntawm cov tshuaj hormonal uas tshwm sim los ntawm cev xeeb tub, yug me nyuam, menopause.
Pathogenesis
Lub tshuab ntawm txoj kev loj hlob ntawm Itsenko-Cushing's pathology yog kev ua txhaum ntawm kev sib raug zoo ntawm hypothalamic-pituitary-adrenal, vim qhov tshwm sim ntawm ACT ntau dhau ntawm cov tshuaj hormones tsim. Nyob rau hauv lem, lub synthesis ntau zog ntawm cov tshuaj no pab raws li ib qho kev piav qhia rau tag nrho cov hlua ntawm adrenal thiab ntxiv-adrenal tshua nyob rau hauv lub cev:
- Nyob rau hauv cov qog adrenal, cov synthesis ntawm glucocorticoids thiab txiv neej cov tshuaj hormones nce, thaum tso tawm ntawm mineralocorticoids txo.
- Ntau dhau ntawm glucocorticoids tsis zoo cuam tshuam rau cov protein-carbohydrate metabolism, uas ua rau cov ntaub so ntswg atrophy, hyperglycemia thiab insulin tsis kam, ua ntej kev loj hlob ntawm hormonal diabetes mellitus.
- Cov roj metabolism tsis raug yog qhov zoo rau kev loj hlob ntawm kev rog.
- Hypokalemia thiab ntshav siab yog qhov tshwm sim ntawm kev txo qis hauv mineralconticoid.
- Cov nyhuv catabolic ntawm cov tshuaj hormones ntawm cov pob txha cov ntaub so ntswg tiv thaiv tag nrho cov calcium nyob rau hauvKab mob plab, ces osteoporosis tsim.
- Kev tsim tawm ntawm androgens (txiv neej cov tshuaj hormones) ua rau zes qe menyuam ua haujlwm thiab cuam tshuam ntawm poj niam kev yug menyuam.
Degrees ntawm qhov hnyav
Muaj ntau hom kev kho mob ntawm Itsenko-Cushing tus kab mob. Tus kab mob muaj peb theem ntawm qhov hnyav:
- Easy. Tus kab mob no nrog rau cov tsos mob me me: lub voj voog kev coj khaub ncaws tuaj yeem khaws cia, thiab cov tsos mob ntawm pob txha tuaj yeem tsis tuaj yeem ua tiav.
- Average. Cov tsos mob ntawm Cushing's tus kab mob yuav luag tsis tuaj yeem cuam tshuam nrog kev tshwm sim ntawm lwm yam kab mob, tab sis nyob rau theem no tus kab mob tsis ua tiav, cov xwm txheej ntawm tus neeg mob tseem txaus siab.
- Hav. Daim ntawv no ntawm pathology yog tus cwj pwm los ntawm kev loj hlob ntawm cov leeg nqaij atrophy, hypokalemia, arterial hypertension, mob hlwb.
Cov kab mob no kuj yog qhov txawv ntawm qhov nce ntawm cov kev hloov pauv pathological - cov kab mob loj zuj zus thiab mob hnyav yog qhov txawv. Hauv thawj kis, tus kab mob tshwm sim ntau dua 6-12 lub hlis. Cov kev hloov uas tshwm sim nrog tus neeg mob tsis mus unnoticed los ntawm lwm tus. Nrog rau chav kawm torpid, cov tsos mob ntawm tus kab mob yog tsim nyob rau hauv theem, tshaj 3-10 xyoo.
Zoo li cas hloov
Pom cov tsos mob ntawm Itsenko-Cushing tus kab mob yuav tsis nyuaj txawm tias cov neeg nyob deb ntawm cov tshuaj. Yuav kom ua tau li no, koj yuav tsum paub tias muaj dab tsi tshwm sim nrog tus kab mob no thiab seb tus neeg muaj tus kab mob no hloov pauv li cas nrog rau lawv.
Tus neeg mob,Cov neeg raug mob los ntawm tus kab mob no txawv los ntawm lub npe hu ua Cushingoid tsos, uas yog tus cwj pwm los ntawm:
- tshwj xeeb tso tawm ntawm cov ntaub so ntswg adipose hauv qhov chaw raug - ntawm lub ntsej muag, lub xub pwg nyom, caj dab, hauv siab, nraub qaum, plab;
- raws li tus kab mob kis mus, lub ntsej muag ua lub hli;
- cov ntaub ntawv rog rog nyob rau thaj tsam ntawm VI-VII cervical vertebrae;
- lub hauv siab thiab lub plab nce hauv qhov ntim, thiab cov ceg tawv kuj tseem nyias;
- daim tawv nqaij tuaj yeem tev tawm, ua kom qhuav, thiab cov qauv qhia tau hais tias ntshav-marble yuav pom ntawm nws;
- stretch marks thiab subcutaneous hemorrhages tau pom nyob rau hauv thaj tsam ntawm cov qog mammary, lub xub pwg nyom thiab sab plab;
- Cov neeg mob Cushing's kab mob feem ntau raug mob pob txuv thiab furunculosis.
Lwm cov cim thiab cov tsos mob
Hauv cov poj niam uas muaj Itsenko-Cushing's syndrome, kev coj khaub ncaws tsis ua haujlwm, qee zaum, kev coj khaub ncaws ploj tag. Tsis tas li ntawd, nws yog tsis yooj yim sua kom tsis txhob nco txog ntau dhau atypical txiv neej qauv plaub hau kev loj hlob - qhov tshwm sim nyob rau hauv cov tshuaj hu ua "hirsutism". Peb tab tom tham txog cov plaub hau ntawm lub ntsej muag, caj dab, puab tsaig, lub tuam tsev, lub plab, hauv siab thiab khaus plaub hau ntawm lub taub hau.
Hauv cov txiv neej uas muaj tus kab mob Cushing, ntawm qhov tsis sib xws, cov plaub hau poob tawm ntawm lub cev, kev loj hlob ntawm stubble ntawm lub ntsej muag nres. Thaum lub sij hawm, nyob rau hauv cov neeg mob, tsis hais poj niam los txiv neej, libido txo, kev ntshaw kev sib deev ploj. Yog hais tias tus kab mob tshwm sim thaum yau,Nws zoo li tias kev sib deev thiab kev loj hlob yuav qeeb vim qhov txo qis hauv qhov tso tawm ntawm gonadotropic hormone.
Vim vim qhov rov nqus ntawm calcium thiab kev txhim kho pob txha, pob txha deformity tshwm sim, pob txha thiab mob pob qij txha tuaj yeem ua tau. Nyob rau tib lub sijhawm, tachycardia, cardiopathy thiab mob plawv tsis ua haujlwm tau ntxiv rau cov hlab ntshav siab. Cov neeg mob nyob rau hauv pawg no feem ntau yuav raug mob bronchitis, pneumonia thiab tuberculosis.
Nws tsis tuaj yeem tsis quav ntsej txog kev puas tsuaj rau lub plab zom mov hauv kev txhim kho Itsenko-Cushing's syndrome. Cov neeg mob feem ntau yws yws ntawm qhov kub siab, mob hauv thaj tsam epigastric tshwm sim los ntawm "steroid" peptic ulcer thiab los ntshav hauv plab hnyuv. Cov teeb meem tshwm sim hauv kev ua haujlwm ntawm ob lub raum, qhov txhab ntawm cov zis mus txog uremia tsis suav nrog.
Neurological problems
Kev nce qib ntawm Itsenko-Cushing's pathology hem tus neeg mob nrog kev txhim kho ntawm qhov mob, amyotrophic, qia-cerebellar thiab pyramidal syndromes. Tab sis yog hais tias qhov mob thiab amyotrophic syndromes yog amenable rau kev tswj tshuaj, ces cov kev hloov los ntawm cov qia-cerebellar thiab pyramidal syndromes yuav tsis muaj, lawv yog irreversible. Cov neeg mob yuav ntsib ataxia, nystagmus, thiab txawv txav reflexes cuam tshuam nrog lub ntsej muag thiab hypoglossal qab haus huv.
Nyob hauv Itsenko-Cushing tus kab mob, kev puas siab puas ntsws feem ntau tshwm sim los ntawm neurasthenic, kev nyuaj siab, astheno-adynamic thiab epileptiform syndromes. Ib qho tshwm sim tag nrho yog qhov tsis zoo ntawm kev nco thiab kev txawj ntse, lethargy, txo qis hauv qhov amplitude.kev xav hloov pauv. Qee tus neeg mob muaj kev xav xav tua tus kheej.
Cushing's disease hauv dev
Nco ntsoov, tus kab mob no tau kuaj pom nyob rau hauv quadruped ntau npaum li tib neeg. Qhov ua rau ntawm tus kab mob yog qhov zoo sib xws ntawm cortisol ntawm kev ua haujlwm ntawm tag nrho cov kab mob. Hauv cov tsiaj nrog Itsenko-Cushing syndrome, lub cev tsis muaj zog, lub paj hlwb thiab cov kab mob genitourinary raug cuam tshuam, lub plawv raug kev txom nyem, qhov mob ntawm cov ntaub so ntswg thiab cov kab mob hauv lub cev tsis zoo. Tus kab mob yuav luag tsis muaj kev loj hlob sai, yog li cov tswv tsiaj muaj sijhawm txaus thiab muaj feem zoo los pab tsiaj thiab ua kom nws lub neej ntev. Cov tsos mob hauv qab no yuav tsum ceeb toom:
- nqhis dej ntau;
- tso zis ntau zaus;
- qab qab heev;
- kev tsis zoo ntawm lub tsho tiv no, qhov zoo li ntawm daim tawv nqaij tawv tawv.
Koj tuaj yeem soj ntsuam lwm yam cim ntawm Cushing tus kab mob. Hauv cov dev, nrog rau kev tso zis ntau ntxiv, urinary incontinence tshwm. Tus tsiaj tau nce ntau qhov hnyav, thiab cov rog rog nyob hauv cheeb tsam feem ntau hauv caj dab, plab thiab hauv siab. Nyob rau tib lub sijhawm, cov leeg tsis muaj zog tuaj yeem tuav tsis tau lub plab loj, uas ua rau nws sag. Tus dev ua tsis muaj zog, qaug zog, tsaug zog, tejzaum nws tus cwj pwm tsis sib haum. Yog tias qhov ua rau tus kab mob yog pituitary adenoma, muaj kev ua txhaum ntawm kev sib koom tes.
Kev kuaj mob thiab kuaj mob
pib kho, tsis txaus tsuas yog mus yws ntawm tus neeg mob thiab mus ntsib kws kho mob. Rau stagingKev kuaj mob, kev sab laj ntawm tus kws kho mob endocrinologist, kws kho mob neuropathologist, kws kho mob gastroenterologist, kws kho plawv thiab gynecologist yuav tsum tau.
Cov kws tshaj lij hauv lawv cov lus sib cav cia siab rau cov txiaj ntsig ntawm kev kuaj ntshav biochemical - ntau qhov ntsuas tau raug hloov pauv hauv Cushing tus kab mob. Kev kuaj mob tso cai rau peb txiav txim siab tias muaj cov ntsiab lus ntawm cov roj cholesterol, chlorine thiab sodium ntau ntxiv hauv cov ntshav. Hauv cov neeg mob uas muaj tus kab mob no, cov piam thaj hauv cov ntshav thiab cov zis ntau dhau ntawm cov qauv, uas qhia txog kev txhim kho tus yam ntxwv "steroid" ntshav qab zib mellitus.
Kev kuaj ntshav yuav tsum tau ua rau cov tshuaj hormones, uas tso cai rau koj kom pom qhov concentration ntawm cortisol, adrenocorticotropic hormone, renin. Cov ntsiab lus cortisol kuj tseem suav nrog hauv tus neeg mob cov zis.
Ntxiv nrog rau kev tshawb fawb hauv chaw kuaj mob, tus neeg mob yuav tsum tau txais:
- X-ray ntawm pob txha taub hau. Kev saib xyuas tshwj xeeb yog them rau txoj kev kawm ntawm Turkish eeb - qhov chaw ntawm lub caj pas pituitary. macroadenoma tuaj yeem pom ntawm x-ray.
- X-ray ntawm tus txha nraub qaum. Ua kom pom cov tsos mob ntawm osteoporosis.
- CT thiab MRI ntawm lub hlwb nrog kev qhia txog gadolinium (tus neeg sawv cev sib txawv). Thaum cov txheej txheem kuaj mob, kuaj pom macro- thiab microadenomas.
- Ultrasound ntawm cov qog adrenal. Hauv Cushing's tus kab mob, ob sab cev nqaij daim tawv hyperplasia raug kuaj pom. Nyob rau tib lub sijhawm, kev nce hauv cov qog adrenal ntawm ib sab feem ntau suav tias yog kev tsim ntawm glucosteroma.
Txij li Itsenko-Cushing tus kab mob tsim tawm tsam keeb kwm ntawm ACTH zais cia, kev kho mobimplies tshem tawm cov kab mob endocrine thiab kho cov txheej txheem metabolic. Txoj kev kho mob suav nrog kev siv tshuaj, xov tooj cua kho mob ntawm thaj chaw hypothalamic-pituitary. Hauv qhov xwm txheej hnyav, qhov kev xaiv kho tau zoo tshaj plaws yog kev phais lossis kev kho mob ua ke.
Tshuaj yog muab rau cov neeg mob tsuas yog thaum ntxov ntawm tus kab mob. Blockade ntawm pituitary functions yog lub hom phiaj nruab nrab ntawm kev siv tshuaj. Txhawm rau kom ua tiav nws, cov tshuaj xws li Reserpine, Bromocriptine tau raug sau tseg - lawv nquag tua cov zais cia ntawm ACTH. Ntxiv nrog rau cov tshuaj hormones hauv nruab nrab, cov blockers ntawm kev sib txuas ntawm adrenal steroids tuaj yeem siv los kho tus kab mob Itsenko-Cushing. Kev kho mob yog qhov yuav tsum tau ua, kho cov protein, ntxhia, carbohydrate, thiab electrolyte metabolism.
Kev kho hluav taws xob feem ntau yog muab rau cov neeg mob uas tsis muaj x-ray pov thawj ntawm cov qog pituitary. Ib txoj hauv kev kho mob yog implantation ntawm radioactive isotopes rau hauv lub caj pas pituitary. Ob peb lub hlis tom qab kev kho mob, ib lub sij hawm ntawm remission pib, uas yog nrog los ntawm ib tug txo nyob rau hauv lub cev qhov hnyav, ntshav siab, stabilization ntawm kev coj khaub ncaws, inhibition ntawm cov txheej txheem pathological thiab kev puas tsuaj rau cov pob txha thiab cov leeg nqaij. Irradiation ntawm lub caj pas pituitary feem ntau ua ke nrog kev tshem tawm ib leeg ntawm cov qog adrenal (adrenalectomy).
Nyob rau hauv Cushing's mob hnyav, kev kho mob yog tshem tawm cov qog adrenal los ntawm ob sab.(ob tog adrenalectomy), uas ntxiv yuav tsum tau hloov kho lub neej nrog glucocorticosteroids thiab mineralocorticoids.
Yog tias qhov ua rau tus kab mob no yog qog nqaij hlav qog nqaij hlav, endoscopic transnasal lossis transcranial tshem tawm ntawm adenoma yog ua. Qee zaum, kev ua haujlwm rau excise qhov cuam tshuam ntawm lub caj pas pituitary yog ua los ntawm txoj kev transsphenoidal. Tom qab tshem tawm ntawm adenoma, kev tshem tawm tshwm sim feem ntau ntawm cov neeg mob, tab sis kwv yees li ib ntawm tsib tus neeg mob rov qab los.
Dab tsi yog qhov kev kwv yees
Kev txiav txim siab qhov muaj feem ntawm tus neeg mob Cushing tus kab mob rov zoo tsis yog ib qho yooj yim. Qhov tshwm sim ntawm tus kab mob yog nyob ntawm qhov hnyav ntawm tus kab mob, lub hnub nyoog ntawm tus neeg mob. Nrog rau kev kho mob raws sij hawm ntawm pathology nyob rau theem pib ntawm cov neeg mob hluas, kev rov ua kom tiav tsis suav nrog. Thaum lub sijhawm ntev ntawm Cushing tus kab mob ua rau muaj kev hloov pauv tsis tu ncua ntawm cov pob txha cov ntaub so ntswg, cov hlab plawv thiab cov kab mob genitourinary, cuam tshuam tsis zoo rau lub peev xwm ua haujlwm thiab ua rau qhov hnyav dua, txawm tias qhov tshwm sim tom qab raug tshem tawm. Cov ntaub ntawv siab tshaj ntawm tus kab mob no xaus rau kev tuag vim muaj kev sib ntxiv ntawm kev kis kab mob, cov kab mob septic, thiab kev loj hlob ntawm lub raum tsis ua haujlwm.
Cov neeg mob nrog Itsenko-Cushing pathology yuav tsum tau saib xyuas tsis tu ncua los ntawm tus kws kho mob endocrinologist, kws kho plawv, kws kho mob hlwb, kws kho hniav. Txhawm rau tiv thaiv kev loj hlob ntawm tus kab mob, nws yog ib qho tseem ceeb kom tsis txhob muaj kev ntxhov siab ntawm lub cev thiab kev puas siab puas ntsws, kho cov kab mob sib kis, intoxication, thiab tsis yog.cia muaj teeb meem. Nrog rau qhov kev kuaj mob zoo li no, kev ua haujlwm ntawm kev ua haujlwm hmo ntuj tsis suav nrog tag nrho.
