Txawm hais tias cov tshuaj tab tom loj hlob sai, ntau yam kab mob tseem tsis tau kawm tiav. Ib txhia ntawm lawv tau piav tsis ntev dhau los. Yog li ntawd, muaj cov ntaub ntawv me me ntawm qee qhov pathologies ntawm theem no. Ib qho piv txwv yog Erdheim tus kab mob. Tus kab mob no tsuas pom nyob rau hauv lub xyoo pua XX. Nws belongs rau cov kab mob tsis tshua muaj, yog li nws tseem tsis tuaj yeem pib kawm tob txog qhov pathology no. Qhov ua rau thiab pathogenesis ntawm qhov teeb meem no tseem tsis tau paub. Txawm li cas los xij, muaj ntau txoj kev xav txog keeb kwm ntawm tus kab mob. Tag nrho cov ntawm lawv tab tom kawm nquag. Txog rau tam sim no, tsuas yog 500 tus neeg mob mob tau paub thoob ntiaj teb. Txij li cov kab mob pathology suav hais tias tsis tshua muaj, nws tsis yog ib txwm muaj peev xwm txheeb xyuas nws.
Erdheim tus kab mob yog dab tsi?
Thawj zaug tus kab mob no tau paub txog xyoo 1930. Nws tau tshawb pom los ntawm cov kws tshawb fawb William Chester thiab nws tus kws qhia, Jacob Erdheim. Lawv tau ua haujlwm ua ke los kawm txog cov kab mob no. Yog li, tus kab mob no feem ntau hu ua Erdheim-Chester syndrome. Raws li cov ntaub ntawv uas tau sau ntau xyoo, cov kab mob pathology muaj ntau dua rau cov txiv neej. Feem ntau, tus kab mob thawj zaug tshwm sim nws tus kheej tshaj 50 xyoo. Txawm li cas los xij, muajob peb kis mob ntawm cov me nyuam. Cov tsos mob ntawm pathology tuaj yeem sib txawv. Cov tsos mob tshwm sim feem ntau yog cov pob txha puas, cov kab mob neurological, thiab ntshav qab zib insipidus. Tus kab mob Erdheim-Chester (tus kab mob) yog tus cwj pwm los ntawm kev nkag mus ntawm ntau lub cev nqaij daim tawv los ntawm non-Langerhans histiocytes. Cov hlwb no yog ib feem ntawm lub cev tiv thaiv kab mob. Feem ntau, lawv ua haujlwm tiv thaiv. Tab sis nrog rau cov kab mob no, tsis muaj kev tsim tawm ntawm histiocytes tshwm sim, vim tias lawv cuam tshuam rau ntau yam kabmob.
Erdheim tus kab mob: cov tsos mob ntawm pathology
Qhov kev nthuav qhia kho mob ntawm qhov tsis tshua muaj tus mob no txawv. Nws nyob ntawm seb cov kabmob twg raug cuam tshuam los ntawm histiocytes. Nyob rau hauv yuav luag txhua tus neeg mob, Erdheim tus kab mob yog tshwm sim los ntawm kev hloov ntawm lub cev pob txha, paj hlwb thiab daim tawv nqaij. Ntawm cov tsos mob ntawm tus kab mob no, cov kab mob hauv qab no tuaj yeem paub qhov txawv:
- Osteosclerosis ntawm periosteum. Qhov kev tshwm sim no muaj nyob rau hauv feem ntau cov neeg mob. Txawm li cas los xij, feem ntau, cov tsos mob no tsis thab cov neeg mob. Tsuas yog ib feem ntawm cov neeg raug mob los ntawm tus kab mob no yws ntawm qhov mob hauv cheeb tsam cuam tshuam.
- Exophthalmos. Cov cim qhia ntawm pathology no tshwm sim los ntawm kev puas tsuaj rau qhov chaw tom qab lub qhov muag. Tsis tas li ntawd, kev loj hlob ntawm histiocytes tuaj yeem ua rau compression ntawm cov paj hlwb thiab cov leeg. Yog li ntawd, hauv qee cov neeg mob muaj cov tsos mob xws li diplopia. Qee tus neeg mob qhia txog qhov pom kev pom tsis zoo.
- Histiocytic infiltration ntawm endocrinelub cev. Kev tshwm sim yog kev loj hlob ntawm cov ntshav qab zib insipidus (nqhis dej, polyuria), metabolic ntshawv siab.
- Y Hydro- thiab uteronephrosis. Cov tsos mob no tshwm sim vim yog clamping ntawm cov ntaub so ntswg histiocytic ntawm lub raum thiab ureters.
- Txhim kho cov hlab plawv thiab lub ntsws.
- Xanthelasmas (fat deposits) ntawm daim tawv muag thiab xanthomas. Neoplasms tuaj yeem nyob thoob plaws lub cev.
Kev kuaj mob ntawm Erdheim's syndrome
Kev tsis txaus siab ntawm tus kab mob Erdheim-Chester tuaj yeem nyuaj vim nws qhov tshwm sim tsis tshua muaj tshwm sim thiab ntau qhov tshwm sim uas tuaj yeem tshwm sim nrog lwm cov kab mob.
Feem ntau, kev saib xyuas yuav tsum tau them rau kev sib xyaw ua ke ntawm cov tsos mob xws li exophthalmos thiab mob pob txha, nrog rau kev nqhis dej thiab polyuria maj mam. Foci ntawm infiltration tuaj yeem kuaj pom los ntawm radiography ntawm extremities, pob txha taub hau. Tsis tas li ntawd, yog hais tias tus kab mob no yog xav tias yuav, ib tug biopsy ntawm lub cev nyob rau hauv uas pathological infiltration yog ua. Tsis tas li ntawd, kev ntsuam xyuas ntawm fundus, CT thiab MRI ntawm qhov chaw retroperitoneal yog ua. Yog hais tias daim tawv nqaij tshwm sim, ib tug biopsy ntawm pathological cheeb tsam (xanthoma) yog ua. Koj tuaj yeem lees paub qhov kev kuaj mob nrog kev kuaj caj ces.
Txoj kev kho Erdheim tus kab mob
Nws yog qhov tsim nyog los pib kho tam sim tom qab kuaj pom: Erdheim tus kab mob. Kev kho mob ntawm cov kab mob pathology tam sim no raug txo qis rau kev teem sijhawm ntawm cov tshuaj "Interferon". Qhov koob tshuaj ntawm cov tshuaj nyob ntawm qhov loj ntawm foci ntawm infiltration. Tsis ntev los noCov tshuaj "Vemurafenib", uas yog ib qho inhibitor ntawm mutant proto-oncogene, yog siv. Tsis tas li ntawd, nyob ntawm daim duab kho mob, cov tsos mob kho yog nqa tawm. Lub prognosis ntawm tus kab mob nyob ntawm qhov ceev ntawm nws cov chav kawm, manifestations. Exophthalmos thiab kev puas tsuaj rau lub ntsws yog suav tias yog cov cim qhia tsis zoo.
