Pom tseeb kev nce qib hauv cov tshuaj nyob rau ob peb xyoos dhau los tsis tau ua rau muaj kev nce siab hauv lub neej lossis kev tshem tawm cov kab mob plawv. Tsis tas li ntawd, thaum lub sijhawm tig ntawm 19th-20th centuries, cov kws tshawb fawb tau piav txog ntau yam kab mob tshiab. Qhov ua rau qee tus ntawm lawv tseem yog qhov tsis paub, cov tsos mob tsis pom tseeb, thiab kev kho mob nyuaj heev. Eisenmenger's syndrome, muaj npe tom qab Austrian kws kho mob thiab kws kho plawv, tsis tuaj yeem suav hais tias yog ib txwm muaj. Ib qho tsis tshua muaj pathology tau txais cov lus piav qhia ntxaws txog 100 xyoo dhau los. Txawm li cas los xij, txawm niaj hnub no tsis muaj kev nkag siab meej txog nws cov etiology.
cov ntaub ntawv dav dav
Eisenmenger's syndrome (qee zaum hu ua complex) yog ib qho kev phom sij txaus ntshai uas cuam tshuam rau lub ntsws thiab lub plawv. Kab mob plawv yog tus cwj pwm los ntawm kev sib xyaw ua ke ventricular septal defect thiab kub siab. Txoj kev loj hlob ntawm cov kab mob pathology ua rau muaj kev nce siab thiab ua tsis tiav hauv cov hlab ntsws. Raws li qhov tshwm sim, lub shunt yog tsim, uas yog lub luag haujlwm rau ntuav ntshav los ntawm sab xis mus rau sab laug, cuam tshuam cov txheej txheem hemodynamic.
Tsis tas li, lub tswv yim ntawm Eisenmenger's syndrome suav nrog txhua yam kab mob plawv uas tshwm sim los ntawm qhov qhib atrioventricular kwj dej thiab cov hlab ntsha, tsuas yog muaj ib lub ventricle. Ntawm cov neeg mob uas muaj kev tsis sib haum xeeb ntawm cov kab mob interventricular septum, pathology raug kuaj pom hauv 10% ntawm cov neeg mob. Nyob rau hauv cov qauv ntawm congenital defects ntawm lub ntsiab nqaij ntawm lub cev, lub Eisenmenger complex yog 3%.
Caus ntawm Syndrome
Cov kws kho mob tsis tuaj yeem sau npe ib qho laj thawj rau kev txhim kho pathology. Txawm li cas los xij, muaj ntau yam etiological uas ua rau muaj feem yuav muaj menyuam yaus nrog Eisenmenger syndrome:
- Hereditary predisposition. Cov kab mob caj ces tuaj yeem kis los ntawm niam txiv mus rau menyuam yaus, ua rau lawv muaj feem cuam tshuam rau lub plawv tsis xws luag.
- Environmental factor:
- fetal intoxication thaum lub sij hawm fetal loj hlob;
- ncua sij hawm raug hluav taws xob hluav taws xob;
- kab mob sib kis ntawm ib tug niam txiv;
- cov kev mob tshwm sim ntawm cov tshuaj thiab cov tshuaj noj uas siv los ntawm tus poj niam thaum cev xeeb tub.
Cov khoom teev npe tsis zoo rau Eisenmenger's syndrome, tab sis theoretically lawv tuaj yeem ua rau ntau yam pathologies, suav nrog qhov no.
Tus kab mob tshwm sim li cas?
Cov neeg mob Eisenmenger's syndrome feem ntau tsis yws txog cov teeb meem kev noj qab haus huv. Yog li ntawd, kev kuaj mob ntxov tsis yog ib txwm ua tau. Tus me nyuam lub cev ua ntej txuaskev them nyiaj mechanisms, tab sis tom qab ib pliag tus kab mob manifests nws tus kheej. Cov peev txheej sab hauv ua thinner, lub plawv tsis ua haujlwm. Cov tsos mob ntawm Eisenmenger's syndrome yog dab tsi?
- Kev qaug zog zuj zus, zuj zus tom qab kev tawm dag zog.
- Pab mob sab laug ntawm lub hauv siab.
- -Nce Hnub Cyanosis hnub ntawm daim tawv nqaij.
- Spontaneous fainting.
- Tshuaj hnoos hnoos los ntshav.
Cov tsos mob li no tsis thab sawv daws. Cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim tsis pom tau ntev. Yog tias tus kws kho mob saib xyuas tus menyuam pom zoo kom kuaj xyuas ntxiv ntawm lub chaw kho plawv, koj yuav tsum tsis txhob tso tseg.
Kev tswj cev xeeb tub hauv kev mob
Cov kws kho mob Lavxias paub tseeb tias Eisenmenger's syndrome thiab cev xeeb tub tsis sib haum. Yog li ntawd, txhua lub sijhawm tus poj niam raug pom zoo kom rho menyuam tawm. Lawv cov neeg sab hnub poob xav txawv. Hauv lawv txoj kev xav, kev yug me nyuam muaj kev nyab xeeb nyob ntawm kev ua raws li ntau txoj cai thiab cov lus pom zoo.
Ua ntej tshaj plaws, tus poj niam tau mus pw hauv tsev kho mob rau tag nrho lub sijhawm cev xeeb tub. Hauv tsev kho mob, cov kws kho mob yuav tsum tau saib xyuas qhov xwm txheej ntawm tus menyuam hauv plab thiab ntsuas lub siab ntawm cov hlab ntsws capillaries. Nyob rau thawj lub cim ntawm kev ua pa luv - lub ntsej muag oxygen. Pib txij li lub peb hlis ntuj thib ob, kev kho mob nrog cov coagulants raug sau tseg. Ob peb hnub ua ntej hnub yug ntawm tus menyuam, kev kho mob poob siab nrog glycosides tau pom zoo los tswj lub plawv. Kev xa khoom tsuas yog ua tau lawm xwb.
Yog poj niamua raws li tag nrho cov tshuaj ntawm kws kho mob, qhov tshwm sim ntawm qhov tshwm sim zoo rau tus menyuam yog 50-90%. Qhov kev cia siab rau leej niam tsis zoo li ntawd. Yog li ntawd, thaum txiav txim siab seb puas yuav xeeb tub mus ntxiv, tus poj niam yuav tsum xav txog qhov yuav muaj kev pheej hmoo.
Tshuaj ntsuam xyuas
Kev kho tau zoo ntawm cov neeg mob Eisenmenger's syndrome tsis tuaj yeem xav txog yam tsis muaj kev kuaj tshwj xeeb. Nws tuaj yeem kis tau tsuas yog hauv cov chaw kho mob tshwj xeeb nrog cov cuab yeej tsim nyog. Yog tias xav tias pathology no, qhov kev kuaj xyuas feem ntau suav nrog:
- lub hauv siab x-ray (kev ntsuam xyuas ntawm kev hloov pauv ntawm cov hlab ntsha ntawm lub ntsws thiab lub plawv);
- angiography (kev kuaj ntshav);
- ECG (kev kuaj pom ntawm latent cardiac arrhythmias);
- EchoCG (kev pom kev hloov pauv ntawm cov kab mob hauv cov phab ntsa ntawm lub ventricles);
- lub plawv catheterization (kev ntsuam xyuas ntawm chav kawm ntawm tus kab mob thiab qhov xwm ntawm kev puas tsuaj, kev ntsuas tus lej ntawm kev ua haujlwm ntawm cov leeg tseem ceeb).
Differential diagnosis yog qhov yuav tsum tau ua rau txhua tus neeg mob uas xav tias Eisenmenger's syndrome. Pentade of Fallot, arterial stenosis, patent ductus arteriosus yog ib daim ntawv teev cov kab mob me me kom tsis suav nrog.
Txoj Cai Kho Mob
Kev kho mob ntawm cov neeg mob muaj peev xwm ua tau, tab sis tsis muaj txiaj ntsig txaus. Ntawm qhov tod tes, kev siv kev phais mob tsis tas yuav muab cov txiaj ntsig zoo. Yog li ntawd, niaj hnub no cov kws kho mob yog nce resorting raukev sib koom ua ke.
Cov neeg mob uas muaj daim duab pom zoo thiab nce hematocrit raug sau npe phlebotomy. Cov txheej txheem rov ua dua tsis pub ntau tshaj peb zaug hauv ib xyoos, thaum nws yog qhov tsim nyog los tswj cov ntshav hlau. Oxygen therapy thiab anticoagulant kev kho mob yog siv tsis tshua muaj heev, theej, xaiv tau. Lub ntsiab tsis zoo ntawm cov txheej txheem no yog ntau cov kev mob tshwm sim, qhov tseem ceeb tshaj plaws yog hemorrhagic diathesis. Cov neeg mob kuj tau muab tshuaj. "Epoprostenol" thiab "Treprostinil" txhim kho hemodynamics, thiab "Traklir" txo vascular resistance.
Kev cuam tshuam kev phais yog ua nyob rau hauv ob hom: implantation ntawm lub pacemaker, yas phais ntawm MPD qhov tsis xws luag. Nrog Eisenmenger's syndrome, kev phais tuaj yeem txhim kho qhov kev mob tshwm sim ntawm tus kab mob. Yog tias cov kev kho mob saum toj no tsis muaj txiaj ntsig, tsuas yog kev hloov pauv ib txhij ntawm lub ntsws thiab lub plawv tuaj yeem pab tau. Kev hloov pauv kev ua haujlwm yog qhov nyuaj heev thiab xav tau cov nqi nyiaj txiag loj. Ntawm qhov tod tes, nws tsis tshem tawm qhov kev pheej hmoo ntawm cov teeb meem. Thaum tsis muaj lwm txoj kev daws teeb meem, qhov teeb meem ntawm cov khoom siv tsis ua rau muaj teeb meem, kev hloov pauv ob zaug tuaj yeem cawm tib neeg txoj sia. Ua ntej nws yuav ua tiav, nws yuav tsum tau mus kuaj mob nyuaj.
Cov neeg mob Eisenmenger's syndrome nyob li cas?
Cov neeg uas tau ntsib tus kab mob plawv no feem ntau ua rau lub neej nquag. Txawm li cas los xij, lawv raug yuam kom mus ntsib kws kho mob tas li thiabsaib xyuas cov ntsuas kev noj qab haus huv. Cov neeg mob zoo li no yuav tsum zam kom lub cev qhuav dej, qhov ntev ntev ntawm qhov siab, thiab kis kab mob. Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tso tseg kev quav tshuaj thiab tshuaj uas tuaj yeem ua rau los ntshav. Yog tias tus neeg mob ua raws li tus kws kho mob cov lus qhia, qhov yuav muaj peev xwm ua tau lub neej ib txwm muaj. Txwv tsis pub, qib ntawm cov pa oxygen hauv cov ntshav yuav poob mus rau qhov tseem ceeb, uas yuav ua rau tuag taus.