von Willebrand tus kab mob yog ib qho mob los ntshav loj heev. Feem ntau, tus kab mob no tshwm sim ntau xyoo, uas yog vim li cas pathology raug kuaj pom nyob rau theem tom ntej ntawm kev loj hlob. Tus kab mob no tshwm sim los ntawm qhov tsis zoo ntawm cov qauv thiab kev ua haujlwm ntawm von Willebrand factor vWF.
Keeb kwm ntawm qhov pib ntawm tus kab mob
tus kab mob Willebrand tau tshawb pom xyoo 1926. Lub sijhawm no, ib tus kws kho mob hauv tebchaws Finnish tau pom muaj kev xav rau hemorrhages nyob rau hauv daim tawv nqaij thiab cov mucous daim nyias nyias ntawm ib tug me nyuam ntxhais thiab nws cov viv ncaus nyob hauv Aland Islands. Tus menyuam raug kuaj thawj zaug thaum muaj tsib xyoos. Nws tuag tom qab nws lub sij hawm thib plaub thaum muaj hnub nyoog kaum peb.
Tus kws kho mob tau muab qhov sib txawv ntawm hemophilia thiab tus kab mob tshiab, muab nws lub npe "pseudohemophilia".
Von Willebrand yog dab tsi
von Willebrand tus kab mob yog qhov tsis zoo ntawm von Willebrand yam. Nws yog ib qho loj plasma protein uas koom nrog hauv kev txwv tsis pub los ntshav, ua kom platelets thiab stabilizing lub yim yam ntawm cov ntshav txhaws. Cov ntshav ua ke ua ke vascular endothelial hlwb, hauvuas qhov tseem ceeb accumulates nyob rau hauv daim ntawv ntawm Weibel-Palady lub cev. Willebrand kuj tseem tsim cov megakaryocin, platelet alpha granules. Cov qub yog cov niam cov hlwb ntawm platelets hauv cov pob txha liab.
Thaum nws nkag mus rau hauv cov ntshav, von Willebrand yog cleaved los ntawm metalloprotease thiab tshiab, me me molecules tshwm sim los ntawm ib tug loj molecule.
Von Willebrand yam yog ib qho ntawm ob peb cov proteins uas nqa AB0 pab pawg agglutinogens. Nws yog hom ntshav uas yog lub luag haujlwm rau qib ntawm qhov tseem ceeb. Cov neeg uas muaj thawj pawg muaj tsawg tshaj plaws ntawm lawv, thiab cov neeg muaj plaub muaj tshaj plaws.
Yuav ua li cas yog qhov tseem ceeb
Qhov zoo tshaj plaws ua tus stabilizer rau antihemophilic globulin, tiv thaiv nws los ntawm deactivation los ntawm proteases. Willebrand kuj localizes antihemophilic globulin ntawm qhov chaw ntawm los ntshav thiab thrombus tsim. Nws muab thawj hemostasis - gluing platelets ua ke, thiab tseem kaw cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha.
How common
Kab mob Willebrand yog qhov muaj ntau heev. Kwv yees li ib feem pua ntawm cov neeg hauv ntiaj teb no raug kev txom nyem los ntawm cov kab mob pathology, tab sis cov tsos mob tshwm sim tshwm sim hauv ib tus neeg ntawm plaub caug txhiab, thiab cov ntshav ua rau lub neej tsis tshua muaj, kwv yees li ob tus neeg hauv ib lab.
Kev tshwm sim
Von Willebrand tus kab mob tshwm sim vim qhov tsis ua haujlwm hauv cov ntshav. Raws li qhov tshwm sim, muaj qhov tsis muaj cov protein ua lub luag haujlwm rau cov ntshav txhaws. Qhov no tej zaum yuav yog vim muaj kev hloov pauv hauv cov noob ua lub luag haujlwm rau cov protein synthesis. Willebrand. Tsis tas li, pathology tuaj yeem tshwm sim vim yog vim li cas hauv qab no:
- YHypothyroidism.
- Stromal dysplasia.
- Cov ntaub so ntswg dysplasia.
- Rheumatism.
- Ntau hom qog.
Nephroblastoma Nephroblastoma
Tus kab mob no feem ntau tau txais los ntawm autosomal dominant yam, thiab cov kab mob me me nyob rau tiam tom ntej.
hom mob
Kab mob Willebrand hauv cov menyuam yaus thiab cov neeg laus tau muab faib ua kis tau thiab yug los. Qhov tom kawg yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob lub luag haujlwm rau kev tswj cov synthesis thiab kev ua haujlwm ntawm von Willebrand yam, nws cuam tshuam nrog platelets, endothelium, thiab yim yam. Pathology yog sib npaug ntawm cov txiv neej thiab poj niam.
Hnub no, ntau dua peb puas hom kev hloov pauv ntawm kaum ob chromosome, uas vWF molecule raug encoded, paub. Qhov xwm ntawm cov kev hloov no txiav txim siab hom kab mob von Willebrand.
Nrog rau hom autosomal tseem ceeb ntawm cov qub txeeg qub teg, cov kev kho mob tshwm sim ntawm cov kab mob me me, tab sis nyob rau txhua tiam neeg. Nyob rau hauv hom autosomal recessive, cov kab mob tshwm sim nws tus kheej nkaus xwb nyob rau hauv homozygous daim ntawv thiab yog tus cwj pwm los ntawm los ntshav hnyav.
YKev faib tawm ntawm pathology
Muaj peb hom kab mob von Willebrand, uas txawv ntawm qhov tsis txaus ntawm qhov thib yim.
Nyob hauv thawj hom, muaj me me ntawm qhov tsis txaus ntawm qhov thib yim. Nyob rau hauv daim ntawv no, tus qauv qauv tsis hloov. Clinically, thawj hom yog tshwm sim los ntawm me me los ntshav. Feem ntau cov neeg mob tsis uakoom lawv nrog hom mob no.
Hauv hom thib ob, kev ua txhaum cai tau hais ntau dua. Ntawm no, qhov tsim ntawm multimeric analogues ntawm cov txheej txheem ntawm cov txheej txheem yog pom. Me me bruises tshwm rau ntawm daim tawv nqaij. Nrog rau qhov kev loj hlob ntawm tus kab mob, qhov kev puas tsuaj loj ntawm tus neeg mob tau pom.
Hom thib peb suav tias yog qhov nyuaj tshaj plaws. Lub von Willebrand yam tsis tuaj yeem kuaj ntshav.
Hom thib ob muaj ntau yam subtypes:
- 2A. Nws tshwm sim li ntawm kaum feem pua ntawm cov neeg mob ntshav qab zib. Nrog rau hom no, vWF muaj nuj nqi txo qis hauv platelets, muaj kev ua txhaum ntawm cov synthesis ntawm macromolecular complexes, lawv cleavage yog ceev.
- 2B. Cov platelet suav tau txo qis.
- 2M. Structureally, vWF tej zaum yuav zoo li qub, tab sis affinity rau endothelium thiab platelets yog txo.
- 2N. Lub affinity ntawm vWF rau lub yim yam yog txo. Hom kab mob von Willebrand no zoo ib yam hauv cov tsos mob rau hemophilia.
Hom kab mob feem ntau yog 2A thiab 2B. Lwm hom yog tsawg. Hom kab mob tom kawg tau kawm me ntsis.
Tau txais hom kab mob von Willebrand tau kuaj pom txog li ib feem pua ntawm txhua tus neeg mob. Feem ntau, pathology yog tshwm sim los ntawm lwm yam kab mob, xws li:
- lymphomas;
- Waldenström tus kab mob;
- mob leukemia;
- clonal gammopathy;
- siab tsis zoo;
- Heide's syndrome;
- autoimmune pathologies;
- vasculitis, thiab lwm yam.
Tsis tas li, tus kab mob tuaj yeem tshwm sim vim noj qee yam tshuaj.tshuaj xws li valproic acid, hecodese, ciprofloxacin.
Kev kho mob tshwm sim
Cov tsos mob tseem ceeb ntawm tus kab mob von Willebrand yog los ntshav. Lawv qhov hnyav yog nyob ntawm theem ntawm kev tshwm sim ntawm pathology. Tshwj xeeb muaj xws li los ntshav los ntawm cov mucous daim nyias nyias ntawm lub qhov ncauj, cov pos hniav, qhov ntswg, thiab nyob rau hauv lub cev. Kev ua haujlwm kuj ua rau los ntshav hnyav. Kev rov ua dua tuaj yeem tshwm sim hauv lub sijhawm tom qab phais.
Kev saib xyuas tshwj xeeb yuav tsum tau saib xyuas los ntawm kws kho mob thaum lub sijhawm yug menyuam, vim tias kev pheej hmoo ntawm tus poj niam tuag nce ntxiv, txawm hais tias cov xwm txheej no tau piav qhia me ntsis. Feem ntau, cev xeeb tub muaj txiaj ntsig zoo rau tus kab mob.
Von Willebrand cov tsos mob tshwm sim los ntawm ntau hom los ntshav. Feem ntau pom:
- nosebleeds;
- los ntshav tom qab tshem cov hniav;
- rau kev raug mob, raug mob;
- mob khaub thuas hnyav;
- me me petechial hemorrhages ntawm daim tawv nqaij;
- hematuria;
- GI ntshav.
Thaum mob me, cov neeg mob feem ntau tsis quav ntsej los ntshav ntau, qhia txog tsev neeg ib txwm nyiam los ntshav.
Qee zaum cov teeb meem tshwm sim hauv pathology: lawv nyob ntawm qhov hnyav ntawm tus kab mob thiab tuaj yeem tshwm sim los ntawm petechiae, bruising, hematomas. Qhov txaus ntshai yog tshwm sim los ntawm hemarthrosis, LC los ntshav. Hauv cov mob hnyav tshaj plaws, yuav tsum tau pw hauv tsev kho mob. Nrog rau qhov hnyav gynecological los ntshav, thaum tsis muaj txiaj ntsig los ntawm kev saib xyuas kev kho mob, extirpation ntawm lub tsev menyuam yog ua nrog.appendages.
Dab tsi tuaj yeem qhia tau tias muaj kab mob
Cov tsos mob hauv qab no yuav qhia tau tias muaj pathology:
- Nosebleeds uas ntau tshaj ob zaug cov ntshav tsis nres li ntawm kaum feeb nrog tamponade.
- me me qhov txhab, khawb, abrasions uas los ntshav.
- Recurrent los ntshav los ntawm lub hauv nruab nrog cev.
- Cov hemorrhages subcutaneous uas tsis ploj hauv ib lub lis piam.
- -ntev hemorrhages los ntawm cov quav dev.
- Qhov tsos ntawm cov quav dub lossis nrog cov ntshav txhaws, uas tsis muaj hemorrhoids, peptic ulcer ntawm txoj hnyuv.
- Ntshav los ntawm kev ua haujlwm ntawm lub cev ntawm lub qhov ncauj kab noj hniav, nasopharynx thiab lwm yam kab ke.
- Muaj kev coj khaub ncaws ntau yam tsis muaj pathologies ntawm lub cev xeeb tub. Menstrual irregularities.
- Lwm hom los ntshav uas tsis cuam tshuam nrog lwm yam kab mob.
Qhov kev tshwm sim classic ntawm tus kab mob yog qhov systemic. Hemorrhages tshwm sim nyob rau hauv cov chaw uas muaj cov hlab ntsha puas. Txawm hais tias qhov kev ua tau zoo tau ua tiav, ib tus tsis tuaj yeem hais txog kev rov ua tiav tiav.
Txoj kev kuaj mob
Kev kuaj mob ntawm tus kab mob von Willebrand yog qhov nyuaj vim nws tuaj yeem yuav luag asymptomatic. Nws yog ib qho nyuaj rau cov neeg mob kom pom nws qhov tshwm sim, vim los ntshav ua rau nws tus kheej tsis tshua muaj tshwm sim. Nyob rau hauv daim ntawv hnyav, nrog rau cov ntsiab lus ntawm von Willebrand tus kab mob hauv cov menyuam yaus, nws yooj yim dua, vim tias cov neeg mob muaj zog thiab nquag.los ntshav, hemorrhages yuav tshwm sim nyob rau hauv lub nruab nrog cev.
Yuav kom kuaj tau qhov tseeb, koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob. Nws yuav sau ib qho anamnesis, thiab tseem sau cov ntawv xeem. Nws yog lub sijhawm sib txuas lus nrog tus kws tshaj lij uas nws ib txwm hloov tawm tias tus kab mob no yog keeb kwm.
Kev kuaj mob hauv chaw kuaj mob tuaj yeem txiav txim siab seb tus neeg mob puas muaj nws thiab hom kev mob von Willebrand muaj dab tsi tshwm sim.
txhawm rau kuaj pom kab mob, cov kev sim hauv qab no tau ua tiav:
- Txiav txim siab lub sijhawm los ntshav raws li Shitikova's Ivy hloov kho.
- Txoj haujlwm ntawm yim yam yog kawm.
- Qhov kev ua ntawm FB antigen yog txiav txim siab.
- Ristocetin-cofactor kev ua haujlwm raug kho.
- Multivariate tsom xam nyob rau hauv kev kawm.
Yog tias muaj qhov sib txawv ntawm cov qauv hauv cov txiaj ntsig kev xeem, qhov no qhia tias muaj cov kab mob pathology.
Thaum xam phaj cov neeg mob, cov kws kho mob saib xyuas cov ntaub ntawv hauv qab no:
- Puas muaj mob hauv tsev neeg, cov txheeb ze.
- Puas tau muaj kev xav los ntshav thoob plaws lub neej.
Nyob rau hauv lub chaw kuaj mob nrog lub sijhawm ntawm ob lub hlis, kev txiav txim siab ntawm kev ua haujlwm ntawm von Willebrand tau ua tiav. Cov neeg mob qhia ntau yam tsis xws luag.
Ntxiv rau qhov kev xeem saum toj no, yuav tsum tau xeem. Cov kws kho mob sau ntawv:
- suav ntshav kom tiav. Nws qhia txog qhov txo qis ntawm cov platelets thiab hemoglobin.
- Lub sijhawm los ntshav ntau ntxiv raws li Lee-White, Duke. Pom hauv hom 2A, 2B thiab 2M.
- Yimqhov xwm txheej yog qhov qub lossis muaj qhov sib txawv me ntsis hauv daim ntawv ntawm kev txo qis.
- Qhov kev ua haujlwm ntawm von Willebrand tau txiav txim siab nyob rau hauv daim ntawv ntawm lub peev xwm los txuas rau activated glycoprotein complexes.
- Lub peev xwm khi ntawm von Willebrand yam thiab qhov thib yim tau txheeb xyuas.
- Kev hloov pauv tau kuaj pom hauv kev kuaj mob perinatal.
Raws li kev kuaj ntxiv, ntshav biochemistry, kuaj raum, C-reactive protein, ESR raug sau. Cov prothrombin Performance index, INR, fibrinogen, thrombin lub sij hawm, antithrombin, protein C, lub sij hawm los ntshav, lub sij hawm ntshav txhaws, soluble fibrin-monomer complexes kuj raug soj ntsuam.
Kev kho mob
Cov ntaub ntawv me me ntawm tus kab mob von Willebrand tsis tas yuav kho. Hauv lwm qhov xwm txheej, nws yog qhov yuav tsum tau nce qib ntawm von Willebrand yam. Qhov no tuaj yeem ua tiav los ntawm kev ua kom lub siab ua haujlwm vWF lossis los ntawm kev muab nws sab nraud.
Desmopressin yog siv los kho. Nws yog ib qho hluavtaws analogue ntawm cov tshuaj antidiuretic uas tso tawm vWF los ntawm cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha. Cov tshuaj yog muab rau ntawm tus nqi ntawm 0.3 mg / kg IV, s / c, nrog rau lub sijhawm ntawm ib mus rau ob teev. Tej zaum yuav muaj kev tswj hwm intranasal ntawm 150 mcg hauv txhua qhov ntswg (qhov pes tsawg yog xam raws li tus neeg mob qhov hnyav). Kev taw qhia ntawm vasopressin nce qib ntawm vWF plaub zaug.
Txoj kev kho mob ntawm txhua hom pathology yog tus kheej. Qhov ua tau zoo tshaj plaws yog pom nyob rau hauv pathology ntawm thawj hom. Hauv kev kho mob ntawm 2A thiab 2M, cov nyhuv qis, thiab nrog 2B nws txo cov platelets, vim yograu cov tshuaj hluavtaws yog contraindicated. Nrog tus kab mob thib peb, kev kho mob tsis ua tiav.
Los ntawm nws cov qauv, tus kab mob von Willebrand tau kho nrog Hemate P lossis cov tshuaj zoo sib xws.
Antifibrinolytic cov neeg ua haujlwm nyob rau hauv daim ntawv ntawm trexanoic acid yog muab rau ntawm tus nqi ntawm 25 mg / kg txhua yim teev rau me me hemorrhages nyob rau hauv lub mucous daim nyias nyias, qhov ntswg thiab menstrual los ntshav.
Rau kev kho tus kab mob, thromboconcentrate transfusions raug pom zoo nrog txo qis ntawm cov platelets. Yog tias muaj ntshav ntau thaum cev xeeb tub, ces tshuaj hormonal contraceptives raug sau tseg. Txhawm rau kom tsis txhob los ntshav me, "Etamzilat" yog siv.
Ntau tus neeg xav tias los ntawm kev saib daim duab ntawm tus kab mob von Willebrand, koj tuaj yeem txiav txim siab tus kab mob no, tab sis qhov no tsis yog li ntawd. Yuav kom tsim tau qhov kev kuaj mob kom raug, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum xeem dhau kev xeem, mus rau kev kuaj mob. Thaum qhov kev kuaj mob tau lees paub, nws cov keeb kwm tshwm sim, nws yuav luag tsis tuaj yeem kho tus kab mob. Kev kho mob yog txhawm rau txo cov tsos mob thiab tiv thaiv qhov tshwm sim txaus ntshai. Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kho mob yog kom tsis txhob los ntshav. Ntau txoj hauv kev tuaj yeem siv rau qhov no: daim ntawv thov ntawm tourniquets, bandages, daim ntaub ntawv hemostatic, kua nplaum, siv tshuaj, kev phais.
Kev tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob no tsuas yog txhawm rau tiv thaiv cov xwm txheej uas yuav ua rau los ntshav. Tsis tas li ntawd, koj tsis tuaj yeem txhaj tshuaj, ua haujlwm kho hniav yam tsis muaj kev npaj ua ntej rau yav tom ntejtxheej txheem.
