Sickle cell anemia yog hom kab mob hemolytic ntshav. Cov xwm txheej ntawm tus kab mob yog caj ces, cuam tshuam nrog kev ua txhaum ntawm cov qauv ntawm cov noob encoding erythrocyte globins, vim lawv cov duab hloov pauv. Cov qe ntshav tsis zoo tsis tuaj yeem ua haujlwm tau zoo, cov kab mob anemic cuam tshuam rau lub luag haujlwm tseem ceeb.
Zoo cov qe ntshav liab
Cov duab ntawm tus neeg noj qab haus huv lub erythrocytes zoo ib yam li ob lub ntsiab lus sib txuas, ib lub disc nrog ib qho tuab tuab raws ntug. Lawv tau yooj yim khoov, pliable thiab elastic, uas tso cai rau lawv dhau los ntawm qhov tsawg tshaj plaws capillaries. Ua tsaug rau hemoglobin, uas ua rau cov qe ntshav liab, kev sib pauv roj tau zoo yog nqa tawm hauv txhua cov ntaub so ntswg.
Kev muaj mob qog ntshav ntshav hauv tib neeg ua rau muaj kev hloov pauv ntawm cov qe ntshav liab. Cov qe ntshav liab zoo li lub crescent ntawm lub hli hluas, yog li lub npe ntawm tus kab mob. Tab sis lub ntsiabtsis yog qhov teeb meem.
Hloov cov hlwb ua nruj, tsis zoo dhau los ntawm qhov nqaim capillary lumen. Nyob rau tib lub sijhawm, cov ntshav stasizes, hypoxia (oxygen starvation) ntawm cov ntaub so ntswg raug pom. Cov hlwb ntawm lub hlwb, lub plawv, lub raum, thiab retina raug kev txom nyem tshaj plaws.
tus yam ntxwv ntawm tus kabmob kis
Txhim kho mob ntawm cov kab mob cell anemia hauv tib neeg yog ua raws li qhov autosomal recessive trait. Ntawd yog, cov caj ces cuam tshuam tsis nyob ntawm kev sib deev chromosomes. Rau qhov tshwm sim tag nrho ntawm tus kab mob, tus me nyuam yuav tsum tau txais txiaj ntsig zoo los ntawm ob leeg niam txiv kom cov allele no ua homozygous.
Sickle cell anemia feem ntau cuam tshuam rau menyuam yaus. Txij thaum hluas los yeej tsis tshua muaj.
Tus kab mob no tsuas yog nyob rau qee thaj chaw:
- Apennine thiab Balkan Peninsulas.
- Eastern Mediterranean (Turkey), Cyprus.
- India.
- Lub teb chaws ntawm Middle thiab ze East.
- Eastern thiab nruab nrab cheeb tsam ntawm African continent.
Nyob rau lwm thaj chaw ntawm Africa, tus kab mob kuj tshwm sim, tab sis tsis tas li, tab sis tshwm sim tsis tu ncua.
Etiology ntawm anemia
Lub hemoglobin molecule muaj ib feem ntawm cov protein - plaub globin subunits thiab ib pawg uas tsis yog-protein prosthetic, sawv cev los ntawm plaub ferrous hlau atoms (heme). Kev hloov noob caj noob ces ua rau mob qog nqaij hlav anemia. Ib qho uas txiav txim siab qhov sib lawv liag ntawm cov amino acids hauv cov proteinssubunits.
Cov protein hloov pauv yog ib feem ntawm hemoglobin, hu ua HbS (sickle cell hemoglobin). Nws muaj ntau qhov sib txawv ntawm HbA ib txwm:
- txo qis hauv kev txav mus los hauv thaj chaw hluav taws xob, nrog rau solubility los ntawm 98%;
- ua rau ntshav tuab;
- muaj qis dua rau oxygen.
Cov tsos mob ntawm mob qog nqaij hlav mob ntshav qab zib tau tshwm sim los ntawm qhov txo qis ntawm cov pa oxygen hauv cov huab cua nyob ib puag ncig, lossis theej, nws qhov siab ib nrab. Hemoglobin nkag mus rau hauv lub xeev gel, cov qauv ntawm cov ntsiab lus ntawm cov qe ntshav thiab lawv cov duab hloov.
Sickle cells provoke hypoxia hauv cov ntaub so ntswg, uas txhais tau hais tias ib feem ntawm cov pa oxygen txo qis dua, thiab cov tsos mob ntawm cov kab mob cell anemia tau tshaj tawm.
Pathological hloov pauv hauv cov txheej txheem metabolic hauv erythrocytes provoke kev puas tsuaj rau tus kheej ntawm cov hlwb. Lub cev tsis tuaj yeem ua rau lawv qhov tsis muaj qhov nrawm.
Diagnosis
Txheeb xyuas kab mob ntawm tes los ntawm daim duab kho mob thiab kuaj ntshav.
Complex of tsos yam ntxwv ntawm tus kab mob:
- stunting;
- npog spleen;
- mob hauv musculoskeletal system;
- ceg ulcers;
- kab mob ua pa;
- kab mob ntawm lub plawv.
Raws li cov xwm txheej ib txwm muaj, tsis pom muaj mob erythrocytes hauv cov ntshav smear. Txhawm rau provoke lawv cov tsos, cov ntaub so ntswg hauv zos hypoxia yog tsim los ntawm ib ntus bandaging lub hauv paus ntawm tus ntiv tes nrog ib tug tourniquet.
Yog tias tus kab mob yog genotypically sawv cev los ntawm lub xeev homozygous, ces cov ntshav hloov sai sai, tsis pub dhau ib teev. Lub xeev heterozygous ntawm cov genotype rau qhov kev zoo no muab cov yam ntxwv hloov pauv hauv ib hnub.
Nyob rau hauv daim duab: cov tsos mob ntawm cov qe ntshav liab zoo li tus kab mob hauv cov ntshav smear.
Tshwj tsis yog kev kuaj mob qog noj ntshav, qee zaum siv qhov ntsuas kub hnyiab. Nws yog raws li qhov tsis muaj zog solubility ntawm hemoglobin S. Kev lees paub ntawm kev kuaj mob tuaj yeem tau txais tom qab kev tshawb fawb electrophoretic thiab kuaj pom cov kab mob hemoglobin.
Txoj kev mob ntawm cov menyuam yaus
Hemolytic hereditary anemia yog qhov hnyav thaum muaj hnub nyoog ntxov. Qhov nruab nrab, thawj anemic crises tshwm sim los ntawm lub hlis thib tsib ntawm lub neej. Feem ntau lawv cuam tshuam nrog qee yam kab mob.
Tus me nyuam kub taub hau, nws tshee. Kev soj ntsuam qhia pom cov ntsiab lus tsis txaus hemoglobin (anemia). Dawb hemoglobin tshwm hauv cov zis, nrog rau nws cov khoom hloov pauv (bilirubin thiab lwm yam) hauv cov zis, quav, thiab ntshav ntshav.
Ntau ntau ntawm bilirubin hauv plasma ua rau staining ntawm mucous daim nyias nyias thiab tawv nqaij. Lawv ua yellowish. Pigmented gallstones tuaj yeem tsim.
Kev cuam tshuam ntawm cov kab mob qog nqaij hlav ntawm lub cev
Cov kev hloov hauv qab no tau pom nyob rau ntawm ib feem ntawm lub cev musculoskeletal:
- curvature ntawm tus txha nraub qaum, ntau dhau ntawm nws cov thoracic thiab lumbar nkhaus;
- curvature ntawm nqua, tsis muaj zog ntawm cov leeg, vim tias tus menyuam tsis kam taug kev;
- pob txha, pob txha nkig;
- loj hlob ntawm cortical txheej ntawm cov pob txha;
- puab pob txha taub hau, elongated nyob rau hauv parietal kev taw qhia.
Rau cov neeg mob, hom asthenic ntawm txoj cai lij choj yog tus yam ntxwv tiv thaiv keeb kwm yav dhau los ntawm qhov tsis muaj lub cev hnyav. Nyob rau tib lub sijhawm, daim siab thiab spleen nce hauv ntim, tsim lub plab plab.
Tseeb ntawm thrombosis
Clogging ntawm cov hlab ntsha me nrog erythrocyte loj ua rau o ntawm tes thiab ko taw, uas ua rau mob hnyav. Qhov tshwm sim ntawm qhov teeb meem anemic yog qhov tshwj xeeb tshaj yog mob hnyav thiab mob rau tus neeg mob me - cov kev hloov necrotic ntawm lub duav thiab lub xub pwg pob qij txha. Lawv nrog mob o.
Vim thrombosis ntawm capillaries ntawm cov kab mob hauv nruab nrog cev, hemorrhages nyob rau hauv cov ntaub so ntswg ntawm lub ntsws, ob lub raum, siab, spleen, retinal lesions yog ua tau. Kev noj zaub mov tsis zoo ntawm cov ntaub so ntswg thiab tawv nqaij ua rau pom cov kab mob trophic ntawm caj npab thiab txhais ceg, ib nrab lossis ua tiav tsis pom kev.
Kab mob tshwm sim hauv cov neeg laus
Thaum hluas, tus kab mob yuav mob me. Kev loj hlob retardation yog yam ntxwv. Puberty ncua 2-3 xyoos piv rau cov phooj ywg noj qab haus huv.
Cov poj niam vim mob ntshav qab zib mob ntshav qab zib muaj qhov pib lig ntawm kev coj khaub ncaws, teeb meem ntawm cev xeeb tub hauv daim ntawv ntawm hypoxia,Kev yug ntxov ntxov thiab rho menyuam tawm tsis tu ncua.
Nyob rau hauv cov neeg laus laus uas muaj tus kab mob no, cov yam ntxwv morphological tau tsim:
- caj npab ntev ntev tsis zoo;
- deformed hauv siab (khob zoo li tus);
- elongated skull shape.
Lub sijhawm dhau mus, tus kab mob nyuaj los ntawm kev ua haujlwm tsis zoo ntawm lub ntsws vim yog hloov pauv cov ntaub so ntswg puas los ntawm lub plawv nres, priapism (mob erection ua rau impotence), angina thiab arrhythmia.
Tus kab mob tuaj yeem tshwm sim nws tus kheej hauv ntau txoj kev. Qee tus neeg mob muaj mob hnyav thiab nquag tawm tsam, thaum lwm tus tsis muaj tsos mob, tsis muaj mob. Nyob nruab nrab ntawm kev mob ntshav qab zib, tus neeg mob ua rau lub neej ib txwm muaj.
Thiab mob mob cell anemia
Ntau tus tsos mob thiab cov kab mob comorbid hauv tus kab mob no txiav txim siab ntau cov lus qhia ntawm kev kho:
- Kev cuam tshuam ntawm cov ntshav los ntawm kev txhaj tshuaj ntawm cov ntsev kom rov qab muaj cov dej sib npaug hauv lub cev. Kev muab ntshav los yog kev qhia txog cov qe ntshav liab ntxuav, cov tshuaj tiv thaiv coagulants tso cai rau koj los kho cov ntaub so ntswg trophism.
- Txoj kev mob tshwm sim thaum exacerbations. Hauv qhov no, ob qho tib si cov tshuaj analgesics thiab tshuaj narcotic yog siv, nyob ntawm seb qhov mob hnyav npaum li cas.
- Kev txhaj tshuaj thiab kev kho mob tshwm sim los ntawm kev tiv thaiv qiskab mob sib kis. Qhov no yog qhov tsim nyog los txo tus naj npawb ntawm kev tawm tsam anemic, kom tsis txhob muaj kab mob sepsis.
- Lub npog ntsej muag oxygen kom kov yeej cov teebmeem ntawm hypoxia pab kho qhov siab ntawm cov pa oxygen mus rau qhov xav tau.
- Kev siv hydroxyurea (Hydrea), uas tuaj yeem ua rau cov fetus hemoglobin nce ntxiv hauv qee cov neeg mob. Qhov kev kho no txo qhov zaus ntawm cov ntshav xav tau.
Kev kho mob ntawm cov kab mob ntshav qab zib yog kev hloov pauv ntawm cov ntaub so ntswg hematopoietic - pob txha liab. Cov txiaj ntsig zoo tshaj plaws yog ua tiav hauv cov neeg mob hnub nyoog qis dua kaum rau nrog cov ntaub so ntswg tsim nyog.
Raws li cov lus qhia, yuav tsum tau phais splenectomy - tshem tawm ntawm tus po.
Cov laj thawj ua rau muaj teeb meem anemic
Raws li qee yam xwm txheej, qhov ua rau muaj tus kab mob hnyav dua. Txhawm rau zam kev kub ntxhov, koj yuav tsum tau ua tib zoo saib xyuas cov xwm txheej:
- Yav deb deb thiab nce roob uas ua rau muaj oxygen tshaib plab.
- raug rau qhov kub thiab txias (da dej, sauna, da dej txias).
- Txhua yam kab mob, txawm tias tsis ncaj qha rau cov ntshav.
- dej tsis txaus. Ib tug neeg uas muaj kab mob ntawm tes yuav tsum muaj dej haus nrog lawv tas li.
- Kev ntxhov siab thiab lub cev.
Pab tom tsev
Sickle cellanemia imposes txwv rau tib neeg lub neej. Txhawm rau kom tsis txhob exacerbations thiab txo tus mob, koj yuav tsum ua raws qee cov cai:
- Noj cov tshuaj folic acid raws li qhia los ntawm koj tus kws kho mob. Feem ntau txhua hnub los txhawb kev tsim cov qe ntshav liab tshiab.
- Ua kom tsis muaj folic acid los ntawm kev noj zaub mov kom txaus, txiv hmab txiv ntoo thiab zaub.
- Haus dej tsis tu ncua tsis xav nqhis dej. Qhov no yuav pab tswj cov ntshav viscosity tsawg thiab zam kev rov tshwm sim ntau zaus.
- Raws li qhov ua tau, koom nrog kev ua kis las lossis qoj ib ce nrog lub nra nruab nrab, kawm cov txuj ci so lub cev.
- Sim kom tsis txhob muaj kev xav ntau dhau.
- Siv lub compress los yog cua sov kom txo tau qhov mob.
- Thaum thawj qhov kev xav tias muaj kab mob, nrog koj tus kws kho mob tham. Kev kho mob raws sij hawm yuav txo tau qhov tshwm sim ntawm "tag nrho-loj" nres ntawm anemia.
Kev ntsuas yuav txawv ntawm tus neeg mob mus rau tus neeg mob. Tseeb tiag, rau qee tus, kev mob hnyav heev yog qhov qauv, thaum rau lwm tus lawv tshwm sim tsawg heev.
Tsis muaj kev ntsuas los tiv thaiv tus kab mob, vim tib txoj hauv kev kom kis tau tus kab mob cell anemia yog los ntawm cov qub txeeg qub teg los ntawm niam txiv. Kev sab laj txog caj ces muaj peev xwm muab cov lus teb txog qhov zoo ntawm lub tsheb thauj mus los, qhov tshwm sim thiab txoj hauv kev los kov yeej nws.
