Progressive systemic sclerosis, lossis scleroderma, yog ib qho ntawm cov kab mob autoimmune inflammatory uas cuam tshuam rau cov ntaub so ntswg sib txuas. Nws yog tus cwj pwm los ntawm cov chav kawm theem thiab cov npe loj ntawm kev kho mob tshwm sim, uas feem ntau cuam tshuam nrog kev puas tsuaj rau daim tawv nqaij. Tus kab mob no tseem cuam tshuam rau qee yam hauv nruab nrog cev thiab musculoskeletal system.
Hom mob no yog ua raws li kev sib kis ntawm cov kab mob hauv cov hlab ntsha, cov txheej txheem inflammatory thiab cov kab mob dav dav. Lub neej expectancy ntawm tus neeg mob uas muaj kab mob sclerosis nyob ntawm seb qhov xwm ntawm tus kab mob, theem thiab qhov kev puas tsuaj rau lub cev thiab lub cev.
Kev faib tawm ntawm scleroderma
Hauv cov tshuaj, muaj ntau ntau hom scleroderma, txhua tus ntawm lawv yog tus yam ntxwv ntawm nws tus kheej cov cim thiab cov yam ntxwv ntawm chav kawm:
- Diffuse txawv ntawm qhov nws feem ntau cuam tshuam rau ntawm caj npab, ceg, ntsej muag thiab lub cev. Cov yam ntxwv lesions ntawm daim ntawv no kev vam meej nyob rau hauv lub xyoo, thiab tom qab thawjpom qhov txhab ntawm tus kab mob cuam tshuam yuav luag txhua qhov chaw ntawm lub cev. Nyob rau tib lub sijhawm uas daim ntawv no cuam tshuam rau tag nrho cov tawv nqaij, cov neeg mob kuj muaj Raynaud's syndrome - qhov no yog cov kab mob vascular uas ua rau lawv tshwj xeeb rau qhov txias lossis kub. Daim ntawv no yog tus cwj pwm los ntawm kev puas tsuaj sai rau yuav luag txhua lub cev hauv nruab nrog cev.
- Cross systemic sclerosis ua ke cov tsos mob ntawm tsis yog scleroderma xwb, tab sis kuj muaj lwm yam kab mob rheumatological.
- Prescleroderma, lossis ntau tus kws kho mob hu tus kab mob no nrog ceev faj, yog qhov tseeb scleroderma, thiab tag nrho vim tias nws yog tus cwj pwm los ntawm kev cais Raynaud's syndrome thiab muaj autoantibodies hauv cov ntshav.
- Daim ntawv txwv yog ib yam kab mob autoimmune uas tau qhia los ntawm Raynaud's syndrome, tsuas yog tom qab lub sijhawm ntev ntawm cov tawv nqaij me me tshwm sim, feem ntau ntawm ko taw, tes lossis ntsej muag. Me ntsis tom qab, tus kab mob kuj cuam tshuam rau hauv lub cev.
- Visceral systemic sclerosis txawv ntawm qhov nws tsuas cuam tshuam rau hauv nruab nrog cev.
Daim ntawv menyuam yaus raug txiav txim siab cais, uas feem ntau tshwm sim thaum menyuam yaus.
Raws li qhov xwm txheej, scleroderma tshwm sim:
- chronic;
- tune;
- spicy.
Raws li kev ua ntawm kev loj hlob, peb theem ntawm tus kab mob yog qhov txawv:
- yam tsawg;
- moderate;
- siab tshaj.
Tsuas yog tus kws kho mob tshwj xeeb yuav tuaj yeem kuaj xyuas qhov tseeb thiab xaiv kev kho mob tom qab ua tiavresearch.
Ua rau muaj kev loj hlob ntawm tus kab mob
Tam sim no, qhov tseeb ntawm qhov tshwm sim ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob tseem tsis tau qhia meej. Nws ntseeg tau tias cov kab mob pathology tshwm sim vim yog cov yam ntxwv ntawm caj ces. Muaj ib tug keeb kwm predisposition rau kev loj hlob ntawm cov kab mob autoimmune. Tab sis qhov no tsis tau txhais hais tias tam sim tom qab yug tus kab mob yuav pib tsim. Hauv cov tib neeg nquag tsim cov kab mob sclerosis (raws li ICD 10 code M34), tus kab mob tuaj yeem tshwm sim los ntawm cov xwm txheej xws li:
- kab mob kis yav dhau los;
- hormonal ntshawv siab;
- hypothermia, tshwj xeeb tshaj yog nrog frostbite ntawm ceg;
- molecular mimicry ntawm cov kab mob, uas ua rau muaj kev ua haujlwm siab ntawm lymphocytes;
- kev npam nrog tshuaj thiab tshuaj;
- nyob hauv thaj chaw ecologically tsis zoo;
- ua haujlwm ntawm ib tsob nroj tshuaj.
Tib neeg kev noj qab haus huv thiab ib puag ncig sib cuam tshuam. Tias yog vim li cas, feem ntau, kab mob sclerosis (raws li ICD 10 code M34) provokes ib qho chaw tsis zoo nyob rau hauv uas ib tug neeg nyob. Qhov no yog tshwj xeeb tshaj yog muaj tseeb ntawm daim ntawv uas loj hlob nyob rau hauv thaum yau. Cov tshuaj hauv qab no tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij rau lub cev:
- Ysilica;
- xab dawb;
- vuam gases;
- solvents;
- ketones;
- Ytrichlorethylene.
Tab sis tsis yog txhua tus neeg uas nquag ntsib nrog cov tshuaj no tsim scleroderma. Tab sis yog muajhereditary predisposition, kev pheej hmoo ntawm kev tsim tus kab mob nyob rau hauv cov neeg ua hauj lwm nrog tshuaj yog heev.
Symptomatics
Lub cim tseem ceeb ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob (systemic sclerosis) yog kev nce hauv kev ua haujlwm ntawm fibroblasts. Nws yog cov ntaub so ntswg sib txuas ua lub luag haujlwm rau kev sib txuas ntawm collagen thiab elastin uas muab cov ntaub so ntswg nrog lub zog thiab elasticity. Thaum lub sijhawm nce hauv kev ua haujlwm, fibroblasts pib tsim collagen ntau dua. Yog li ntawd, foci ntawm sclerosis tshwm nyob rau hauv lub cev thiab cov ntaub so ntswg. Tsis tas li ntawd, cov kev hloov no cuam tshuam rau cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha, uas thicken. Yog li ntawd, ib qho kev cuam tshuam rau cov ntshav khiav ib txwm raug tsim, vim tias cov ntshav txhaws tsim thiab cov txheej txheem ischemic tsim.
Cov ntaub so ntswg sib txuas muaj nyob hauv txhua lub cev thiab lub cev, uas yog vim li cas tus kab mob kis thoob plaws lub cev thiab muaj ntau yam tsos mob.
Nyob rau hauv daim ntawv mob, sclerotic hloov ntawm daim tawv nqaij thiab fibrosis ntawm lub hauv nruab nrog cev tsim nyob rau hauv thawj xyoo tom qab pib ntawm tus kab mob. Thawj lub cim ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob yog lub cev kub thiab poob ceeb thawj tam sim ntawd. Kev tuag ntawm cov neeg mob nrog daim ntawv no yog siab.
Kev faib tawm ntev ntawm cov kab mob sclerosis tshwm sim nws tus kheej hauv daim ntawv ntawm Raynaud's syndrome, uas cuam tshuam rau pob qij txha thiab tawv nqaij. Cov tsos mob yuav muab zais rau ntau xyoo.
Tus yam ntxwv ntawm tus kab mob yog qhov swb ntawm daim tawv nqaij ntawm tes thiab ntsej muag. Koj tseem tuaj yeem txiav txim siab txog kev loj hlob ntawm tus kab mob los ntawm cov kab mob vascular thiab kev puas tsuaj rau kev sib koom ua ke.
Yog tias tus kab mob cuam tshuam rau lub cev musculoskeletal, ces cov tsos mob hauv qab no raug pom:
- mob hauv cov leeg thiab pob qij txha;
- khov thiab txwv txav, tshwj xeeb tshaj yog thaum sawv ntxov;
- deformed ntiv tes;
- nail extension;
- Cov calcium ntau ntxiv hauv cov ntiv tes, qhia tias yog xim dawb nyob ib ncig ntawm cov pob qij txha.
Yog scleroderma cuam tshuam rau lub ntsws, nws yuav tshwm sim raws li:
- interstitial fibrosis;
- pulmonary hypertension;
- txheej txheem mob hauv lub pleura.
Thaum lub plawv raug cuam tshuam, cov tsos mob ntawm cov kab mob sclerosis, kev kho mob uas yuav tsum muaj kev sib koom ua ke, tshwm sim raws li hauv qab no:
- pab kom tuab ntawm cov leeg nqaij;
- pericarditis lossis endocarditis;
- lub siab tsis xis nyob;
- ua tsis taus pa;
- lub plawv tsis ua hauj lwm.
Lub raum puas yog cov tsos mob hauv qab no:
- ntshav siab;
- txo cov zis tso zis ib hnub, hauv qee tus neeg mob muaj qhov tsis tuaj yeem ua tiav;
- nce raum tsis ua haujlwm sai;
- zis protein ntau nce;
- pom qhov tsis pom kev;
Thaum cov hnyuv thiab plab raug cuam tshuam, tus kab mob tau qhia los ntawm cov tsos mob hauv qab no:
- nqos yog cuam tshuam;
- rwj ntawm phab ntsa ntawm txoj hlab pas;
- peristalsis txo qisplab hnyuv;
- mob plab lossis cem quav;
- tsis xis nyob hauv plab.
Thaum lub hauv nruab nrab lub paj hlwb raug cuam tshuam, qhov mob ntawm ceg ceg raug pom, qhov rhiab ntawm daim tawv nqaij ntawm caj npab thiab txhais ceg raug cuam tshuam.
Ntxiv rau, kev mob sclerosis tuaj yeem cuam tshuam rau cov kab mob endocrine, ua rau lub qog ua haujlwm tsis zoo.
Txoj kev kuaj mob
Yuav kom kuaj tau qhov tseeb, koj yuav tsum tau kuaj xyuas, vim tias tus kab mob tuaj yeem cuam tshuam rau tag nrho lub cev thiab lub cev. Thaum pib, tus neeg mob raug kuaj los ntawm tus kws kho mob rheumatologist uas yuav kawm txog keeb kwm kev kho mob ntawm tus neeg mob nws tus kheej thiab nws tsev neeg tam sim ntawd. Sau cov anamnesis thiab ua qhov kev ntsuam xyuas uas tso cai rau koj los ntsuas qhov mob ntawm daim tawv nqaij thiab pob qij txha. Kev ntsuam xyuas kuj tau ua los ntawm kev siv lub phonendoscope, uas tso cai rau koj los txiav txim siab txog theem ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob.
Tus neeg mob raug pom zoo kom mus kuaj sim, tab sis lawv tsis paub thiab tsuas yog pab txheeb xyuas lub cev tsis ua haujlwm thaum lawv raug puas tsuaj.
Tsis tas li ntawd, cov neeg uas muaj tus kab mob scleroderma yuav tsum tau ua cov txheej txheem kuaj mob:
- x-ray ntawm cov pob txha thiab cov kabmob sab hauv;
- ECG thiab EchoCG;
- CT thiab MRI;
- Ultrasound ntawm lub plawv thiab lwm yam kabmob;
- biopsy ntawm daim tawv nqaij thiab cov ntaub so ntswg ntawm lub hauv nruab nrog cev.
Ntxiv rau, kev sab laj ntawm cov kws tshwj xeeb nqaim yuav tsum tau.
Kev cuam tshuam kho mob
Txog tam sim no, ua rau muaj kab mob sclerosis tsis tau qhia meej meej, tab sis yog tus kheejcov cim qhia, nws muaj peev xwm tsis tsuas yog txhim kho cov xwm txheej ntawm lub cev, tab sis kuj tseem ua haujlwm ntawm lub cev thiab lub cev. Raws li qhov tshwm sim, nws muaj peev xwm txuas tau lub neej ntawm tus neeg mob thiab txhim kho nws qhov zoo.
Kev kho tus kab mob no yog ua raws li kev tshem tawm thiab txo cov tsos mob. Kev kho tshuaj muab faib ua peb pawg:
- tshuaj tiv thaiv fibrotic: Colchicine, Diucifon;
- vascular, uas nthuav cov hlab ntsha thiab tiv thaiv cov ntshav txhaws, xws li Nifedipine, Trental;
- tshuaj tiv thaiv kab mob thiab tshuaj uas ua rau qee lub cev tiv thaiv kab mob.
Ntxiv rau, cov tshuaj hauv qab no yog siv los txo cov tsos mob ntawm cov kab mob sclerosis:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- txo cov ntshav siab: Captopril, Kapoten.
Rau kev kho mob ntawm scleroderma, cov tshuaj tseem ceeb yog "D-penicillamine", uas tso cai rau koj kom tsis txhob muaj tus kab mob no nyob rau hauv chav kawm nruj. Cov cuab yeej no tso cai rau koj los txo cov thickening ntawm daim tawv nqaij, cov tsos mob ntawm Raynaud's syndrome, tsis tso cai rau kev loj hlob ntawm cov kab mob loj ntawm cov kab mob hauv nruab nrog cev.
Immunosuppressants tiv thaiv kev loj hlob ntawm kev ua phem rau lub neej. Feem ntau, cov kws tshaj lij pom zoo kom noj Azathioprine lossis Chlorambucil.
Glucocorticosteroids tsuas yog siv rau exacerbation ntawm tus kab mob scleroderma.
txhawm rau txhim kho cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha thiab tawv nqaij, "Lidase" yog txhaj.
Koj tuaj yeem tshem tawm spasms hauv Raynaud's syndrome nrog kev pab ntawm xws li: Prazosin, Nifedipine thiab Reserpine.
Tshuaj rauKev tshem tawm cov tsos mob ntawm cov kab mob sclerosis yog xaiv los ntawm ib tus kws kho mob tshwj xeeb rau txhua tus neeg mob, nyob ntawm qhov kev kawm thiab theem ntawm tus kab mob.
kev kho mob ntxiv
Nco ntsoov muab tshuaj kho lub cev rau scleroderma, ua tsaug uas nws tuaj yeem txhim kho kev sib koom ua ke.
Txhawm rau tiv thaiv kev txhim kho ntawm qhov mob, nrog rau txo qhov mob, siv cov tshuaj uas tsis yog tshuaj hormones, xws li Prednisolone, tab sis tsis ntau tshaj 10 mg ib hnub twg.
Ib chav kawm ntawm kev zaws siv cov roj tau sau tseg, uas tso cai rau koj kom tswj tau qhov txav ntawm cov ceg thiab qhov elasticity ntawm daim tawv nqaij.
txhawm rau kho cov kab mob ntawm cov ntiv tes kom nrawm, nws raug nquahu kom siv cov ntaub qhwv ntsej muag, ntxuav cov kab mob, tshem tawm cov ntaub so ntswg tuag siv cov enzymes. Cov tawv nqaij yog lubricated nrog nitroglycerin ointment, thiab "Reserpine" los yog "Octadin" yog siv los nthuav cov hlab ntsha.
Yog tias tus kab mob kis tau, ces siv cov tshuaj tua kab mob, piv txwv li, Stelanin.
Txhawm rau tiv thaiv kom qhuav ntawm daim tawv nqaij, nws raug nquahu kom siv cov khoom me me, tsis muaj alkali uas muaj roj rau ntxuav.
Vitamin B10 thiab E, ntxiv rau "Penicillamine" lossis "Colicin Alkaloid" yuav pab txhim kho daim tawv nqaij.
Cov lus piav qhia ntxaws txog kev kho mob ntawm cov kab mob sclerosis, cov tsos mob uas ua rau tus neeg mob tsis txaus siab, yuav ua rau tus kws kho mob tom qab nws kuaj xyuas thiab pom tias lub cev puas cuam tshuam los ntawm tus kab mob.
txoj kev tiv thaiv
Yog muaj ib qhov tsis txaus ntseegmus rau qhov tseeb hais tias ib tug neeg tsim scleroderma, ces nws tsuas yog yuav tsum tau nrhiav kev pab tsim nyog thiab mus rau tag nrho cov kev ntsuam xyuas los ntawm tag nrho cov tshwj xeeb. Txoj kev tiv thaiv thawj zaug rau cov tib neeg uas muaj kev pheej hmoo suav nrog:
- kev tshuaj xyuas tsis tu ncua los ntawm tus kws tshaj lij, kev soj ntsuam hauv tsev kho mob, tshwj xeeb tshaj yog rau cov menyuam yaus thaum lub hnub nyoog laus laus;
- ua qhov tsim nyog kuaj, tso zis thiab ntshav pub dawb;
- yuav tsum yog tus neeg mob yuav tsum tau kuaj xyuas los ntawm kws kho plawv ib xyoos ib zaug, thaum ua tiav electrocardiogram, kws kho mob hlwb thiab kws kho mob hlwb;
- tus neeg mob raug pom zoo kom kuaj X-ray thiab kuaj ultrasound ntawm cov kabmob sab hauv;
- tus neeg yuav tsum xaiv rau nws tus kheej txoj haujlwm uas yuav tsis ua rau muaj kev loj hlob thiab kev loj hlob ntawm cov kab mob sclerosis, tsis muaj kev raug mob, hypothermia, overexertion;
- yuav tsum yog tus neeg mob scleroderma yuav tsum noj rationally, tsis txhob haus luam yeeb thiab haus cawv, tsis suav nrog cov yam tsis zoo uas ua rau cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha;
- ua kom tsis txhob muaj kev kub ntxhov, ua haujlwm dhau thiab kev ntxhov siab.
Yog hais tias kab mob sclerosis tsis kho raws sijhawm, tus kab mob tuaj yeem ua rau muaj qhov tshwm sim loj thiab rov qab tsis tau.
Kev nyuaj siab
Scleroderma yog ib yam kab mob loj uas, tsis muaj kev kho kom raug, tuaj yeem ua rau muaj teeb meem ntau hauv lub cev. Tus kab mob ua rau o ntawm cov hlab ntsha me me, provoking lawvkev loj hlob ntawm cov ntaub so ntswg fibrous. Thiab thaum cov hlab ntsha raug cuam tshuam, qhov no ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm kev ua haujlwm ntawm txhua lub cev. Qhov kev hem thawj tseem ceeb rau tus neeg mob yog suav tias yog ib qho mob hnyav ntawm cov ntshav khiav, uas txhawb nqa cov ntaub so ntswg thiab cov hlwb ntawm lub cev nrog oxygen.
Cov teeb meem feem ntau tshwm sim hauv cov neeg mob uas qhov kev kuaj mob ntawm cov kab mob sclerosis tsis tau qhia lossis kuaj pom lig. Ntawm cov teeb meem feem ntau pom:
- Ytissue necrosis;
- pulmonary fibrosis;
- pulmonary hypertension;
- Yproteinuria;
- plawv tsis ua hauj lwm thiab arrhythmias;
Yog tias koj tsis ua raws li cov lus pom zoo rau kev kho mob scleroderma, tus kab mob nquag ua rau cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha, cov ntaub so ntswg ntawm lub cev, pob qij txha thiab cov kab ke hauv lub cev, uas ua rau lub neej expectancy ntawm lub cev. cov neeg mob raug txo.
Huab cua
Qhov kev pom zoo tshaj plaws yog nyob rau hauv daim ntawv menyuam yaus, uas tshwm sim nws tus kheej feem ntau hauv cov menyuam yaus. Thaum cov lus pom zoo ua raws li kev kho mob, yuav luag tag nrho cov tsos mob tshwm sim thiab tsis tshwm sim ntau xyoo.
Daim ntawv ntev ntawm cov kab mob sclerosis, cov duab hauv kab lus qhia pom qhov tshwm sim ntawm tus kab mob, hauv cov tub ntxhais hluas nws ua tau zoo, tsis ua rau muaj kev cuam tshuam rau tus neeg mob hluas. Cov neeg mob uas muaj daim ntawv ntev muaj sia nyob ntau dua 84%, thaum cov neeg uas muaj daim ntawv subacute tsuas yog 62%.
Tab sis cov neeg mob scleroderma, uas ua rau cov chromosomes txawv txav, muaj qhov tsis zoo.
Txhim kho tus kab mob qeeb zuj zus niaj hnub no, tsuas yog "D-penicillamine" pab. Cov cuab yeej no ua rau muaj txiaj ntsig zoo rau kev kwv yees. Rau 6Nyob rau hauv xyoo tas los no, 9 ntawm 10 tus neeg mob tau dim uas tau siv cov tshuaj no thiab ua raws li cov lus pom zoo. Tab sis tsis muaj kev kho kom raug, tawm ntawm 10 tus neeg mob, 5 tuag.
Ib qho tseem ceeb rau kev ciaj sia thiab rov qab los ntawm cov neeg mob scleroderma yog kev ua haujlwm zoo:
- hauv cov ntawv mob hnyav thiab mob hnyav, tus neeg mob hloov mus rau qhov tsis taus;
- nyob rau hauv daim ntawv mob ntev, tus neeg mob tau tso tawm tag nrho los ntawm kev ua haujlwm hnyav, nws tseem ceeb heev kom tsis suav nrog hypothermia thiab tiv tauj nrog tshuaj.
Yog tias koj ua raws li kev kho mob thiab xaiv qhov chaw ua haujlwm txaus, ces qhov kev cia siab rau cov neeg mob scleroderma yog qhov zoo. Nws ua rau tus neeg tswj hwm kev ua haujlwm ib txwm muaj thiab ua lub neej nquag.
Zoo kawg
Scleroderma yog ib yam kab mob loj uas yuav tsum tau kuaj xyuas ntxov thiab kho nyuaj nrog tshuaj, nrog rau kev kho ntxiv. Qhov ua rau kev loj hlob ntawm tus kab mob mus txog rau niaj hnub no tsis tau qhia meej, yog li nws nyuaj rau kev kuaj mob kom raug thiab tiv thaiv kev loj hlob.
Yog vim li cas, thaum thawj cov tsos mob ceeb toom, nws yog qhov zoo dua mus ntsib kws kho mob, tshwj xeeb tshaj yog rau cov neeg mob uas muaj tus kab mob no. Qhov kev kwv yees tau zoo tsuas yog rau cov neeg nrhiav kev pab hauv lub sijhawm thiab ua raws li tag nrho cov lus pom zoo.
