tshuaj niaj hnub hloov mus tas li. Cov kws tshawb fawb tab tom tsim cov tshuaj tshiab rau cov kab mob uas yav tas los kho tsis tau. Txawm li cas los xij, niaj hnub no cov kws tshaj lij tsis tuaj yeem muab kev kho mob txaus rau txhua yam mob. Ib qho ntawm cov kab mob no yog kab mob ALS. Qhov ua rau tus kab mob no tseem tsis tau tshawb nrhiav, thiab cov neeg mob tsuas yog nce ntxiv txhua xyoo. Hauv tsab xov xwm no, peb yuav ua tib zoo saib cov kab mob no, nws cov tsos mob tseem ceeb thiab kev kho mob.
cov ntaub ntawv dav dav
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, Charcot's disease) yog ib qho mob hnyav ntawm lub paj hlwb, uas muaj kev puas tsuaj rau lub cev muaj zog neurons hauv qaum qaum, nrog rau hauv lub paj hlwb cortex. Qhov no yog ib qho mob ntev thiab kho tsis tau, maj mam ua rau degeneration ntawm tag nrho cov paj hlwb. Nyob rau theem kawg ntawm tus kab mob no, ib tug neeg yuav tsis muaj kev pab, tab sis tib lub sij hawm nws tuav lub hlwb kom meej thiab kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb.
ALS kab mob, qhov ua rau thiab cov kab mob uas tsis tau kawm tiav, tsis txawv ntawm cov kev kuaj mob thiab kev kho mob tshwj xeeb. Cov kws tshawb fawb txuas ntxiv mus kawm nws niaj hnub no. Tam sim no nws paub tseeb tias tus kab mob no feem ntau tshwm sim hauv cov neeg muaj hnub nyoog 50 thiab txog li 70 xyoo, txawm li cas los xij, muaj cov kab mob ua ntej.
Kev faib tawm
Nyob ntawm thaj chaw ntawm qhov tshwm sim thawj zaug ntawm tus kabmob, cov kws tshaj lij paub qhov txawv ntawm cov qauv hauv qab no:
- Lumbosacral daim ntawv (muaj kev ua txhaum ntawm lub cev muaj zog ua haujlwm ntawm qis qis).
- Bulbar daim ntawv (qee lub nuclei ntawm lub hlwb raug cuam tshuam, uas ua rau tuag tes tuag taw ntawm lub hauv paus cim).
- Cervical-thoracic form (thawj cov tsos mob tshwm sim nrog kev hloov pauv ntawm lub cev lub cev muaj zog ntawm cov ceg tawv sab sauv).
Ntawm qhov tod tes, cov kws tshaj lij paub qhov txawv peb hom kab mob ALS ntxiv:
- Marian daim ntawv (cov cim qhia thawj zaug tshwm sim ntxov, muaj kab mob qeeb).
- Classic sporadic yam (95% ntawm txhua kis).
- Tsev neeg hom (sib txawv ntawm qhov tshwm sim lig thiab keeb kwm yav dhau los).
Vim li cas ALS tshwm sim?
Qhov ua rau tus kab mob no, hmoov tsis, tseem tsis to taub. Cov kws tshawb fawb tam sim no tab tom txheeb xyuas ntau yam, qhov muaj nyob uas ua rau muaj kev pheej hmoo kis mob ntau zaus:
- ubiquin protein mutation;
- ua txhaum ntawm qhov kev txiav txim ntawm neurotrophic yam;
- mutations ntawm qee cov noob;
- nce dawb radical oxidation hauv cov hlwb neuron lawv tus kheej;
- muaj tus neeg kis tus kabmob;
- Kev nce ntxiv ntawm qhov hu ua excitatory amino acids.
ALS kab mob. Symptoms
Cov duab ntawm cov neeg mob uas muaj tus kab mob no tuaj yeem pom hauv cov npe tshwj xeeb. Tag nrho cov koom ua ke tsuas yog ib qho - cov tsos mob sab nraud ntawm tus kab mob nyob rau theem tom ntej.
Raws li cov kev kho mob tseem ceeb ntawm pathology, lawv tsis tshua muaj kev ceeb toom ntawm cov neeg mob. Tsis tas li ntawd, cov neeg mob uas muaj peev xwm feem ntau piav qhia lawv los ntawm kev ntxhov siab tas li lossis tsis so ntawm kev ua haujlwm niaj hnub. Hauv qab no peb teev cov tsos mob ntawm tus kab mob uas tshwm sim thaum ntxov:
- muscle tsis muaj zog;
- dysarthria (yeeb meem hais lus);
- nrhiav nqaij cramps;
- npaum thiab qaug zog ntawm libs;
- me me pob twitch.
Tag nrho cov paib no yuav tsum ceeb toom rau txhua tus thiab dhau los ua qhov laj thawj rau kev hu rau tus kws tshaj lij. Txwv tsis pub, tus kab mob yuav nce mus ntxiv, uas ua rau muaj kev cuam tshuam ntau zaus.
Kawm kab mob
ALS txhim kho li cas? Tus kab mob, cov tsos mob ntawm cov uas tau teev saum toj no, pib ntawm cov leeg nqaij tsis muaj zog thiab loog loog ntawm cov ceg. Yog tias cov kab mob tshwm sim los ntawm ob txhais ceg, cov neeg mob yuav ntsib teeb meem taug kev, tsis tu ncua.
Yog tus kab mob tshwm sim nws tus kheej nrogkev ua txhaum ntawm cov ceg tawv sab sauv, muaj teeb meem nrog kev ua haujlwm ntawm cov haujlwm tseem ceeb tshaj plaws (khawm lub tsho, tig tus yuam sij hauv lub xauv).
Yuav ua li cas lwm tus tuaj yeem lees paub ALS? Cov ua rau tus kab mob nyob rau hauv 25% ntawm cov neeg mob nyob rau hauv lub yeej ntawm medulla oblongata. Thaum xub thawj, muaj teeb meem nrog kev hais lus, thiab tom qab ntawd nrog nqos. Tag nrho cov no muaj teeb meem nrog zom zaub mov. Yog li ntawd, ib tug neeg tsis noj zaub mov ib txwm thiab poob phaus. Hauv qhov no, ntau tus neeg mob tau ntxhov siab, vim tias tus kab mob feem ntau tsis cuam tshuam rau kev paub txog kev ua haujlwm.
Qee tus neeg mob muaj teeb meem tsim cov lus thiab txawm tias ib txwm muaj siab. Kev ua txhaum me me ntawm hom no feem ntau piav qhia los ntawm kev ua pa tsis zoo thaum hmo ntuj. Cov neeg ua haujlwm kho mob tam sim no yuav tsum qhia tus neeg mob txog cov yam ntxwv ntawm cov kab mob, kev xaiv kho mob, kom nws thiaj li txiav txim siab paub txog nws lub neej yav tom ntej ua ntej.
Cov neeg mob feem ntau tuag los ntawm kev ua pa tsis ua haujlwm lossis mob ntsws. Raws li txoj cai, kev tuag tshwm sim tsib xyoos tom qab kev pom zoo ntawm tus kab mob.
Diagnosis
Tsuas yog tus kws tshaj lij tuaj yeem lees paub tias muaj tus kabmob no. Hauv qhov teeb meem no, lub luag haujlwm tseem ceeb yog muab rau kev txhais lus muaj peev xwm ntawm daim duab kho mob uas twb muaj lawm hauv ib tus neeg mob. Kev kuaj mob sib txawv ntawm tus kab mob ALS yog qhov tseem ceeb heev.
- Electromyography. Txoj kev no tso cai rau koj kom paub meej tias muaj fasciculations nyob rau theem pib ntawm nws txoj kev loj hlob. Thaum lub sijhawm txheej txheem notus kws tshaj lij tshuaj xyuas cov khoom siv hluav taws xob ntawm cov leeg.
- MRI tso cai rau koj txheeb xyuas cov kab mob foci thiab ntsuas kev ua haujlwm ntawm txhua yam kev puas siab puas ntsws.
Yuav ua li cas kho tau?
Hmoov tsis zoo, cov tshuaj niaj hnub no tsis tuaj yeem muab kev kho mob zoo rau tus kab mob no. Yuav kho ALS li cas? Kev kho mob yuav tsum yog tsom rau qhov ua kom qeeb ntawm cov kab mob pathology. Rau cov hom phiaj no, cov haujlwm hauv qab no yog siv:
- special limb massage;
- nyob rau hauv rooj plaub ntawm kev ua tsis tiav ntawm cov leeg ua pa, kev ua pa ntawm lub ntsws yog muab;
- nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm kev loj hlob ntawm kev nyuaj siab, tranquilizers thiab antidepressants raug pom zoo. Nyob rau hauv txhua rooj plaub, cov tshuaj tau sau rau ntawm tus kheej;
- mob pob qij txha raug tso tseg los ntawm cov tshuaj uas tsis yog steroidal anti-inflammatory ("Finlepsin");
- hnub no cov kws tshaj lij muab Riluzole rau txhua tus neeg mob. Nws muaj cov txiaj ntsig pov thawj thiab yog ib qho inhibitor ntawm kev tso tawm ntawm qhov hu ua glutamic acid. Thaum noj, cov tshuaj txo cov kev puas tsuaj rau cov neurons. Txawm li cas los xij, txawm tias qhov kev kho mob no tsis tuaj yeem kho tus neeg mob kom zoo, nws tsuas yog ua rau cov kab mob ALS qeeb qeeb;
- txhawm rau pab txhawb kev txav ntawm tus neeg mob, cov cuab yeej tshwj xeeb (canes, rooj zaum) thiab dab tshos yog siv los kho lub caj dab tag nrho.
Stem cell kho
Nyob hauv ntau lub tebchaws nyob sab Europe, cov neeg mob ALS niaj hnub no tau txaiskev kho mob nrog tus kheej stem cells, uas kuj slows down txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob. Hom kev kho no yog tsom rau kev txhim kho cov haujlwm tseem ceeb ntawm lub hlwb. Stem cells hloov mus rau hauv thaj chaw puas tsuaj kho cov neurons, txhim kho cov pa oxygen rau lub hlwb, thiab txhawb cov hlab ntsha tshiab.
Kev rho tawm ntawm cov qia hlwb lawv tus kheej thiab lawv txoj kev hloov pauv ncaj qha, raws li txoj cai, tau ua raws li tus neeg mob sab nraud. Tom qab kev kho mob, tus neeg mob nyob hauv tsev kho mob ntxiv 2 hnub, qhov chaw tshwj xeeb saib xyuas nws tus mob.
Thaum lub sijhawm ua haujlwm tiag tiag, cov hlwb raug txhaj rau hauv cov kua cerebrospinal los ntawm lub lumbar puncture. Sab nraum lub cev, lawv tsis raug tso cai rov tsim dua ntawm lawv tus kheej, thiab rov ua dua tshiab tsuas yog tom qab ntxuav kom ntxaws.
Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias hom kev kho no tuaj yeem ua rau tus kab mob ALS qeeb qeeb. Cov duab ntawm cov neeg mob 5-6 lub hlis tom qab cov txheej txheem qhia meej meej cov lus no. Nws yuav tsis pab kom tshem tau tus kab mob tag nrho. Hmoov tsis zoo, tau muaj qee qhov kev kho mob tsis muaj txiaj ntsig.
Zoo kawg
Qhov kev cia siab ntawm tus kab mob no yuav luag tsis zoo. Kev mob ntawm kev txav mus los tsis yooj yim ua rau tuag (2-6 xyoos).
Nyob rau hauv tsab xov xwm no, peb tham txog dab tsi ua xws li pathology li ALS. Tus kab mob, uas tej zaum yuav tsis pom cov tsos mob rau lub sij hawm ntev, tam sim no tsis muaj peev xwm kho tau tag nrho. Cov kws tshawb fawb thoob ntiaj teb txuas ntxiv musnquag kawm txog tus kab mob no, nws ua rau thiab kev loj hlob sai, sim nrhiav cov tshuaj zoo.
