kab mob Porphyria yog ib yam tshwj xeeb ntawm daim siab pathology ntawm qib caj ces, uas muaj qhov tsis raug hemoglobin synthesis kiag li. Nws ntseeg tau tias nyob rau hauv biosynthesis ntawm hemoglobin nws tus kheej muaj yim sib law liag, thiaj li hu ua enzymatic kauj ruam. Ib qho kev ua txhaum cai nyob rau theem ntawm ib qho ntawm lawv tuaj yeem ua rau muaj kev txhim kho ntawm cov teeb meem xws li porphyria. Tus kab mob, raws li txoj cai, loj hlob sai sai. Nyob rau hauv tsab xov xwm no, peb yuav qhia rau koj paub ntau npaum li cas tus kab mob no yog dab tsi thiab dab tsi yog niaj hnub txoj kev ntawm nws cov kev kho mob.
Porphyria yog kab mob ntawm tib neeg niaj hnub no. Tus txheej txheem ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob yog dab tsi?
Thawj pib, qhov tsis muaj protein ntau ntawm hemoglobin (hauv lwm lo lus, heme) hloov mus ua cov tshuaj lom, uas, dhau los, tsis tu ncua corrodes kiag li tag nrho cov ntaub so ntswg subcutaneous. Yog li ntawd, daim tawv nqaij maj mam kis tau ib tug brownish tint, dhau sij hawmua thinner, thiab tawg los ntawm ncaj qha raug tshav ntuj. Yog li ntawd, cov neeg mob uas muaj tus kab mob no tuaj yeem pom ntau qhov txhab thiab nti. Qhov no yog li cas porphyria maj mam txhim kho. Tus kab mob, peb nco ntsoov, thaum tsis muaj kev kho mob raws sijhawm, raws li txoj cai, ntes txhua qhov chaw tshiab ntawm daim tawv nqaij.
Yog vim li cas
Kev cuam tshuam ntawm heme biosynthesis nws tus kheej, uas tau tham saum toj no, ua rau ntau dhau hauv lub cev ntawm porphyrins, nrog rau lawv lub npe hu ua precursors (piv txwv li, porphobilinogen thiab aminolevulinic acid). Nws yog qhov dhau ntawm qhov kawg uas muaj cov tshuaj lom neeg muaj zog tshaj plaws ntawm lub cev nws tus kheej, vim li ntawd, nws ua rau cov tsos mob tshwm sim lawm. Yog vim li cas rau hom kab mob no yog kev hloov pauv ntawm cov noob lub luag haujlwm rau kev ua haujlwm ntawm qee cov enzymes koom nrog ntau theem heme synthesis. Tam sim no, cov kws tshawb fawb tau koom nrog kev tshawb fawb ntxaws ntxiv ntawm tag nrho cov txheej txheem no thiab cov kab mob xws li porphyria.
Kab Mob: Cov tsos mob
- Kev raug mob rau lub hauv nruab nrab lub paj hlwb.
- tso zis liab liab.
- Ntau qhov txhab thiab nti ntawm lub cev.
- mob thiab tsis xis nyob hauv plab.
- Npaj ntshav siab.
Yuav ua li cas kho tau?
Hmoov tsis zoo, tam sim no, cov kws tshaj lij tsis tuaj yeem muab txoj hauv kev zoo ntawm kev kho kab mob rau tus kab mob no. Qee zaum (xws li, erythropoietic uroporphyria), kev kho mob yuav yogua tau zoo. Intermittent porphyria (ib kab mob nyob rau theem mob hnyav) categorically tsis tso cai rau kev siv cov tshuaj analgin thiab tranquilizers, vim nws yog lawv uas ua rau muaj kev mob hnyav ntawm tag nrho cov tsos mob. Nyob rau hauv lub xub ntiag ntawm qhov mob nyob rau hauv xws li ib tug mob xws li porphyria, raws li txoj cai, cov tshuaj muaj zog tshaj yog muab.
Zoo kawg
Tus kab mob porphyria (daim duab No. 1 qhia tau hais tias ib qho ntawm nws qhov tshwm sim), hmoov tsis zoo, tau raug kuaj pom ntau thiab ntau dua niaj hnub no. Hauv kev xaus, nws yuav tsum tau muab sau tseg tias niaj hnub no hom kab mob no tseem tsis to taub. Cov kws tshawb fawb los ntawm thoob plaws lub ntiaj teb txuas ntxiv tshawb xyuas cov laj thawj tseem ceeb, cov tsos mob tseem ceeb hauv kev kho mob, nrog rau cov txheej txheem ntawm kev daws cov teeb meem tsis zoo li no. Noj qab nyob zoo!
