Maffucci Syndrome yog ib yam kab mob loj uas yog los ntawm cov kab mob congenital thiab tsis muaj keeb kwm yav dhau los. Nrog rau kev hloov pauv ntawm cov pob txha thiab pob txha mos, tus neeg mob muaj qhov tsis sib xws ntawm kev loj hlob ntawm daim tawv nqaij. Neoplasms muaj cov duab nodular thiab provoke deformation ntawm cov ceg. Feem ntau, pathology raug kuaj pom hauv cov txiv neej ntawm cov pejxeem. Maffucci syndrome thiab Olier tus kab mob zoo ib yam li ib leeg, yog li kev kuaj mob sib txawv tau ua tiav.
Thaum twg tus kab mob tau kuaj pom thawj zaug?
Tus mob no tau kuaj pom thaum menyuam yaus, nce zuj zus, nrog cov tsos mob hnyav thiab ua rau muaj kev tsis xis nyob rau tus neeg mob me. Nrog txoj kev loj hlob ntawm pathology, tus neeg mob pib yws yws ntawm kev tsis zoo ntawm kev noj qab haus huv. Thawj thawj zaug, qhov kev ua txhaum cai raug txheeb xyuas los ntawm tus kws kho mob A. Maffucci hauv xyoo 1881, tom qab tus neeg mob hu ua tus mob. Nws nrhiav tau volumetric formations ntawm extremities ntawm tus paub tabcov poj niam uas txwv tsis pub nws txav mus los.
Tsis tas li, nrog rau tus kab mob no, yuav tsum kuaj pom lub pob txha deformation, uas tuaj yeem pom tau yooj yim ntawm x-rays. Tus poj niam kuj muaj lawv. Tag nrho cov cim sab nraud ntawm kev sib txawv tau raug tshem tawm los ntawm kev cuam tshuam kev phais. Raws li qhov tshwm sim ntawm kev ua haujlwm, muaj kev kis tus kabmob, uas ua rau tus neeg mob tuag.
Maffucci syndrome: zaus ntawm qhov tshwm sim? Qhov no pathology yog kuaj tsis tshua muaj. Nrog rau qhov kev ua txhaum cai no, tus neeg mob uas tau xaiv txoj kev kho kom raug tuaj yeem nyob tau txog 40 xyoo, tab sis nws yuav tsum nkag siab tias tus kab mob yuav ua rau nws tsis xis nyob thiab mob heev.
Maffucci syndrome yog dab tsi?
Tus kab mob no nrog ntau yam kev hloov pauv uas tshwm sim tsis yog sab nraud xwb, tab sis sab hauv. Txhua qhov kev sib txawv tuaj yeem txiav txim siab tsuas yog tom qab kev kuaj xyuas kom meej. Nws yuav luag tsis tuaj yeem kuaj xyuas kab mob ntawm koj tus kheej.
nrog rau:
- Cov kab mob pob txha mos - chondromas. Feem ntau pom nyob rau hauv phalanges ntawm cov ntiv tes thiab cov pob txha ntev tubular. Yog li ntawd, tus neeg mob muaj qhov curvature ntawm caj npab thiab txhais ceg, lawv ua luv. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, ob qho tib si fractures ntawm cov pob txha, tsis ua hauj lwm ntawm cov ceg ceg feem ntau tshwm sim. Hauv qhov xwm txheej zoo li no, muaj kev pheej hmoo loj heev uas cov qog nqaij hlav yuav pib tsim.
- Maffucci syndrome thiab ntau hemangiomas yog sib cuam tshuam. Cov tom kawg yog formations ntawm cov hlab ntsha uastuaj yeem pom ntawm daim tawv nqaij thiab mucous daim nyias nyias. Yuav kuaj tau ntawm qhov ntswg, ntawm tus nplaig. Cov nodules muaj ib tug bluish tint, mos. Yog tias muaj kev puas tsuaj rau cov txheej txheem, cov ntshav tseem ceeb tshwm sim.
Cov qog ntawm daim tawv nqaij thiab vascular hom feem ntau pom nyob rau hauv tus neeg mob thaum ntxov ntawm tus kab mob. Lawv tuaj yeem loj hlob sai sai, hloov lawv cov qauv, cov duab, xim. Feem ntau nrog mob.
Kev tshwm sim
Yog. Maffucci syndrome tshwm sim vim tsis paub txog kev tshawb fawb. Cov kws tshawb fawb muaj kev xav tias qhov kev ua txhaum loj no belongs rau hom caj ces thiab suav tias yog qhov tsis zoo. Raws li tau hais ua ntej, tus kab mob no tau kuaj pom thaum muaj hnub nyoog ntxov thiab tuaj yeem nrog tus neeg mob tau ntau xyoo lawm, thaum ua rau nws lub neej nyuaj. Nrog rau cov kab mob no, tus neeg mob yuav xiam oob qhab, vim nws tsis tuaj yeem ua ib yam dab tsi nyob ib puag ncig lub tsev, tab sis txawm ua haujlwm rau nws tus kheej.
Qhov kev tsis sib haum xeeb tshwm sim thaum tus neeg loj hlob, tom qab ntawd tus mob maj mam nyob ruaj khov, tab sis cov tsos mob twb hloov tag lawm. Yog tias kev kho mob raws sij hawm, ces nws tuaj yeem txo qhov kev txom nyem ntawm tus neeg mob thiab txhim kho nws cov tsos. Nws tuaj yeem kuaj pom tus mob tsuas yog hauv tsev kho mob thiab nrog kev pab ntawm cov kev tshawb fawb niaj hnub no. Thaum thawj qhov tsis txaus ntseeg, koj yuav tsum nrhiav kev pab tsim nyog tam sim ntawd thiab tsis txhob ncua sijhawm mus ntsib, vim qhov no tsuas yog ua rau qhov xwm txheej hnyav dua.
Symptomatics
Tus mob no yog nrog los ntawm cov tsos mob sab nraud hnyav, nrog rau kev hloov hauv sab hauv. Kev tsim tuaj yeem kuaj tau ob qho tib si hauv txhua qhov chaw thiab hauv qee qhov chaw. Angiomas nyob rau hauv tus kab mob no zoo li lub qhov tsua, tshwm sim ua ke nrog cov kab mob ntawm daim tawv nqaij los yog ua ntej. Thaum lawv loj tuaj, thiab muaj txaus ntawm lawv, tus neeg mob pib yws ntawm qhov mob thiab tsis xis nyob.
Hauv cov tshuaj, cov neeg mob tau txheeb xyuas thaum, nrog Maffucci syndrome, kev puas tsuaj tau pom tsis yog rau ntawm daim tawv nqaij xwb, tab sis kuj rau hauv nruab nrog cev. Tsis tas li ntawd, pathology tau tshwm sim los ntawm cov cim xws li:
- Ntau tus chondromas uas tshwm sim thaum lub sijhawm loj hlob thiab kev loj hlob ntawm tus menyuam. Nyob rau tib lub sijhawm, lub xeev ruaj khov nrog kev txiav tawm ntawm kev loj hlob.
- Kev faib tawm tsis sib xws ntawm chondromas thoob plaws lub cev.
- Kev sib txawv, curvature thiab kev hloov ntawm cov pob txha cov ntaub so ntswg, uas yog nrog los ntawm kev ua haujlwm tsis zoo ntawm cov ceg. Tus neeg mob yuav mob.
- Ntau pob txha vim pob txha thiab pob txha deformities.
Tsis tas li, tus neeg mob tuaj yeem kuaj pom nrog lwm yam tsis tshua muaj tshwm sim ntawm pathology: vitiligo, atrophy ntawm ib qho ntawm lub paj hlwb hemispheres, tsim ntau cov pigmented moles. Ntau qhov ntau thiab tsawg thiab kev npaj.
Diagnosis
txhawm rau kuaj pom qhov txawv txav hauv lub cev hauv Maffucci syndrome, nws raug nquahu kom ua qhov kev kuaj X-ray, zoo dua ntawm tag nrho lub cev. Kev saib xyuas zoo hauv qhov xwm txheej noyog muab rau cov cheeb tsam uas muaj ib tug protrusion ntawm cov ntaub so ntswg, hloov thiab shortening ntawm ceg. Cov tsos mob X-ray muaj cov cim qhia ntawm chondrodysplasia ntawm qhov sib txawv ntawm qhov hnyav.
Hauv cov duab, tus kws tshaj lij tuaj yeem nco txog qhov mob asymmetric, uas yog tus cwj pwm los ntawm qhov tuab ntawm cov pob txha luv thiab deformed ntawm hom tubular. Nyob rau tib lub sijhawm, eccentric enlightenments yog pom tau. Xws li kev ua txhaum cai feem ntau raug kuaj pom hauv cheeb tsam pelvic, ntawm lub xub pwg hniav, tav. Raws li tus me nyuam loj hlob tuaj, lawv tau pom nyob rau hauv cov pob txha tubular, qhov twg muaj thickenings thiab curvatures, enlightenments ntawm ib tug puag ncig, enchondromas tej zaum yuav tshwm sim.
Tsis tas li, nrog Maffucci syndrome, daim duab x-ray tuaj yeem pom ntau qhov ntxoov ntxoo ntawm phleboliths nrog txoj kab uas hla tsis tshaj 0.4 cm. Lawv yooj yim rau kev ceeb toom. Lawv yog homogeneous thiab muaj cov qauv qhia meej.
Kev kho mob
Nyob hauv qhov mob no, tus neeg mob tau pom zoo kho mob orthopedic. Yog tias muaj kev hloov pauv ntawm cov pob txha ntawm cov leeg qis, nws raug nquahu kom hnav khau tshwj xeeb. Nyob rau hauv rooj plaub thaum tus neeg mob raug kev txom nyem los ntawm cov qog nqaij hlav, uas yog tshwm sim los ntawm kev loj hlob ntawm cartilaginous cov ntaub so ntswg, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv cov ntiv tes ntawm lub sab sauv thiab sab extremities, nws yog tsim nyog los nqa tawm excochleation, resection ntawm lub tsom xam.
Yog tias tus kab mob no nce zuj zus thiab ua rau cov ceg luv luv tau pom lawm, kev cuam tshuam yog ua nyob rau theem ntawm cov pob txha mos. Hauv qhov xwm txheej no, yuav tsum muaj cov cuab yeej tshwj xeeb. Txhawm rau ua tiav cov txheej txheem, tus kws tshaj lij yuav tsum muaj kev txawj ntse, kev paub thiab kev paub dhau los.
Nrog valgus thiab varus curvature ntawm qis extremities nyob rau hauv Maffucci syndrome, kev kho mob yog raws li lengthening cov pob txha cov ntaub so ntswg ntawm cov chaw puas. Yog tias, nrog tus kab mob no, tus neeg mob tau kuaj pom tias muaj qhov txhab ntawm daim tawv nqaij nrog hemangiomas thiab nevi, kev cuam tshuam kev phais, diathermocoagulation lossis cryodestruction raug ua.
Kev Ntsuas, phom sij ntawm pathology
Cov tsos mob ntawm tus mob no yog qhov zoo rau feem ntau. Tshwj xeeb tshaj yog nrog kev kuaj mob raws sij hawm thiab kev kho mob. Tab sis, qee zaum, tus kab mob tuaj yeem ua rau muaj kev loj hlob ntawm cov qog nqaij hlav, xws li chondrosarcoma lossis angiosarcoma.
Cov kab mob nws tus kheej yog suav tias yog qhov nyuaj thiab ua rau muaj kev tsis taus. Tus neeg mob tsis tuaj yeem txav mus los ntawm nws tus kheej thiab ua cov haujlwm tseem ceeb. Tsis tas li ntawd, hemangiomas tuaj yeem ua rau cov ntshav tseem ceeb, ob qho tib si sab nraud thiab sab hauv. Cov qog tuaj yeem nyob hauv txoj hlab pas, lub larynx. Hauv qhov xwm txheej zoo li no, yuav tsum tau tshem tawm cov txheej txheem txhawm rau txhawm rau cawm tus neeg mob los ntawm qhov tsis xis nyob.
Yog tias koj tswj tau qhov kev loj hlob ntawm cov pob txha mos, qhov no ua rau tus neeg mob muaj pob txha tsis tsim nyog, lub cev thiab cov ceg tawv yuav asymmetrical. Tab sis, tus mob ua rau muaj kev phom sij txaus ntshai tsuas yog thaum muaj cellular degeneration thiab tsim sarcoma.
Tus kab mob puas tiv thaiv tau?
Vim cov kws kho mob tseem tsis tau tsim qhov tseeb ntawm qhov ua rau cov kab mob no, nws tsis tuaj yeem tiv thaiv tus mob. Kuj tsis muaj kev tiv thaiv kev tiv thaiv, vim tias tus kab mob muaj lub hauv paus caj ces. Txawm li cas los xij, yog tias tus neeg mob tau kuaj pom tias muaj teeb meem, nws yuav tsum tau ua raws li kev saib xyuas ntawm cov kws kho mob tas li, kuaj xyuas thiab kho raws sijhawm.
Tus mob no suav tias yog kab mob tsis meej uas tseem tsis tau pom muaj tshuaj tiv thaiv, tab sis cov kws tshawb fawb tab tom ua haujlwm rau nws. Nws yuav tsum raug coj mus rau hauv tus account tias pathology yog congenital, uas manifests nws tus kheej thaum ntxov. Nws tsis tuaj yeem tiv thaiv tus kab mob nws tus kheej, tab sis nws muaj peev xwm txhim kho qhov tsos, uas hloov pauv vim cov txheej txheem deformation, siv orthopedic thiab phais txoj kev. Yog li, nws muaj peev xwm ua kom lub neej yooj yim dua rau tus neeg mob thiab txhim kho nws txoj kev mob. Nws muaj peev xwm xaiv txoj kev kho mob tsuas yog tom qab kuaj xyuas kom meej. Thiab qhov no yuav tsum tau coj mus rau hauv tus account.
