Ib yam ntawm cov kab mob amyloidosis feem ntau yog lub raum amyloidosis. Feem ntau, tus kab mob no tshwm sim raws li ib tug teeb meem ntawm xws li mob hnyav pathologies xws li tuberculosis, syphilis, osteomyelitis. Lub cev puas tsuaj yog qhov tshwm sim ntawm tus kab mob hauv qab, uas tau pom zoo kom kuaj xyuas thiab kho raws sijhawm. Pathology tshwm sim los ntawm kev nce hauv amyloid (cov protein ntau) hauv cov ntshav, uas nyob rau ntawm phab ntsa ntawm cov hlab ntsha thiab hauv lub raum, vim tias qhov ua haujlwm ntawm lub cev raug cuam tshuam. Tus kab mob no tshwm sim tawm tsam keeb kwm yav dhau los ntawm nephrotic syndrome thiab dhau mus rau kev txhim kho ntawm lub raum tsis ua haujlwm ntev. Hauv qhov xwm txheej hnyav, yuav tsum tau hloov lub raum hloov pauv.
Problem Description
Kidney amyloidosis yog ib qho teeb meem ntawm cov kab mob amyloidosis, uas yog tus cwj pwm los ntawm kev sib sau ntawm glycoprotein tshuaj, amyloid, nyob rau hauv intercellular qhov chaw ntawm ob lub raum, uas ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm lub cev.
Amyloid yog cov khoom tsim los ntawm kev sib txuas ntawm cov kab mob pathological uas tshwm sim los ntawm dysproteinemia, uas tshwm sim vim muaj kab mob ntev. Nws yog txuam nrog autoimmune cov tshuaj tiv thaiv. Raws li qhov tshwm sim ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob ntev, cov khoom lwj ntawm co toxins, leukocytes thiab cov ntaub so ntswg sib sau ua ke, uas ua rau tsim cov tshuaj tiv thaiv, uas, thaum hnov mob nrog antigens, tsim amyloids. Cov amyloids no tso rau ntawm qhov chaw uas cov tshuaj tiv thaiv kab mob sib sau.
Secondary amyloidosis ntawm ob lub raum yog qhov tseem ceeb hauv kev kho mob, vim feem ntau nws ua rau lub raum tsis ua haujlwm, uas lub raum loj tuaj thiab muaj qhov du.
Kab mob kis
Muaj qhov sib txawv ntawm qhov muaj tus kabmob kis ntawm ntau lub tebchaws hauv ntiaj teb. Hauv cov teb chaws Europe tsim, tus kab mob tshwm sim hauv 0.7% ntawm cov neeg mob, thiab hauv Asia - txog 0.2%. Qhov no yog vim qhov sib txawv ntawm kev noj haus ntawm tib neeg. Hauv qhov kawg, tib neeg feem ntau noj cov zaub mov uas muaj cov roj cholesterol me me thiab cov tsiaj proteins. Cov neeg mob ntawm tsev neeg pathology feem ntau kuaj pom hauv lub tebchaws Spain thiab Portugal. Amyloidosis feem ntau cuam tshuam rau cov txiv neej ntawm hnub nyoog plaub caug thiab tsib caug, tab sis cov neeg mob tau pom hauv cov menyuam yaus, suav nrog cov menyuam yug tshiab.
Tsis ntev los no, qhov zaus ntawm kev kuaj mob pathology tau loj hlob. Tshwj xeeb tshaj yog feem ntau tus kab mob yog nrog los ntawm pathology ntawm lub ntsws, mob caj dab, ulcerative colitis, qog nqaij hlav cancer. Feem ntau, amyloidosis tshwm sim nyob rau hauv cov neeg uas muaj tuberculosis los yog purulent kab mob. Amyloidosis kuj tseem raug kuaj pom nyob rau hauv cov neeg quav yeeb tshuaj uas siv cov tshuaj narcotic.tshuaj nyob rau hauv daim ntawv ntawm txhaj tshuaj, uas feem ntau provokes txoj kev loj hlob ntawm suppuration.
kab mob
Hauv tshuaj, nws yog ib txwm ua kom paub qhov txawv ntawm cov kab mob hauv qab no:
- Cov kab mob tseem ceeb uas tshwm sim los ntawm kev ua txhaum ntawm adhesion ntawm immunoglobulins uas hloov cov ntshav muaj pes tsawg leeg, nyob rau ntawm phab ntsa ntawm cov hlab ntsha thiab cov kab mob hauv nruab nrog cev. Qhov no pathology yog qhov nyuaj rau kev kuaj mob. Vim nws muaj cov tsos mob zoo sib xws nrog lwm cov kab mob.
- Secondary amyloidosis ntawm ob lub raum yog tsim los ntawm cov kab mob ntev: osteomyelitis, colitis, mob caj dab, sclerosis, tuberculosis lossis spondyloarthritis. Tus kab mob no feem ntau tshwm sim thaum laus.
Txhua hom amyloidosis no tshwm sim thiab loj hlob feem ntau thaum menyuam yaus. Tus kab mob pib nrog lub sij hawm ntawm remission thiab relapse, uas yog nrog los ntawm bouts ntawm qhov mob. Kev kho mob hauv qhov no tsis tuaj yeem tshwm sim.
kab mob daim ntawv
Hauv tshuaj, nws yog ib txwm ua kom paub qhov txawv ntawm ntau hom kab mob:
- Idiopathic daim ntawv, uas ua rau thiab cov txheej txheem ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob tsis paub.
- Tsev neeg daim ntawv, uas yog tus cwj pwm los ntawm caj ces predisposition rau cov tsos ntawm cov protein ntau txawv txav hauv lub cev. Hauv cov tshuaj, nws tau raug tsim tias amyloidosis kis tau los ntawm ntau tiam neeg. Feem ntau qhov tshwm sim no tau pom ntawm cov neeg Yudais thiab Arabs. Tus kab mob no nrog rau ntawm daim tawv nqaij pob, mob plab.
- Daim ntawv tau txais yog tus cwj pwm los ntawm kev txhim kho ntawm cov kab mob pathology raws li kev tiv thaiv kab mob.
- seniledaim ntawv yog tus cwj pwm los ntawm kev tsis sib haum xeeb ntawm cov protein metabolism.
- Daim ntawv hauv zos muaj qhov tsis tau piav qhia ua rau kev txhim kho. Nws feem ntau cuam tshuam nrog cov qog ntawm endocrine system, ntshav qab zib thiab Alzheimer's syndrome.
- Daim ntawv zoo li qog kuj tsim rau qhov tsis paub. Cov kws kho mob nyiam sib cav tias amyloidosis ntawm daim ntawv no tshwm sim vim qee yam ntawm neoplasms.
Caus ntawm amyloidosis
Lub raum amyloidosis ua rau tshwm sim feem ntau tsis paub. Ntau yam kab mob tuaj yeem ua rau pom cov teeb meem hauv daim ntawv ntawm amyloidosis, tab sis nws kuj tuaj yeem ua tus kab mob ywj pheej.
Hauv thawj kab mob ntawm qhov ua rau, nws tsis tuaj yeem tsim nws. Qee lub sij hawm tus kab mob yog tsim nrog ntau yam myeloma. Nyob rau hauv tas li ntawd mus rau lub raum, cov txheej txheem pathological muaj xws li tus nplaig, tawv nqaij, plawv, ntsws, siab, hnyuv thiab spleen.
Secondary amyloidosis ntawm lub raum yog tsim los ntawm cov kab mob sib kis thiab cov mob txawv txav ob peb xyoos tom qab lawv tshwm sim. Feem ntau, tus kab mob no tshwm sim tom qab ib qho teeb meem ntawm pulmonary tuberculosis, nws cuam tshuam tsis tau tsuas yog raum, tab sis kuj cov hlab ntsha, lymph nodes. Senile amyloidosis yog ib qho cim ntawm kev laus thiab tshwm sim hauv 80% ntawm cov neeg tshaj yim caum.
Cov pab pawg muaj kev pheej hmoo suav nrog cov neeg uas muaj kab mob ntshav plasma, cov kab mob mob ntev, mob ankylosing spondylitis, mob caj dab rheumatoid, thiab Mediterranean kub taub hau.
Symptoms and signs of disease
Kidney amyloidosis cov tsos mob yuav txawv nyob ntawm qhov chaw ntawm amyloid tsub zuj zuj nyob rau hauv lwm yam kabmob, theem ntawm tus kab mob, qib ntawm kev puas tsuaj ntawm lub cev, nrog rau cov kab mob uas ua rau lub pathology.
thawj cov cim qhia ntawm lub raum puas tau pom nyob rau theem pib ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob. Hauv tib neeg, qib ntawm cov protein hauv cov zis nce ntxiv, tsis muaj zog, ntshav tsis txaus, tsis muaj zog tiv thaiv kab mob, kab mob plawv, thiab raws plab tshwm sim. Tus kab mob no provokes ib tug nce nyob rau hauv lub cev thiab kev loj hlob ntawm o. Nyob rau theem kawg ntawm txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob, kub siab, anuria thiab thrombosis ntawm lub raum leeg tau pom.
Hauv tshuaj, cov tsos mob hauv qab no ntawm amyloidosis tau sau tseg:
- raum tsis ua haujlwm, txhim kho lub raum tsis ua haujlwm;
- mob plab zom mov;
- kev puas tsuaj rau lub paj hlwb;
- txhim kho arrhythmia thiab lub plawv tsis ua haujlwm.
Nrog amyloidosis, edema ib txwm tsim. Qee qhov xwm txheej, lub raum vein thrombosis tshwm, mob mob, arrhythmia, kiv taub hau, ua tsis taus pa tshwm sim.
theem ntawm lub raum amyloidosis
Thaum lub sijhawm muaj tus kabmob, ob peb theem tau txawv, txhua tus ntawm nws tus kheej tshwm sim ntawm cov tsos mob:
- Lub sijhawm latent yog tus cwj pwm los ntawm cov txheej txheem asymptomatic ntawm amyloidosis, cov tsos mob ntawm thawj kab mob yuav tshwm sim. Lub cim tseem ceeb ntawm lub sijhawm latent yog qhov muaj me ntsisproteinuria. Lub sijhawm no kav txog tsib xyoos.
- Proteinuric lossis albuminuric theem yog tus cwj pwm los ntawm kev tawm ntawm cov protein los ntawm lub cev nrog cov zis, nce qhov loj ntawm lub raum vim kev loj hlob ntawm hyperemia thiab lymphostasis, tso tawm ntawm amyloid rau ntawm phab ntsa ntawm cov ntshav. cov nkoj. Thaum lub sijhawm no, sclerosis thiab lymphostasis feem ntau tshwm sim. Lub sijhawm no yuav siv sijhawm li kaum ob xyoos.
- Edematous lossis nephrotic theem yog tshwm sim los ntawm cov tsos mob nephrotic nrog cov tsos mob xws li proteinuria, hypercholesterolemia thiab hypoproteinemia. Tsis tas li ntawd nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, kev loj hlob ntawm edema, kub siab, splenomegaly yog pom. Cov kab mob hauv nruab nrog cev nce loj, cov hnyuv raug cuam tshuam. Lub sijhawm no siv sijhawm li xya xyoo.
- Terminal lossis Azotemic theem yog tus cwj pwm los ntawm caws pliav thiab deformation ntawm ob lub raum, txo qis hauv lawv qhov loj, kev loj hlob ntawm lub raum tsis ua haujlwm thiab hypotension.
Nws yog ib qho tseem ceeb heev kom kuaj pom amyloidosis ntawm lub raum thaum ntxov ntawm txoj kev loj hlob, thaum nws muaj peev xwm nres cov txheej txheem pathological. Nyob rau theem tom qab ntawm tus kab mob, nws yog irreversible, rov qab tau nyob rau hauv heev tsawg zaus. Lub raum tsis ua haujlwm tuaj yeem ua tiav sai thiab ua rau tuag taus ntawm ib qho ntawm cov theem saum toj no ntawm tus kab mob. Xws li kev loj hlob sai ntawm amyloidosis yog tshwm sim los ntawm kev mob hnyav ntawm cov kab mob hauv qab, qhov sib ntxiv ntawm kev kis kab mob lossis thrombosis ntawm lub raum leeg.
Kev kuaj mob. Dab tsi yog?
Kidney amyloidosis, cov tsos mob thiab kev kho mob uas tau tham hauv kab lus no, yog qhov nyuaj heev los kuaj xyuas thaum ntxovkev loj hlob, txij li qhov no cov tsos mob tsis tshwm sim. Tus kws kho mob hauv qhov xwm txheej no tau muab tshuaj ntsuam xyuas ntshav thiab zis.
Raws li cov txiaj ntsig ntawm kev tsom xam cov zis, nws tuaj yeem pom tias muaj proteinuria, uas nyhav zuj zus ntxiv, nrog rau leukocyturia, microhematuria thiab cylindruria, tau sau tseg hauv nws. Cov txiaj ntsig ntawm kev kuaj ntshav qhia tias nce ESR, ntshav ntshav, leukocytosis, nce qib ntawm sodium thiab calcium, cholesterol, siab enzymes.
Tshwj xeeb, cov quav raug coj los tshawb fawb. Kev tshuaj xyuas qhia tau tias cov quav muaj cov leeg nqaij, ntau cov hmoov txhuv nplej siab, nrog rau cov rog.
Feem ntau, qhov kev kuaj mob ntawm lub raum amyloidosis cuam tshuam nrog electrocardiogram, uas feem ntau qhia tias arrhythmias thiab teeb liab kev cuam tshuam, cardiomyopathy, thiab diastolic dysfunction. Feem ntau, ultrasound ntawm lub plab kab noj hniav thiab ob lub raum tau ua, uas qhia tias qhov loj ntawm daim siab thiab tus po, nrog rau lub raum, x-rays.
Ib txoj kev kuaj mob zoo yog lub raum biopsy thiab kuaj histological ntxiv ntawm biopsy. Thaum kuaj xyuas tus qauv biopsy, nws yog stained, thaum amyloidosis ntawm lub raum ntawm "Big motley chain" macropreparation yog xav tau. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, txoj kev tshawb no qhia cov deformation ntawm lub raum, uas muaj ib tug dav cortical txheej, loj loj. Txoj kev no ua rau nws muaj peev xwm ua kom paub qhov tseeb, txhawm rau txheeb xyuas theem ntawm tus kab mob.
Tseem koom nrog kev siv amyloidosis ntawm lub raum micropreparation No. 128, uas ua rau nws muaj peev xwm txheeb xyuas cov vascular plethora, infiltration ntawm glomeruli los ntawm leukocytes thiabproliferation ntawm endothelial cells.
Thaum tshuaj xyuas cov khoom siv roj ntsha, tus kws kuaj mob tuaj yeem kuaj pom lwm yam kab mob raum. Kev kuaj mob rhiab heev yog RSK siv cov tshuaj amyloid antigen.
Kev kho mob
Kev kho rau lub raum amyloidosis feem ntau yog cov kab mob hauv qab. Thaum thawj pathology kho tau, cov tsos mob ntawm amyloidosis ploj mus ntev. Cov neeg mob tau txais kev noj haus uas yuav tsum tau noj daim siab nyoos rau ob xyoos, txwv tsis pub noj ntsev thiab cov protein, ua kom cov carbohydrates thiab cov vitamins, poov tshuaj ntsev. Tsis tas li, cov kws kho mob pom zoo rau lub sijhawm no kom tau txais kev kho mob hauv tsev kho mob, feem ntau mus sab nraum zoov, noj cov tshuaj vitamin complexes.
Renal amyloidosis cov txheej txheem kho mob qhia cov hauv qab no:
- tuav lub neej noj qab nyob zoo, zam kev ntxhov siab;
- exclusion of physical activity;
- muab tus cwj pwm phem;
- dieting.
Drug Therapy Description
Kev kho rau lub raum amyloidosis kuj suav nrog tshuaj. Tus kws kho mob tau sau tshuaj tiv thaiv kab mob, piv txwv li, Suprastin lossis Dimedrol, tshuaj tua kab mob thiab tshuaj tiv thaiv kab mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv kab mob. Txhawm rau txo qhov o, diuretics, tshuaj tiv thaiv kab mob ntshav qab zib tau raug sau tseg, cov piam thaj hauv daim ntawv ntawm cov tee dej tau raug sau tseg kom nce hemoglobin hauv cov ntshav. Qee tus kws kho mob pom zoo kho mob raum (amyloidosis)corticosteroids thiab cytostatics. Qee lub sij hawm tus kws kho mob tuaj yeem sau tshuaj kho mob lossis siv cov tshuaj muaj zog Colchicine. Tab sis nrog rau kev siv ntev ntawm cov tshuaj no, cov kev mob tshwm sim tshwm sim nyob rau hauv daim ntawv ntawm dispersion, ua xua, hematuria thiab leukopenia.
Tam sim no tus kab mob sai sai tuaj yeem siv tshuaj los ntawm pawg aminocholines, xws li Chloroquine lossis Delagil. Nrog rau kev siv cov tshuaj no rau ntau xyoo, yog tias cov kab mob tau kuaj pom thaum ntxov ntawm txoj kev loj hlob, nws tuaj yeem ua rau qeeb ntawm kev loj hlob ntawm amyloidosis.
Surgery
Thaum mob hnyav, kev lim ntshav raum mus ib txhis lossis hloov pauv cov khoom nruab nrog cev tau raug sau tseg. Kev hloov pauv raum muab cov txiaj ntsig zoo thaum qhov ua rau amyloidosis raug tshem tawm. Kev muaj sia nyob tom qab kev phais mob tsawg, qhov no yog vim kev txhim kho ntawm lub plawv amyloidosis thiab ntau yam teeb meem. Tsis tas li ntawd, relapses ntawm tus kab mob nyob rau hauv graft feem ntau tsim, uas yuav ua rau nws poob. Nws tseem tuaj yeem ua qhov kev txiav tawm ntawm thaj chaw cuam tshuam ntawm lub raum.
Nrog rau kev kho mob raws sijhawm, nws tuaj yeem txo qhov kev cuam tshuam ntawm cov kab mob ntawm amyloidosis ntawm cov kabmob sab hauv, nrog rau tshem tawm cov tsos mob tsis zoo.
Huab cua
Renal amyloidosis, uas nws txoj kev kho thaum ntxov yuav tsum tau tshem tawm cov kab mob hauv qab no, tej zaum yuav muaj txiaj ntsig zoo. Nrog rau txoj kev loj hlob ntawm thrombosis, kab mob thib ob, hemorrhages, qhov kev tshwm sim yuav tsis zoo, tshwj xeeb tshaj yogQhov no muaj tseeb rau cov laus. Nrog rau kev tsim ntawm lub plawv thiab lub raum tsis ua haujlwm, ib tus neeg tuaj yeem nyob tsis pub dhau ib xyoos. Kev tsim cov kev tshem tawm mus sij hawm ntev yog ua tau nrog kev kho raws sij hawm thaum ntxov ntawm tus kab mob, uas yuav tsum tau ua haujlwm zoo.
Feem ntau, cov neeg mob uas muaj tus kab mob no muaj lub neej expectancy ntawm ib mus rau peb xyoos txij li lub sijhawm kuaj mob. Tab sis hauv kev kho mob, cov neeg mob tau sau tseg thaum cov neeg mob nyob rau ntau tshaj kaum xyoo. Qhov pib ntawm kev tuag yog nyob ntawm qhov chaw ntawm lub hauv paus pathology. Feem ntau, tib neeg tuag vim muaj teeb meem ntawm tus kab mob tseem ceeb uas ua rau muaj kev loj hlob ntawm amyloidosis. Tsis tas li ntawd, qhov ua rau tuag yog lub raum tsis ua haujlwm, uas tshwm sim vim qhov kev loj hlob sai ntawm cov kab mob pathology, ntxiv cov kab mob thib ob uas cuam tshuam rau cov hnyuv.
Kev Tiv Thaiv
Rau lub hom phiaj ntawm kev tiv thaiv, cov kws kho mob pom zoo kom kho raws sijhawm ntawm cov kab mob ntev uas tuaj yeem ua rau pom cov tsos mob ntawm amyloidosis. Cov neeg mob uas muaj tus kab mob no yuav tsum tau saib xyuas tas li. Thaum tswj xyuas cov haujlwm ntawm ob lub raum, kev soj ntsuam lub tsev kho mob tau ua ob zaug hauv ib xyoos nrog kev ntsuas ntsuas yuav tsum tau ua. Nyob rau theem pib ntawm tus kab mob, cov kws kho mob pom zoo kom mus xyuas sanatoriums thaum tsis muaj pathologies loj hauv lub cev.
Kidney amyloidosis yog ib yam kab mob loj uas ua rau muaj kev hem thawj rau tib neeg lub neej. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb kom kuaj xyuas nws nyob rau lub sij hawm thiaj li yuav tau txais kev kho mob zoo thiabua neej ntev. Niaj hnub no, ntau tus neeg tuag vim yog lub raum tsis ua haujlwm. Tus naj npawb ntawm cov neeg muaj tus kab mob no tau loj hlob txhua xyoo. Tus kab mob no cuam tshuam rau tib neeg ntawm txhua lub hnub nyoog, suav nrog cov menyuam yug tshiab. Feem ntau tus kab mob no tau txais los ntawm ntau tiam neeg, yog li nws yog ib qho tseem ceeb los saib xyuas kev tiv thaiv kab mob rau cov neeg uas muaj kev pheej hmoo.
