Lub paj hlwb malformations: hom, kuaj mob thiab kho

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Kev tsis txaus ntseeg ntawm lub hlwb feem ntau tsim thaum tus neeg nyob hauv plab. Hauv qhov no, qhov teeb meem tuaj yeem cuam tshuam rau ob qho tib si cerebral cheeb tsam thiab lub hlwb tag nrho. Cov tsos mob ntawm kev kho mob yog uncharacteristic. Feem ntau, muaj kev ncua sij hawm ntawm kev loj hlob, ob qho tib si puas siab puas ntsws thiab kev puas siab puas ntsws, thiab ib qho mob vwm kuj tsim. Yuav muaj zog npaum li cas qhov tshwm sim yuav nyob ntawm qhov hnyav ntawm qhov txhab. Kev kuaj mob yog los ntawm ultrasound ua ntej yug. Tom qab ntawd, EEG, MRI ntawm lub hlwb thiab neurosonography yog siv. Kev kho mob yog cov tsos mob, vim nws tsis yooj yim sua kom tshem tawm ntawm lub hlwb anomalies.

Ntawm tag nrho cov kab mob hauv lub cev, teeb meem ntawm lub hlwb tshwm sim hauv 1/3 ntawm cov neeg mob. Feem ntau qhov teeb meem no ua rau lub fetus tuag. Tsuas yog ib feem peb ntawm tag nrho cov me nyuam muaj sia nyob. Tsis tas li ntawd, hauv cov menyuam yug tshiab, nws tsis tuaj yeem kuaj pom qhov tsis txaus ntseeg tam sim tom qab yug me nyuam, yog li cov teeb meem nyuaj siab heev.

hlwb malformation ua rau
hlwb malformation ua rau

Problem description

Nws yog dab tsi - kev ua tsis zoohlwb hauv me nyuam? Qhov no yog ib tug kab mob nyob rau hauv uas lub anatomical qauv ntawm lub paj hlwb cuam tshuam. Yuav pom tau npaum li cas cov tsos mob yuav nyob rau hauv txhua rooj plaub nyob ntawm seb qhov kev puas tsuaj. Antenatal fetal tuag tshwm sim txog li 75% ntawm tag nrho cov mob. Lub sij hawm ntawm qhov tshwm sim yog ib txwm txawv. Raws li txoj cai, cov tsos mob ntawm anomalies tshwm nyob rau hauv thawj lub hlis tom qab yug me nyuam. Tab sis vim yog lub hlwb tsim ua ntej lub hnub nyoog ntawm yim xyoo, feem ntau ntawm cov tsis xws luag yog activated tsuas yog tom qab ib xyoos. Nws tsis yog qhov txawv txav uas tshwm sim nrog cov teeb meem ntawm lwm yam kabmob, piv txwv li, fusion ntawm ob lub raum, esophageal atresia, thiab lwm yam. Niaj hnub no, cov tshuaj siv zog los kuaj xyuas qhov teeb meem ua ntej yug menyuam hauv 100% ntawm cov neeg mob. Qhov no yog ua los ntawm gynecologists thiab obstetricians. Raws li txoj cai, pediatricians, neurologists, neurosurgeons thiab neonatologists koom nrog hauv kev kho mob.

hlwb anomalies
hlwb anomalies

Tsim lub hlwb

Yuav kom muaj lub tswv yim ntawm lub hlwb cov txheej txheem qhov tsis xws luag cuam tshuam rau tus menyuam yug tshiab, koj yuav tsum to taub raws nraim li cas tib neeg lub cev tsim.

Kev tsim lub paj hlwb pib hauv thawj lub lim tiam ntawm cev xeeb tub. Lub raj neural yog thaum kawg tsim los ntawm 23rd hnub ntawm cev xeeb tub. Yog tias nws tsis kis mus rau qhov kawg, ces cerebral anomalies tshwm sim. Lub anterior cerebral zais zis, faib ua ob sab, tsim lub hauv paus ntawm lub paj hlwb hemispheres. Tsim los ntawm 28th hnub ntawm cev xeeb tub. Tom qab ntawd, lub cortex, convolutions, basal lug ntawm lub hlwb thiab thiaj li nyob rau.

Nerve cell sib caisNyob rau theem embryonic, nws tsim cov teeb meem grey, nrog rau cov hlwb glial, uas ua rau tib neeg lub hlwb. Grey teeb meem yog lub luag haujlwm rau kev ua haujlwm ntawm lub paj hlwb. Glial hlwb tsim cov teeb meem dawb. Nws yog lub luag haujlwm rau kev sib txuas ntawm txhua lub paj hlwb. Yog hais tias ib tug me nyuam yug los nyob rau hauv lub sij hawm, ces los ntawm lub sij hawm ntawm yug nws muaj tib tus naj npawb ntawm neurons raws li ib tug neeg laus. Peb lub hlis tom ntej no, lub hlwb loj hlob zuj zus.

Cas of anomalies

Qhov ua rau lub hlwb tsis zoo tuaj yeem sib txawv. Kev ua tsis tiav tuaj yeem tshwm sim ntawm txhua theem ntawm lub cev tsim. Yog hais tias nws tshwm sim nyob rau hauv thawj rau lub hlis ntawm cev xeeb tub, ces tus me nyuam muaj kev hypoplasia ntawm lub paj hlwb seem, thiab tus naj npawb ntawm cov tsim tawm neurons kuj txo. Txawm hais tias cov tshuaj cerebral twb tsim tag nrho, nws tuaj yeem tuag vim kev ua tsis tiav. Feem ntau, qhov ua rau ntawm qhov teeb meem no yog suav tias yog qhov cuam tshuam rau tus poj niam cev xeeb tub thiab, raws li, tus me nyuam hauv plab ntawm cov khoom tsis zoo uas muaj cov nyhuv teratogenic. Txwv tsis pub, malformation ntawm fetal hlwb tshwm sim nyob rau hauv 1% ntawm cov neeg mob.

Lwm qhov kev cuam tshuam yog exogenous. Ntau cov tshuaj sib xyaw ua ke yog teratogenic. Nws kuj yog tshwm sim los ntawm cov kab mob sib kis thiab qee yam kab mob lom. Teeb meem ecology tuaj yeem muaj kev cuam tshuam tsis zoo, vim tias cov tshuaj phem nkag mus rau hauv lub cev ntawm tus poj niam cev xeeb tub. Kev haus luam yeeb, cawv thiab kev quav yeeb tshuaj kuj tuaj yeem ua rau muaj kev tsis txaus ntseeg. Mob ntshav qab zib mellitus, hyperthyroidism ua rau tib yam nkaus. Qee cov tshuaj kuj yog teratogenic. Cov kws kho mob tsis muab tshuaj rau cov poj niam cev xeeb tub xws litshuaj, tab sis muaj cov xwm txheej thaum nyob rau theem pib tsis muaj dab tsi paub txog lub neej ntawm fetus. Tsuas yog ib koob tshuaj txaus los tsim qhov tsis xws luag. Cov kab mob nqa los ntawm tus poj niam cev xeeb tub tuaj yeem ua rau muaj qhov txawv txav. Rubella, cytomegaly thiab lwm yam yog suav tias yog qhov txaus ntshai.

malformation ntawm lub hlwb mcb 10
malformation ntawm lub hlwb mcb 10

Nyob ntawm qhov tsis sib xws

Hmoov tsis zoo, lub cev tsis zoo ntawm lub hlwb muaj ntau ntau yam. Xav txog luv luv ntawm lawv txhua tus:

  • Anencephaly. Nws yog qhov tsis muaj lub hlwb thiab cov pob txha ntawm pob txha taub hau. Hloov chaw ntawm lub cev tseem ceeb, tus menyuam muaj ntau txoj kev loj hlob thiab cysts. Muaj cov xwm txheej thaum "lub hlwb" raug nthuav tawm lossis npog nrog daim tawv nqaij. Xws li ib tug pathology yog suav hais tias tuag nyob rau hauv txhua rooj plaub.
  • Heterotopia. Thaum lub sij hawm neuronal tsiv teb tsaws, qee cov neurons yuav ncua sij hawm thiab tsis ncav cuag lub cortex. Xws li pawg tuaj yeem yog ib leeg lossis ntau yam. Daim ntawv yog daim kab xev thiab nodal. Nws txawv ntawm tuberous sclerosis hauv qhov sib piv tsis sib sau. Ib qho zoo sib xws ntawm lub hlwb hauv cov menyuam yaus yog tshwm sim los ntawm oligophrenia. Qhov hnyav ntawm cov tsos mob nyob ntawm qhov loj thiab tus naj npawb ntawm heterotopions. Yog tias pawg yog ib leeg, ces thawj qhov tshwm sim yuav tshwm sim tom qab 10 xyoo.
  • Encephalocele. Pathology cuam tshuam rau cov pob txha ntawm pob txha taub hau, lawv tsis txuas rau qee qhov chaw. Hauv qhov no, deformation ntawm lub paj hlwb thiab daim nyias nyias yog pom. Tus kab mob yog tsim nyob rau hauv nruab nrab. Qee cov menyuam yaus muaj teeb meem asymmetric. Qee zaum tus kab mob tuaj yeem ua rau cephalohematoma. Xws lirooj plaub, x-rays yog siv los tsim kev kuaj mob kom raug. Dab tsi prognosis nyob ntawm qhov loj thiab cov ntsiab lus ntawm encephalocele. Yog hais tias lub protrusion me me, thiab muaj cov hlab ntsha hauv cov kab noj hniav, ces kev phais yuav siv tau.
  • Focal cortical dysplasia, lossis FCD. Qhov no malformation ntawm lub hlwb yog nrog los ntawm lub xub ntiag ntawm loj neurons thiab txawv txav astrocytes nyob rau hauv lub cev. Raws li txoj cai, lawv tau nyob hauv thaj tsam ntawm frontal thiab lub cev ntawm lub pob txha taub hau. Thawj thawj zaug tom qab kev loj hlob ntawm tus kab mob, tus me nyuam yuav muaj kev tshwm sim ntawm lub cev muaj zog phenomena. Lawv nyob rau hauv daim ntawv ntawm gestures. Ib qho piv txwv yog kos lub sijhawm thiab lwm yam.
  • YMicrocephaly. Qhov teeb meem yog tus cwj pwm los ntawm qhov txo qis hauv qhov ntim thiab qhov loj ntawm lub hlwb. Qhov no tshwm sim vim qhov kev txhim kho tsis zoo ntawm lub cev. Nws tshwm sim ib zaug hauv 5 txhiab tus menyuam yug tshiab. Nyob rau tib lub sij hawm, lub taub hau ncig ntawm tus me nyuam raug txo, thiab pob txha taub hau muaj kev cuam tshuam proportions. Oligophrenia tshwm sim hauv 11% ntawm tag nrho cov neeg mob uas muaj microcephaly. Qee zaum idiocy txhim kho. Tsis tas li ntawd xwb, tus me nyuam poob qis hauv kev loj hlob ntawm lub cev.
  • Hypoplasia ntawm corpus callosum. Feem ntau nrog kev txhim kho ntawm Aicardi syndrome. Cov ntxhais muaj kev pheej hmoo. Ophthalmic defects, dystrophic foci thiab lwm yam teeb meem yuav tshwm sim. Qhov malformation ntawm lub hlwb tuaj yeem kuaj pom nrog ophthalmoscopy.
  • YMacrocephaly. Nws yog tus cwj pwm los ntawm kev nce hauv qhov ntim ntawm lub hlwb. Microcephaly tsis tshua muaj tshwm sim. Manifested los ntawm kev puas hlwb. Qee cov neeg mob ua rau convulsions. Muaj ib nrab macrocephaly, thaum lub ntim thiab loj ntawm tsuas yog ib qho ntawm covhemispheres ntawm lub hlwb. Lub medulla ntawm pob txha taub hau yog asymmetrical.
  • YMicropolygyria. Nyob rau saum npoo ntawm lub cortex muaj ntau tus me me convolutions. Feem ntau, yuav tsum muaj 6 txheej ntawm cortex, hauv cov neeg mob - tsis pub ntau tshaj plaub. Nws tuaj yeem ua tau hauv zos thiab diffuse. Qhov kawg yog tshwm sim los ntawm kev qaug dab peg, uas tshwm sim tom qab ib xyoos, kev puas siab puas ntsws, teeb meem nrog pharyngeal thiab masticatory leeg.
  • Cystic cerebral dysplasia. Qhov no malformation ntawm lub hlwb yog nrog los ntawm kev tsim ntawm cystic kab noj hniav nyob rau hauv lub cev. Lawv txuas mus rau lub ventricular system. Cysts tuaj yeem muaj qhov sib txawv kiag li. Qee zaum, lawv loj hlob hauv ib hemisphere xwb. Cov tsos mob ntawm cov hlwv tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev qaug dab peg, uas tsis tuaj yeem kho nrog kev kho mob anticonvulsant. Yog tias cov hlwv nyob ib leeg, dhau sijhawm lawv daws.
  • Pachygyria. Lub ntsiab convolutions muaj zog, tab sis lub tertiary thiab theem nrab yog kiag li tsis tuaj. Furrows shorten thiab pib ncaj.
  • Holoprosencephaly. Cov hemispheres tsis sib cais, ua ib qho hemisphere. Lub lateral ventricles kuj suav hais tias yog ib qho. Cov duab ntawm pob txha taub hau muaj kev cuam tshuam tsis zoo, tej zaum yuav muaj qhov tsis xws luag. Raws li txoj cai, cov menyuam no tseem yug los lossis tuag thaum thawj hnub.
  • Agyria. Tsis muaj convolutions los yog lawv underdevelopment. Tsis tas li ntawd, architectonics ntawm lub crust yog cuam tshuam. Tus me nyuam muaj teeb meem ntawm kev puas siab puas ntsws thiab kev loj hlob ntawm lub cev muaj zog, nrog rau convulsions. Raws li txoj cai, cov menyuam no tuag thawj xyoo ntawm lub neej.
dab tsi yog lub hlwb malformation nyob rau hauv cov me nyuam
dab tsi yog lub hlwb malformation nyob rau hauv cov me nyuam

Saib ntxiv

Tsis tas li ntawd, muaj phylontogenetically txiav txim siab malformations ntawm tib neeg lub hlwb. Lawv yog characterized los ntawm tsis muaj kev sib cais ntawm lub hemispheres. Qee zaum, lub forebrain tsis muab faib rau tag nrho lossis ib nrab rau hauv hemispheres. Lwm hom kab mob no yog txoj kev loj hlob ntawm pob txha taub hau, tab sis tsis muaj cerebral hemispheres.

Muaj ib yam li phylogenetically txiav txim siab malformations ntawm tib neeg lub hlwb. Nyob rau hauv luv luv, cov no yog cov anomalies uas tsis tau pom nyob rau hauv niaj hnub tej yam kev mob, tab sis twb muaj nyob rau hauv cov poj koob yawm txwv. Muaj peb hom kev tsis xws luag. Thawj yog cuam tshuam nrog kev txhim kho ntawm lub cev. Yog hais tias peb tham txog lub hlwb xwb, ces qhov no yog qhov tsis muaj convolutions, cortex, tsis sib cais ntawm lub hemispheres. Qee lub sij hawm muaj me me ntawm cov thickened convolutions. Hom thib ob yog txuam nrog kev khaws cia ntawm embryonic qauv uas yav tas los yam ntxwv ntawm cov poj koob yawm txwv. Hom thib peb yog tus yam ntxwv ntawm atavistic defects, vim hais tias lub cev tsis nyob rau hauv qhov chaw uas lawv yuav tsum nyob, tab sis qhov twg lawv yav tas los nyob rau hauv ib txwm tej yam kev mob ntawm cov poj koob yawm txwv.

hlwb malformation nyob rau hauv cov me nyuam
hlwb malformation nyob rau hauv cov me nyuam

Txoj kev kuaj mob

Yog tias peb tab tom tham txog kev ua tsis zoo ntawm lub hlwb, ces kev kuaj sab nraud yuav txaus raws li kev kuaj mob. Hauv lwm qhov xwm txheej, koj yuav tsum tau them sai sai rau qhov xwm txheej ntawm tus menyuam hauv thawj xyoo ntawm lub neej. Tej zaum yuav muaj convulsions, nqaij hypotension. Txhawm rau tshem tawm qhov hypoxic lossis kev puas tsuaj ntawm qhov txhab, nws yog qhov yuav tsum tau xav txog qhov anamnesis. Raws li txoj cai, yog tias tsis muaj asphyxia hauv tus menyuam thaum yug los, fetal hypoxia, lossis raug mob thaum lub sijhawm. Thaum lub sij hawm yug me nyuam, ces feem ntau yuav pathology yog congenital. Thaum cev xeeb tub, kev kuaj mob yog nqa tawm siv ultrasound. Twb tau nyob rau hauv thawj peb lub hlis twg, siv txoj kev no, nws muaj peev xwm tiv thaiv kev yug me nyuam uas muaj mob cerebral anomaly.

Txoj kev kuaj mob ntxiv

Lwm hom kev kuaj mob yog neurosonography. Nws yog nqa tawm los ntawm fontanel. Tom qab yug me nyuam, koj tuaj yeem ua MRI ntawm lub hlwb. Nws yuav tso cai rau koj kom 100% kawm txog qhov teeb meem, nkag siab tias tus kab mob no yog dab tsi, qhov twg qhov anomaly nyob, seb puas muaj cov hlwv, qhov loj npaum li cas, thiab lwm yam. Yog tias muaj tus mob convulsive, ces xaiv txoj kev kho yog nqa tawm tom qab EEG. Nyob rau hauv cov xwm txheej uas peb tab tom tham txog tsev neeg mob ntawm cerebral anomalies, tom qab ntawd ua ntej thiab thaum cev xeeb tub nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum tau soj ntsuam los ntawm tus kws kho caj ces. Kev tshuaj xyuas DNA thiab kev kuaj caj ces yog ua tiav. Txhawm rau txheeb xyuas cov teeb meem nrog rau lwm yam kabmob, ultrasound, x-ray thiab lwm yam ua tiav.

malformations ntawm fetal hlwb
malformations ntawm fetal hlwb

Kev kho mob

Kev kho mob yog tsom rau txo cov tsos mob. Nrog lub cev tsis zoo ntawm lub hlwb (raws li ICD-10 code Q04 tau muab), tus menyuam yuav tsum tau saib xyuas los ntawm kws kho menyuam yaus, neonatologist, neurologist thiab epilepologist. Yog hais tias muaj ib tug convulsive syndrome, nws yog tsim nyog los muab tshuaj anticonvulsant kho. Feem ntau lub hlwb anomalies yog nrog los ntawm kev loj hlob ntawm qaug dab peg. Nws tsis tuaj yeem kho nrog anticonvulsant monotherapy. Yog li ntawd, ob qho tshuaj siv ib zaug, piv txwv li, Levetiracetam thiab Lamotrigine. Yog tias hydrocephalus tshwm sim, tus kws kho mob ua lub cev qhuav dej. Ntawmbypass phais yog tsim nyog. Txhawm rau txhim kho lub cev metabolism, nrog rau kev rov ua haujlwm zoo rau lub hlwb cov ntaub so ntswg, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum noj cov vitamins B, glycine, thiab lwm yam. Nootropics tsuas yog tso cai yog tias tsis muaj episyndrome.

Kev kho mob me me malformation

Yog tias tus menyuam muaj qhov tsis zoo ntawm lub hlwb (raws li ICD-10 code - Q04), tom qab ntawd kev kho mob neuropsychological tau ua. Cov kws kho mob pom zoo kom tus menyuam koom nrog kws kho mob hlwb, mus koom kev kho mob kos duab. Cov menyuam yaus yuav tsum raug xa mus rau cov tsev kawm ntawv tshwj xeeb. Yog tias txoj kev kho zoo li no tau ua tiav, ces tus menyuam yuav muaj peev xwm ua haujlwm rau nws tus kheej. Nws kuj tseem yuav txo qis kev puas hlwb thiab pab tus menyuam hloov mus rau zej zog.

Huab cua

Qhov kev cia siab feem ntau tsis zoo, tab sis nws kuj nyob ntawm qhov ntsuas ntawm qhov tsis xws luag. Yog hais tias mob qaug dab peg tshwm sim thaum muaj hnub nyoog yau, uas tsis tuaj yeem hloov kho rau tus qauv kho, ces cov kws kho mob xav tias cov tsos mob zoo li no tsis zoo. Qhov tsis xws luag ntawm lub hlwb, ua ke nrog cov teeb meem somatic, kuj tsis ua rau muaj kev pheej hmoo siab rau lub neej ntev. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb kom to taub ua ntej yug me nyuam tias nws muaj teeb meem nrog kev loj hlob ntawm lub hlwb.

congenital malformation ntawm lub hlwb
congenital malformation ntawm lub hlwb

Results

Raws li qhov xaus, nws yuav tsum tau hais meej tias qhov teeb meem piav qhia tsis tuaj yeem kho tau. Txhua txoj kev kho yog tsom rau kev txo cov tsos mob. Cov menyuam yaus mob feem ntau tuag thaum thawj 3 xyoos ntawm lub neej. Ntxiv mus, ib feem me me ntawm cov neeg cuam tshuam txog lub sijhawm no. Feem ntau, cov menyuam yausyug tuag los tuag thawj hnub los thawj xyoo.

Hmoov tsis zoo, nws tsis tuaj yeem txheeb xyuas txhua qhov ua rau lub cev ua haujlwm tsis zoo uas ua rau lub hlwb tsis zoo. Tab sis nws yuav tsum tau muab sau tseg tias tus poj niam cev xeeb tub yuav tsum tau ua tib zoo saib xyuas nws txoj kev noj qab haus huv thiab tshem tawm txhua tus cwj pwm phem. Tsis muaj kev lees paub tias zoo li kev haus luam yeeb zoo tib yam yuav tsis ua rau muaj kev ua tsis tiav hauv kev tsim lub hlwb hauv plab.

Cov me nyuam uas yug los thiab nyob tsawg kawg yog 10 xyoo noj tshuaj tag nrho lawv lub neej. Nws nyuaj rau lawv taug kev, ua tej yam ntawm lawv tus kheej, hais lus. Tau kawg, txhua yam nyob ntawm qhov kev puas tsuaj ntawm lub hlwb. Muaj cov menyuam yaus uas muaj qhov sib txawv me ntsis. Ib txoj hauj lwm tseem ceeb ntawm niam txiv yog siv sij hawm nrog tus me nyuam thiab txhim kho nws. Ib feem me me ntawm cov menyuam yaus muaj peev xwm ua tau zoo rau hauv zej zog thiab nyob ntsiag to ntawm lawv tus kheej. Lub caij nyoog tsawg, tab sis nws muaj.

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