McCune-Albright Syndrome tau muab npe los ntawm ob tus kws kho mob zoo tshaj plaws uas tau piav qhia ntau tshaj li ib nrab xyoo dhau los. Lawv qhia rau zej zog txog cov menyuam yaus, feem ntau yog cov ntxhais. Ntau tus ntawm lawv muaj lub cev luv luv, lub ntsej muag puag ncig, lub caj dab luv luv, luv luv IV thiab V metatarsal lossis cov pob txha metacarpal, cov leeg nqaij, cov pob txha hloov pauv, ncua kev hniav, thiab enamel hypoplasia. Kev puas siab puas ntsws thiab kab mob endocrine kuj tau pom, qhia los ntawm kev laus thaum ntxov nrog kev coj khaub ncaws, kev loj hlob ntawm lub mis, kev loj hlob ntawm cov plaub hau thiab hauv siab, kev loj hlob ntawm cov menyuam yaus, thiab kev hloov ntawm daim tawv nqaij.
Hauv cov tshuaj niaj hnub no, lo lus "Albright's syndrome" yog siv rau cov neeg mob uas muaj tag nrho lossis tsuas yog qee qhov endocrine thiab tawv nqaij txawv txav. Muaj qee qhov kev kuaj mob thaum ntxov. Txawm li cas los xij, nyob rau hauv cov xwm txheej ib txwm, nws tau muab rau cov menyuam yaus hnub nyoog 5-10 xyoo, raws li cov cim qhia uas yog tus yam ntxwv ntawm tus kab mob no. Feem ntau, nws tsis tshua muaj thiab tau txais los. Ob qho tib si etiology thiab pathogenesis ntawm tus kab mob no tseem tsis paub. Cia peb saib cov tsos mob ntawm tus kab mob.
Cov kab mob hauv endocrine system
Feem ntau ntawm cov ntxhais uas muaj Albright syndromeprecocious puberty yog pom, uas yog tshwm sim los ntawm estrogens tso rau hauv cov ntshav los ntawm zes qe menyuam cyst. Cov cysts tuaj yeem loj, tom qab ntawd txo qhov loj dua li ob peb lub lis piam lossis hnub. Nrog kev pab los ntawm cov txheej txheem ultrasound, nws tuaj yeem pom thiab ntsuas qhov loj ntawm neoplasms. Cysts tuaj yeem loj hlob mus rau qhov loj me me. Muaj cov xwm txheej thaum nws loj hlob mus rau qhov loj ntawm lub pob golf, uas yog, ntau dua 50 mm inch.
Lub mis loj thiab lub caij nyoog los ntshav tau pom nrog rau kev loj hlob ntawm lub cyst. Yog tias tus ntxhais pib ua poj niam ua ntej hnub nyoog 2 xyoos, qhov no yog thawj tus tsos mob ntawm Albright's syndrome. Txawm li cas los xij, muaj lub sijhawm tsis sib xws thiab cov hlwv ntawm zes qe menyuam tuaj yeem pom hauv cov tub ntxhais hluas thiab cov poj niam laus. Qhov no tsis tiv thaiv kom muaj menyuam noj qab nyob zoo.
Kev kho cov menyuam yaus uas muaj hnub nyoog laus dua yog qhov nyuaj thiab tsis muaj txiaj ntsig. Txawm hais tias lub cyst raug tshem tawm, nws yuav rov tshwm sim dua. Thaum noj cov tshuaj hormone progesterone, kev coj khaub ncaws tuaj yeem nres, tab sis qhov ceev ntawm kev loj hlob thiab kev loj hlob ntawm cov pob txha tsis qeeb. Qhov tshwm sim tsis zoo rau kev ua haujlwm ntawm cov qog adrenal. Kev kho mob yog nrog cov tshuaj hauv qhov ncauj uas thaiv cov tshuaj estrogen.
Thyroid function
50 feem pua ntawm cov neeg mob Albright muaj teeb meem thyroid. Qhov no yog hu ua goiter, nodules thiab cysts. Muaj tsawg zaus, kev hloov pauv hloov maj mam ua tau. Hauv cov neeg mob no, qib ntawm cov thyroid-stimulating hormone tsim los ntawm lub caj pas pituitary yog qis, thiabcov thyroid hormone ntau npaum li qub los yog nce me ntsis. Kev kho mob yog nqa tawm nrog kev pab los ntawm cov synthesis ntawm cov thyroid hormones txo. Nws tau qhia nyob rau hauv rooj plaub uas qib ntawm cov tshuaj hormones secreted siab txaus.
Kev tso tawm ntau dhau ntawm kev loj hlob hormone
Thaum muaj kab mob, lub caj pas pituitary secretes loj loj hlob hormone. Acromegaly tau pom nyob rau hauv cov menyuam yaus uas tau kuaj pom Albright's syndrome. Cov tub hluas pib muaj lub ntsej muag ntxhib, lawv ob txhais tes thiab ob txhais ceg sai sai, lawv tuaj yeem raug mob caj dab. Kev kho mob ntawm cov menyuam yaus uas muaj cov cim qhia tau txo qis rau kev phais tshem tawm ntawm lub caj pas pituitary thiab kev siv cov tshuaj sib xyaw ua ke ntawm cov tshuaj hormone somatostatin, uas txwv kev tsim cov tshuaj hormones loj hlob.
Lwm yam kab mob endocrine
Tsis tshua txaus, muaj ntau qhov zais cia thiab nthuav dav ntawm cov qog adrenal. Xws li kev ua txhaum cai tuaj yeem ua rau kev rog ntawm lub cev thiab lub ntsej muag, qhov hnyav nce, kev ua tiav ntawm kev loj hlob thiab tawv nqaij fragility. Tag nrho cov tsos mob no hu ua Cushing's syndrome. Nrog rau cov kev hloov pauv no, cov qog adrenal raug tshem tawm lossis siv tshuaj uas txo cov synthesis ntawm cortisol.
Qee zaum, cov menyuam yaus uas muaj Albright syndrome muaj cov phosphorus hauv lawv cov ntshav qis heev vim yog cov phosphate poob ntau hauv cov zis. Qhov teeb meem no tuaj yeem ua lub luag haujlwm rau cov pob txha hloov pauv nrog rickets. Kev kho mob yog nrog qhov ncauj phosphates thiab vitamin D ntxiv.
Nyob rau ntawm daim tawv nqaij
Nyob ntawm daim tawv nqaij txij thaum yug losTsis ntev tom qab ntawd, cov chaw café-au-lait tshwm. Lawv feem ntau tshwm sim ntawm sacrum, pob tw, ceg, pob tw, nraub qaum ntawm caj dab, hauv pliaj, tawv taub hau, occiput. Tag nrho cov ntawm lawv kuj yog ib qho cim qhia tias tus me nyuam muaj Albright syndrome. Cov duab ntawm cov chaw no tuaj yeem pom hauv qab no.
Txawm hais tias neurofibromatosis tseem muaj café-au-lait me ntsis. Txawm li cas los xij, Albright's syndrome yog tus cwj pwm los ntawm qhov chaw loj dua nrog cov txheej txheem tsis tu ncua, lawv muaj tsawg dua. Lawv muaj ib txoj kab uas hla ntawm 1 mus rau ob peb centimeters, xim av tint. Lawv txhua tus muaj tib xim, lawv yog oval nyob rau hauv cov duab, lawv yog characterized los ntawm ib tug du nto. Cov kev tshawb fawb histological feem ntau qhia tias cov epidermis tsis hloov pauv hauv nws cov qauv, tab sis tus nqi ntawm melanin hauv keratinocytes tau nce me ntsis.
Ib qho chaw ntawm hom no kuj tuaj yeem tshwm sim hauv cov neeg noj qab haus huv. Yog tias lawv tsis thab thiab tsis loj hlob, ces tsis tas yuav muaj kev kho mob. Yog tias kev loj hlob hnyav tau pom, muaj cov pob txha tsis zoo, ces nws raug nquahu kom kuaj xyuas lawv cov histologically. Thiab ces phais tshem tawm.
Zoo kawg
Yog li, peb tuaj yeem hais tias Albright's syndrome yog tus cwj pwm los ntawm kev puas tsuaj rau cov pob txha lossis pob txha taub hau, muaj hnub nyoog me ntsis ntawm daim tawv nqaij, thaum ntxov laus. Txawm hais tias muaj qee lub sijhawm thaum tsuas yog thawj ob qhov tsos mob tshwm sim. Feem ntau, cov tsos mob tseem ceeb ntawm tus mob yog pob txha pob txha (osteodysplasia). Txawm li cas los xij, thaum qhov tshwm simThaum puberty, qhov txheej txheem no nres. Hauv cov neeg laus, cov pob txha hloov pauv tsis tau zoo. Feem ntau, nrog rau kev txheeb xyuas thiab kho kom raug, qhov kev cia siab rau kev kho tus kab mob no yog qhov zoo heev.
