Cov kab mob caj ces yog qhov nyuaj tshaj plaws thiab nyuaj, vim nws tsis tuaj yeem tshem tawm tag nrho. Ib qho kab mob zoo li no yog mob sib kis porphyria. Qhov no yog ib hom kab mob uas muaj cov kab mob porphyrins hauv cov ntshav nce. Hom kab mob no yog suav tias yog ib qho ntawm ntau tshaj plaws ntawm txhua hom kab mob porphyrias.
Thaum tus kab mob no, cov tshuaj lom neeg tuaj yeem tsim hauv tib neeg lub cev. Feem ntau, pathology raug kuaj pom hauv kev sib deev ncaj ncees. Ntxiv mus, nws tuaj yeem ua rau muaj kev xeeb tub thiab yug menyuam.
Symptoms of disease
Yog tias tus neeg mob kis tus mob porphyria tsis sib xws, cov tsos mob yog:
- loog hauv qee qhov chaw ntawm daim tawv nqaij.
- Polyneuritis (ntau lub paj hlwb puas).
- Rash.
- Pigmentation thiab hlwv ntawm thaj chaw ntawm daim tawv nqaij uas ib txwm raug.
- Microcyst (qhov txo qis hauv qhov ntim ntawm lub zais zis, uas muaj qhov ua txhaum tsis tu ncua ntawm nwsfunctions).
- Psych.
- Cov kab mob pathological hloov pauv hauv lub siab uas cuam tshuam rau nws txoj haujlwm.
- Anemia.
- Coma.
- Mob plab, thiab muaj zog heev. Lawv tuaj nrog xeev siab thiab ntuav.
- Kev puas tsuaj ntawm daim phiaj.
- Nyob hauv siab.
- tso zis tsis zoo.
- Kev ntxhov siab, ntshai, hnov qab.
- Paralysis ntawm cov leeg ua pa.
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Nws yuav tsum tau muab sau tseg tias thawj cov cim qhia tau pom nyob rau hauv tus neeg mob hnub nyoog 20 txog 40 xyoo nyob rau hauv daim ntawv ntawm qaug dab peg. Ntxiv mus, lawv tuaj yeem rov qab tau ntau zaus lossis tshwm sim ib zaug hauv lub neej. Yog tias qhov kev tawm tsam ntawm pathology tshwm sim, ces kev cuam tshuam tuaj yeem tshwm sim ntawm lub hlwb qia, cov hlab ntsha ntawm pob txha taub hau (oculomotor thiab lub ntsej muag), autonomic NS.
Cov tsos mob ntawm porphyria tsis tshwm sim hauv txhua tus neeg nqa khoom. Piv txwv li, 80% ntawm lawv tej zaum yuav tsis paub txog qhov teeb meem txhua. Ib qho tshwj xeeb ntawm kev tawm tsam ntawm tus kab mob yog tias nyob rau hauv tag nrho nws cov ntaub ntawv, tus neeg mob cov zis hloov xim thiab ua liab, xim av los yog liab.
Cov ntaub ntawv mob porphyria yog qhov tsawg heev. Cov tsos mob ntawm tus kab mob no qhia ntau yam.
YKev kuaj mob ntawm pathology
Thaum muaj kab mob xws li mob porphyria tsis sib xws, kev kuaj mob yuav tsum ua kom tiav. Feem ntau cov kev kuaj zis thiab ntshav yog siv, uas yuav tsum tau qhia tus nqi ntawm porphobilinogens, theem ntawm porphyrin nyob rau hauv plasma. Yog tias tsawg kawg yog ib qho qauvpathological, tom qab ntawd tus neeg mob yuav raug xa mus kuaj ntxiv.
Piv txwv li, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tau x-ray ntawm lub plab kab noj hniav, uas yuav pab txheeb xyuas qhov mob plab. Tsis tas li ntawd, muaj qee qhov kev kuaj mob uas yuav pab ua kom qhov kev kuaj mob kom raug raws li qhov ua tau:
- Thaum muaj kev tawm tsam: PBG thiab ALA raug tso tawm sai heev hauv cov zis.
- Thaum kev zam txim, kev tshuaj ntsuam tuaj yeem ua tiav rau qib ntawm kev txo qis deaminase.
Txawm li cas los xij, kev kuaj mob yuav tsum sib txawv txhawm rau txhawm rau kho tus kab mob kom ua tau zoo. Yog tias qhov kev ntsuam xyuas tau ua tsis raug, thiab kev kho mob ua tsis tau zoo, ces tus neeg mob yuav tuag (hauv 60% ntawm tus neeg mob).
Nws tseem ceeb heev uas txhua tus tswvcuab ntawm tus neeg mob tsev neeg dhau qhov kev xeem. Qhov no yuav pab tau yav tom ntej los tiv thaiv kev loj hlob ntawm porphyria hauv cov xeeb ntxwv.
tus kab mob no zoo li cas?
Txoj kev txhim kho pathology yog qhov yooj yim heev. Heme - ib feem tsis muaj protein ntau ntawm hemoglobin - nyob rau hauv kev cuam tshuam ntawm qee yam muaj peev xwm hloov mus ua cov tshuaj lom neeg. Qhov no, nyob rau hauv lem, corrodes cov ntaub so ntswg nyob rau hauv daim tawv nqaij.
Vim li no, lub hau pib tig xim av, thinner. Nyob rau tib lub sijhawm, tus neeg mob daim tawv nqaij yuav npog nrog qhov txhab thiab mob, tshwj xeeb tshaj yog tias nws raug tshav ntuj. Qhov tseeb yog tias ultraviolet ua rau kev puas tsuaj rau cov ntaub so ntswg nyias.
Kev tsim kho, cov txheej txheem pathological cuam tshuam tsis yog cov epidermis nkaus xwb. Cov ntaub so ntswg cartilaginous ntawm lub qhov ntswg thiab pob ntseg kuj raug cuam tshuam. Lawm, qhov no deforms lawv. Ntawd yog, ntseporphyria tsis tu ncua ua rau tsis yog lub cev nkaus xwb, tab sis kuj yog kev txom nyem ntawm kev ncaj ncees, txij li tus neeg tsis tuaj yeem saib nws qhov kev xav tsis zoo hauv daim iav.
Vim txoj kev loj hlob
Tus kab mob sib kis mob porphyria yog kab mob nyuaj thiab mob hnyav. Cov laj thawj rau nws txoj kev loj hlob yog raws li nram no:
- Genetic predisposition: pathology yog noob neej.
- Ntau lipid peroxidation.
- kab mob siab. Qhov no muaj tseeb tshwj xeeb rau kab mob siab.
- Muaj tshuaj lom hnyav nrog tshuaj lossis ntsev ntawm cov hlau hnyav.
- Kupffer cell siderosis.
- Ntau hlau hauv ntshav.
- Kev siv tshuaj hnyav ntev: barbiturates, tshuaj hormones.
- Kev haus dej haus cawv.
Yam dab tsi tuaj yeem ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev tsim kab mob?
Porphyria (nws yog dab tsi - koj twb paub lawm) tuaj yeem ua rau:
- Kev noj zaub mov nruj. Nws tseem yog lub nra hnyav rau lub siab, uas yuav tsum ua haujlwm ntau dua li niaj zaus.
- mob hnyav.
- noj tshuaj ntau ntau.
- Ntau raug tshuaj lom neeg.
- Hormonal hloov vim cev xeeb tub lossis kev coj khaub ncaws hauv poj niam.
- Cov kab mob sib kis xws li kab mob siab C.
- Pob haus ntau heev.
Txhawm rau kom cov kab mob tsis cuam tshuamib zaug ntxiv, koj tsuas yog yuav tsum tshem tawm txhua yam saum toj no, nrog rau kev coj noj coj ua.
Huab cua
Yog tias tus neeg mob tau kuaj pom tus mob porphyria mob hnyav, qhov kev kuaj mob feem ntau nyob ntawm qhov kev puas tsuaj rau cov hlab ntsha. Kev kho raws sijhawm tuaj yeem tshem tawm cov tsos mob hauv 2-4 hnub.
Yog tias tus neeg mob tau tsim mob neuropathy mob hnyav, ces cov tsos mob yuav tsis ploj mus rau lub hlis lossis xyoo. Tus neeg laus zuj zus, nws yuav tsis tshua nkag siab txog yam uas ua rau muaj tus kab mob. Nws qaug dab peg tsawg zuj zus.
Txoj kev kho mob
Yog tias tus neeg mob tau kuaj pom tus mob porphyria mob hnyav, kev kho mob yuav tsum tau ua los ntawm hematologist thiab endocrinologist. Lawm, txoj kev kho yuav tsum complex. Nws suav nrog:
- Plasmapheresis (tshuaj cov ntshav ntawm co toxins nrog kev pab los ntawm cov cuab yeej tshwj xeeb).
- Tiv thaiv los ntawm tshav ntuj ncaj qha.
- Splenectomy (tshem tawm ntawm tus po).
- siv tshuaj kho mob.
- Siv tshuaj los txo cov ntshav siab.
- Siv cov kua qabzib rau infusion.
- Kev siv tshuaj xws li adenosine monophosphate thiab Riboxin.
- Siv cov khoom uas txhawb nqa tawm ntawm daim tawv nqaij porphyrins hauv cov zis.
Porphyria (nws yog dab tsi - piav qhia saum toj no) yuav tsum muaj kev sib koom ua ke hauvkev kho mob. Qhov kwv yees txoj kev kho mob yuav yog:
- pib nrog, tus neeg mob yuav tsum tau mus pw hauv tsev kho mob. Ntawm no koj yuav tsum tau saib xyuas lub plawv dhia, ntshav siab, thiab lwm yam cim tseem ceeb.
- Nws yog ib qho tseem ceeb kom tshem tawm kiag li txhua yam uas ua rau muaj tus kab mob hnyav dua.
- Yog tias qhov laj thawj tiag tiag ntawm cov kab mob pathological tseem tsis tau txiav txim siab, ces tus neeg mob tuaj yeem muab cov piam thaj tso rau hauv. Txawm li cas los xij, txoj kev kho no tsuas yog pab tau yog tias qhov porphyria nres tsis hnyav.
- Nws tseem ceeb heev kom pib kho tus neeg mob nrog hemin sai sai. Kev txhim kho hauv qhov no yuav tshwm sim tom qab 2-4 txheej txheem.
- Tswj cov tsos mob kuj yog ib feem tseem ceeb ntawm txoj kev kho. Nws yog ib qho tsim nyog los saib xyuas kev haus dej haus cawv kom tus neeg mob tsis txhob qaug dej. Txhawm rau tshem tawm qhov mob, koj yuav xav tau cov tshuaj paracetamol, nrog rau cov tshuaj narcotic analgesics (muaj nyob rau hauv daim ntawv tshuaj). Beta-blockers tuaj yeem siv los kho lub plawv dhia tsis xwm yeem nrog rau cov teeb meem siab. Kev kis kab mob yuav tsum tau tawm tsam nrog penicillin lossis cephalosporins.
Kev faib tawm dav dav
Kev mob sib kis porphyria yog cov hauv qab no:
- Pathology los ntawm dehydratase deficiency.
- Hereditary coproporphyria.
- Variegate porphyria.
Yuav tsum tsis txhob noj tshuaj dab tsi?
Mob porphyria tuaj yeem tshwm sim los ntawm qee yam tshuaj. Yog liKoj yuav tsum paub qhov twg koj tsis tuaj yeem nqa, kom tsis txhob ua rau muaj kev tawm tsam.
Yog li, yog tias ib tus neeg muaj mob porphyria mob hnyav, cov npe tshuaj txwv tsis pub yuav tsum paub los ntawm lub siab:
- tshuaj txaus ntshai heev: Dapsone, Danazol, Diphenylhydanthone, Diclofenac, Carbamazepine, Meprobamate, Novobiocin, Chloroquine.
- Muaj peev xwm txaus ntshai: Clonazepam, Ketamine, Clonidine, Nortriptyline, Rifampicin, Theophylline, Erythromycin, Spironolactone.
tiv thaiv kab mob
Hmoov tsis zoo, niaj hnub no cov kws kho mob tsis tuaj yeem muab cov txheej txheem tiv thaiv uas tuaj yeem tiv thaiv tus kabmob. Txawm li cas los xij, qee cov lus qhia tuaj yeem ua raws li kev txhawb nqa lub cev:
- Nws yog qhov zoo tshaj kom tsis txhob haus luam yeeb thiab haus.
- Nws yog ib qho tseem ceeb rau noj cov zaub mov uas muaj cov vitamins tseem ceeb, tshwj xeeb tshaj yog pab pawg B.
- Daim tawv nqaij yuav tsum tiv thaiv los ntawm tshav ntuj ncaj qha: tsom iav, kaw khaub ncaws, kaus mom lossis lub kaus mom yog qhov yuav tsum tau thaum tawm mus!
- Nws yog qhov zoo dua kom zam tag nrho cov xwm txheej uas tuaj yeem ua rau muaj kev kub ntxhov.
- Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nrhiav cov lus qhia ntawm tus kws qhia zaub mov kom pab koj xaiv cov zaub mov zoo tshaj.
Muaj qee cov lus pom zoo ntxiv ntawm cov kws kho mob uas tus neeg mob yuav tsum ua raws li txhua lub sijhawm. Piv txwv li, nrog nws ib txwmyuav tsum muaj ib txoj hlua uas yuav sau tias tus neeg muaj tus kab mob no.
Qhov ntawd yog tag nrho cov yam ntxwv ntawm kev nthuav qhia pathology. Noj qab nyob zoo!
