kab mob Caroli yog ib qho kev ua haujlwm tsis zoo ntawm lub siab, kev kuaj mob thiab kev kho mob uas ua rau muaj teeb meem loj rau cov kws kho mob.
Dab tsi yog kab mob
kab mob Caroli yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj tshwm sim ntawm lub siab, tshwm sim los ntawm kev nthuav dav ntawm cov ducts nyob rau hauv lub cev. Nws yog tus cwj pwm los ntawm qhov tseeb tias kev txav mus los ntawm cov kua tsib yog cuam tshuam, nws stagnation thiab kev sib txuas ntawm cov txheej txheem kis tau tshwm sim. Feem ntau tus kab mob no tshwm sim rau cov txiv neej thiab nws pib thaum yau los yog hluas. Cov chav kawm ntawm cov txheej txheem pathological ncaj qha nyob ntawm tus lej thiab qib ntawm kev puas tsuaj rau cov ducts hauv daim siab.
kab mob daim ntawv
Txog hnub no, tsis muaj kev faib tawm ywj pheej ntawm Caroli tus kab mob hauv cov tshuaj. Txawm li cas los xij, txawm tias qhov no, muaj ob hom kab mob sib txawv. Thawj daim ntawv yog tus cwj pwm los ntawm qhov tseeb tias patency ntawm cov kua tsib ducts cuam tshuam, nrog rau tom qab tsim ntawm pob zeb.
Daim ntawv thib ob yog txuam nrog congenital daim siab fibrosis. Hauv qhov no, kev nthuav dav me ntsis ntawm cov ducts tau pom, thiab kev tsim cov pob zeb tsis suav nrog, txawm tiasTej zaum yuav tshwm sim nyob rau theem tom qab ntawm tus kab mob.
Cov kua tsib lub cev tuaj yeem txuas nrog cystic thaj chaw ntawm daim siab, thiab tib lub sijhawm, septa, thickening ntawm phab ntsa yog pom nyob rau hauv lumen ntawm lub cyst.
Kev tshwm sim
kab mob Caroli yog hais txog cov kab mob hauv lub cev uas tshwm sim vim autosomal recessive qub txeeg qub teg. Yog tias muaj cov txheeb ze ze nrog cov kab mob zoo sib xws, tom qab yug me nyuam, kev kuaj mob yuav tsum tau ua tam sim ntawd, vim tias muaj qhov tshwm sim ntau ntawm kev kis tus kab mob los ntawm kev xeeb tub.
Qee zaum, lwm yam kab mob ntawm lub siab kuj koom nrog tus kab mob no, uas ua rau nyuaj rau kev kho mob.
Cov tsos mob tseem ceeb
Cov tsos mob ntawm tus kab mob Caroli tuaj yeem tshwm sim txhua lub hnub nyoog hauv cov menyuam yaus thiab cov hluas. Cov cim tseem ceeb ntawm tus kab mob muaj xws li:
- mob plab;
- fever;
- me ntsis jaundice ntawm daim tawv nqaij;
- ua kom lub siab loj ntawm palpation.
Kev kho mob hnyav ntawm tus kab mob feem ntau cuam tshuam nrog cov txheej txheem inflammatory. Feem ntau Caroli tus kab mob tau kuaj pom hauv cov txiv neej cov menyuam yaus. Nrog rau qhov exacerbation, muaj qhov nce ntxiv hauv qib ntawm bilirubin thiab leukocytes hauv cov ntshav.
Diagnostics
Txawm hais tias cov tsos mob ntawm tus kab mob no tau hais meej, txawm li cas los xij, nws kuj yog tus yam ntxwv ntawm ntau lwm tus.kab mob siab. Nws tuaj yeem kuaj xyuas kom raug thiab txiav txim siab Caroli tus kab mob ntawm ultrasound thiab thaum lub sijhawm CT. Kev suav tomography yog suav tias yog ib qho ntawm cov ntaub ntawv tseem ceeb tshaj plaws ntawm kev ntsuam xyuas, vim nws muaj peev xwm los tshuaj xyuas zoo txaus tag nrho cov kev ua txhaum cai uas twb muaj lawm los ntawm cov qauv. Tsis tas li ntawd, endoscopic cholangiography yuav tsum tau kuaj xyuas.
Kev kuaj lub siab tsis hloov txhua lub sijhawm ntev, txawm li cas los xij, nrog rau kev loj hlob ntawm tus kab mob thiab cov txheej txheem inflammatory ntev, tag nrho cov cim qhia ntawm cholestasis tuaj yeem kuaj pom hauv biochemical ntshav kuaj.
Vim cov neeg mob muaj kev pheej hmoo ntawm kev tsim kab mob cholangiocarcinoma, kev tshuaj xyuas serological rau qhov muaj cov qog qog yuav tsum tau ua.
Txoj kev kho mob
Nyob rau hauv lub xub ntiag ntawm Caroli tus kab mob, cov lus pom zoo ntawm kev kho mob yuav tsum tau ua raws li yam tsis muaj kev poob, vim hais tias cov kab mob no nce zuj zus. Kev kho mob suav nrog cov tshuaj tua kab mob dav dav thiab cov kev kawm ntawm ursodeoxycholic acid los tiv thaiv kev tsim pob zeb.
Ntxiv rau, kev kho mob suav nrog:
- siv tshuaj tua kab mob;
- pob zeb litholysis;
- -offage ntawm bile ducts.
Thaum koom nrog cholangitis lossis lwm yam teeb meem ntawm cov kab mob purulent, txoj kev kho tsis txawv ntawm kev kho cov kab mob cholangitis. Nws yog ib qho tseem ceeb heev kom tshem tawm cov ntsiab lus purulent thiab nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, cov kua tsib ducts yog ntxuav.ducts, thiab tshuaj tua kab mob yog siv los pab tshem tawm tus kab mob.
Kev ua haujlwm tsuas yog ua thaum muaj kev mob hnyav heev lossis thaum cov txheej txheem kev saib xyuas tsis zoo. Qhov kev phais tuaj yeem sib txawv heev. Tsuas yog pob zeb lossis cov ducts thiaj li tshem tau.
Yog hais tias qhov mob hnyav heev ntawm cov ducts thiab stagnation ntawm cov kua tsib, tus kws phais yuav tshem tawm ib lobe ntawm lub siab. Nyob rau hauv tshwj xeeb tshaj yog mob hnyav, nyob rau hauv lub xub ntiag ntawm daim siab tsis ua hauj lwm los yog cov tsos mob ntawm degeneration mus rau hauv ib tug malignant qog, lub siab hloov los ntawm ib tug neeg txheeb ze yuav raug pom zoo.
Rau cov txiaj ntsig zoo tshaj plaws, qee tus kws kho mob pom zoo kom hloov lub siab txawm tias tsis muaj cov tsos mob hnyav hauv thawj theem ntawm tus kab mob. Txawm li cas los xij, feem ntau muaj kab mob yog ib qho contraindication rau kev hloov pauv. Qhov ciaj sia taus ntawm cov neeg hloov pauv cov neeg mob uas muaj kab mob hauv lub cev, uas tau kuaj pom tias muaj kab mob biliary o ntawm kev hloov pauv, yog qhov tsawg heev.
Qhov kev cia siab ntawm tus kab mob no yog qhov tsis zoo, txij li kev rov tshwm sim tuaj yeem tshwm sim ntau xyoo. Txawm li cas los xij, tsis tshua muaj tshwm sim ua rau tus neeg mob tuag.
YCaroli Syndrome
kab mob Caroli feem ntau ua ke nrog lub siab mob hauv lub cev, ua rau Caroli syndrome. Ob qho tib si ntawm cov kab mob no yog tsim los ntawm cov teeb meem yuav luag zoo tib yam hauv kev tsim cov ducts hauv cov kua tsib.daim siab cov ntaub so ntswg nyob rau theem ntawm embryonic txoj kev loj hlob. Tus mob no tau txais txiaj ntsig los ntawm ib tus txheeb ze ze thiab tau tshwm sim los ntawm qhov mob plab, nrog rau los ntshav los ntawm cov hlab ntsha dilated ntawm txoj hlab pas. Cov menyuam mos yug tshiab tuaj yeem tshwm sim nrog kev sib xyaw ua ke ntawm cov tsos mob tseem ceeb ntawm lub cev lub siab fibrosis, kab mob Caroli, thiab kab mob raum polycystic.
Tus kab mob no hais txog lub cev xeeb tub ntawm cov kua tsib, tab sis nws tsis tshua muaj thiab feem ntau ntawm cov neeg muaj hnub nyoog qis dua 30 xyoo. Nyob rau hauv thawj ob peb xyoos, cov pathology yuav luag asymptomatic, mus txog rau thaum lub expansion ntawm cov kua tsib ducts provokes stagnation ntawm cov kua tsib, uas yuav tsim tag nrho cov mob rau tsim pob zeb thiab kab mob. Yog tias pom daj ntseg nrog rau lwm cov cim qhia, qhov no qhia tias muaj tus kab mob cholangitis.
Feem ntau ntawm daim siab sab laug sab laug tau sau tseg, tab sis qee zaum nws tuaj yeem ua ob sab.
Qee zaum, lub siab puas tsuaj loj heev uas tuaj yeem cuam tshuam rau lwm yam kabmob. Yog li ib qho teeb meem tuaj yeem suav tias yog qhov tshwm sim ntawm lub raum tsis ua haujlwm.