Glycogen kab mob yog ntau yam kab mob uas glycogen accumulates hauv ntau lub cev thiab cov ntaub so ntswg ntawm lub cev. Nws tau ntev tau tsim los hais tias tus kab mob no yog hereditary. Nws yog tshwm sim los ntawm qhov tseeb tias kev ua haujlwm ntawm cov enzyme lub luag haujlwm rau cov metabolism hauv glycogen hauv lub cev tsis zoo. Tus kab mob parasitizes ob leeg nyob rau hauv cov poj niam thiab txiv neej lub cev, thiab, hmoov tsis, yog incurable. Txawm li cas los xij, yog tias qhov kev ntsuas tsim nyog tau ua raws sijhawm los tiv thaiv cov tsos mob, tus neeg muaj peev xwm nyob tau ntev, yuav luag tsis nco qab txog tus kab mob.
Muaj peb hom kab mob: pob txha, kab mob siab thiab dav dav.
Kab lus no piav qhia txog tus kab mob glycogen tau txais txiaj ntsig li cas.
glycogen yog dab tsi?
Glycogen yog, qhov tseeb, ib qho khoom noj ntawm cov piam thaj hauv cov hlwb. Nws yog ib qho complex carbohydrate uas nkag mus rau hauv lub cev nrog zaub mov. Nws yog qhov nthuav tias glycogen feem ntau nyob hauv daim siab, thiab thaum tawg, nws muab tag nrho lub cev nrog cov piam thaj.
Yuav ua li cas, tus neeg xav taulub zog uas nws tau txais tsuas yog thaum glycogen tawg. Nws tuaj yeem xaus lus tias qhov no yog ib qho tseem ceeb tshaj plaws enzymes rau kev ua haujlwm ntawm lub cev.
Yog vim li cas
Glycogen yog ib qho tseem ceeb heev enzyme ua los ntawm ib tus neeg cov piam thaj molecules. Thaum nws tawg, cov piam thaj tau faib thoob plaws hauv lub cev. Qhov laj thawj tseem ceeb ntawm glycogen daim siab kab mob yog qhov chaw cia glycogen tsis muaj cov enzymes tsim nyog los rhuav tshem nws. Hauv qhov no, nws hloov tawm tias lub cev tau txais glycogen txaus, tab sis tsis muaj cov piam thaj txaus rau lub neej ib txwm muaj. Tab sis txawm hais tias qhov no yog qhov tseem ceeb, cov kws kho mob tseem txheeb xyuas 12 qhov tseem ceeb ntawm cov kab mob glycogen.
Yam ib txwm, tus kab mob no yug me nyuam. Qee cov menyuam yaus tsis tsim cov glycogen txaus thiab yog li ntawd dhau los ua cov khoom noj.
hom kab mob glycogen feem ntau yog 3. Pathology yog txuam nrog kev sib txuas ntawm glycogen tsis raug.
Kab mob 0
Nrog cov kab mob glycogen (qhov chaw ntawm cov noob tsis muaj npe), muaj cov tsos mob ntawm coma, uas yog qhov txaus ntshai heev rau lub neej ntawm tsis yog menyuam yaus xwb, tab sis kuj yog ib tus neeg laus. Muaj kev tsis nco qab, ib tug neeg tsis teb rau cov stimuli sab nraud, thiab tseem muaj kev ua txhaum cai ntawm qhov kub thiab txias ntawm lub cev thiab nce lossis qeeb hauv lub plawv dhia. Yog hais tias lub coma tau tsim nyob rau hauv ib tug me nyuam thaum ntxov,ces nws txoj kev ciaj sia muaj tsawg heev. Yog hais tias nws lub cev tswj kom kov yeej tus mob no, ces tus me nyuam yuav nyob twj ywm nyob rau hauv lub hlwb retarder, thiab lub cev poob qab nyob rau hauv kev loj hlob.
Glycogenosis Hom I
Qhia tawm thaum yau. Cov tsos mob ntawm tus kab mob glycogen hauv cov menyuam yaus yog qhov tseeb tias cov neeg mob raug kev txom nyem los ntawm kev tsis qab los noj mov, nquag thiab ntuav heev. Ua tsis taus pa yog ib txwm hnoos tas li.
Vim qhov tseeb tias glycogen tso rau hauv daim siab, nws nce qhov loj me, uas tuaj yeem lees paub los ntawm kev kuaj xyuas kom zoo. Cov tsos mob ntawm hemorrhoids tuaj yeem tshwm sim, uas txhais tau hais tias los ntshav los ntawm qhov quav. Tsis tas li ntawd, hauv cov menyuam yaus, qhov loj ntawm lub taub hau nce, nws zoo li tsis sib haum xeeb hauv kev sib raug zoo rau lwm qhov ntawm lub cev. Yog hais tias tus me nyuam tswj kom ciaj sia, ib tug neeg lub cev retardation tshwm sim. Qhov phem tshaj yog tom qab tus neeg mob tuaj yeem mob qog noj ntshav.
Nws tsim nyog hais tias thawj hom kab mob glycogen thiab hypoglycemia yog qhov tshwm sim zoo sib xws.
Thib ob
Glycogenosis ntawm hom thib ob muaj cov tsos mob zoo ib yam li thawj hom kab mob. Qhov no yog ncua kev loj hlob ntawm lub hlwb thiab lub cev, lethargy, ib feem poob qab los noj mov. Nyob rau tib lub sijhawm, tus po, ob lub raum, nrog rau lub plawv thiab daim siab loj tuaj. Vim qhov tseeb tias lub paj hlwb raug cuam tshuam, tuag tes tuag taw tuaj yeem tshwm sim. Tsis tas li ntawd, muaj kev cuam tshuam ntawm lub cev thiab kev loj hlob ntawm scoliosis. Nws yuav tsum raug sau tseg tias hom no tsis yog kev hem thawj rau lub neej zoo li yav dhau los, tus neeg mob ua neej nyoblaus.
Hom III glycogenosis yog dab tsi?
Nws muaj cov tsos mob zoo ib yam li thawj hom, txawm li cas los xij nws tsis ua rau mob qog noj ntshav thiab tus kab mob me me. Tom qab tag nrho, nws tsis nruj heev, tsuas yog txo cov leeg nqaij, qaug zog, tsis muaj zog yog pom.
IV hom glycogenosis
Nws suav nrog cov tsos mob tshwm sim ntau dua, uas: daj daj, ascites, uas yog, nce hauv plab, khaus ntawm daim tawv nqaij. Txij li thaum yug los, glycogen tau tso rau hauv daim siab, uas tuaj yeem ua rau daim siab mob siab. Hmoov tsis zoo, hom no ua rau tuag taus.
Hom thib tsib. Dab tsi yog?
hom kab mob no cuam tshuam rau cov leeg xwb, vim tias tsis muaj glycogen tso rau hauv cov leeg nqaij. Cov leeg nce hauv ntim, cov qauv ntaub so ntswg ua denser, tab sis qhov no tsis ua rau cov leeg muaj zog. Cov tsos mob no ua rau spasms thiab mob thaum lub cev tawm dag zog. hws nce, qhov kev pheej hmoo ntawm tachycardia nce.
Nws yuav tsum raug sau tseg tias hom 5 glycogenosis muaj kev nyab xeeb tiag tiag li lwm yam tshwm sim ntawm tus kab mob. Ib tug neeg muaj peev xwm nyob tau ntev, thaum tag nrho nws lub cev yuav ua haujlwm ib txwm.
Glycogenosis type VI
Cov tsos mob ntawm hom no, zoo li feem ntau, tuaj yeem lees paub txij thaum yug los. Kev nce hauv lub taub hau loj, nrog rau kev poob phaus, uas tshwm sim vim tsis muaj qab los noj mov. Ib qho ntxiv ntawm cov rog nyob rau hauv kev sib raug zoo rau lwm cov microelements tau pom nyob rau hauv cov ntshav.
Typexya
Cov tsos mob zoo ib yam li lwm cov kab mob metabolic. Ntawd yog, nws yog qhov tsis txaus ntawm cov enzymes phosphoglycerate mutase, phosphoglycerate kinase, lactate dehydrogenase, beta-enolase. Kev kuaj mob yog los ntawm biopsy ntawm cov leeg nqaij. Lawv kuj mus kuaj ntshav. Cov neeg mob raug qhia kom zam kom tsis txhob noj carbohydrate thiab ua kom lub cev muaj zog.
Cov tsos mob ntawm hom VIII glycogenosis
Ntawm no, cov tsos mob twb txawv txawv ntawm tag nrho cov saum toj no. Tus neeg mob muaj kev tsis sib haum xeeb ntawm lub paj hlwb, uas muaj kev ua txhaum ntawm kev sib koom tes ntawm kev txav. Koj tseem tuaj yeem soj ntsuam qhov tsis txaus ntseeg thiab tsis ua haujlwm ntawm cov leeg ntawm caj npab, ceg, ntsej muag. Lub siab tsis ua haujlwm, lub siab nws tus kheej nce loj. Cov neeg mob tsis muaj txoj sia nyob, feem ntau tag nrho cov tuag ua ntej mus txog thaum hluas.
Glycoginosis type IX
Hom kab mob uas muaj cov tsos mob me tshaj plaws. Tsuas yog daim siab tsis ua haujlwm xwb.
Type tenth
Qhov nthuav tshaj plaws yog qhov no yog hom kab mob glycogen tsawg tshaj plaws. Nws tau kuaj pom ib zaug hauv keeb kwm ntawm cov tshuaj. Nrog rau cov leeg mob. Raws li nrog rau lwm hom, muaj qhov nce hauv daim siab loj.
XI hom kab mob
Ntau dua lossis tsawg dua hom kev nyab xeeb ntawm tag nrho pawg kab mob. Muaj qhov loj ntawm daim siab. Kev loj hlob qeeb me ntsis, thiab nrog lub hnub nyoog, kev loj hlob ntawm rickets yog ua tau. Txawm li cas los xij, thaum ib tug neeg mus txog hnub nyoog laus dua, tus kab mob yuav tsum tsis muaj zog,tus neeg mob pib zoo lawm.
Cov kab mob biochemistry ntawm glycogen qhia tias nws yuav tsum tau saib xyuas tsis tu ncua los ntawm ob tus neeg mob me thiab cov niam txiv, thiab kws kho mob.
Kev kho mob
kab mob Glycogen yog ib hom kab mob caj ces, thiab yog li ntawd, feem ntau, nws yog qhov kho tsis tau. Tab sis nws yuav tsum raug sau tseg tias nrog kev ua raws li kev ntsuas tsim nyog, koj tuaj yeem ua tau zoo heev rau lub neej ua haujlwm. Tau kawg, qhov no tsis siv rau glycogenosis hom ib, plaub thiab yim, vim hais tias nyob rau hauv cov ntaub ntawv no tus neeg tuag ua ntej mus txog rau nruab nrab hnub nyoog.
Txhawm rau tiv thaiv cov txheej txheem metabolic hauv lub cev, cov kws kho mob tau sau tshuaj noj tshwj xeeb rau cov neeg mob, tom qab ntawd, koj tuaj yeem nres qhov kev loj hlob ntawm tus kab mob. Txhawm rau pib, tus kws kho mob tshuaj xyuas tag nrho cov txheej txheem biochemical thiab cov txheej txheem metabolic ntawm tus neeg mob, thiab tom qab ntawd sau cov khoom noj uas yuav tswj tau cov piam thaj hauv cov ntshav. Cov zaub mov no zoo li muaj cov proteins thiab carbohydrates, thaum cov rog tau khaws cia kom tsawg.
Rau cov menyuam yaus, txhawm rau ua kom yooj yim ntxiv rau lawv lub zog thaum nruab nrab hmo ntuj yam tsis muaj kev noj mov tas li, pob kws hmoov txhuv nplej siab zoo heev. Hauv dej, koj yuav tsum tau dilute kwv yees li ib mus rau ob, xws li cov khoom noj ntawm cov hmoov txhuv nplej siab yuav pab kom tso tseg hmo noj ntawm tus menyuam, vim tias cov hmoov txhuv nplej siab txaus rau li rau rau yim teev.
Yog tias nws tsis tuaj yeem tswj hwm tus menyuam qhov kev noj qab haus huv zoo li no, ces koj yuav tsum tau mus rau cov txheej txheem tsis zoo, xws li kev qhia txog kev sib xyaw ua kom zoo.m altodexin.
Hauv thawj hom kab mob, kev noj cov galactose thiab fructose feem ntau yog txwv, sucrose tsuas yog txwv nyob rau hauv peb-degree glycogenosis. Cov no feem ntau yog cov khoom siv mis nyuj, ntau cov txiv hmab txiv ntoo thiab txiv hmab txiv ntoo, raisins, qhuav apricots, ntau yam syrups thiab refined qab zib.
Tab sis hmoov tsis, qee zaum, qee yam kev noj haus tuaj yeem ua rau tsis txaus, ces koj yuav tsum tau pub lub cev tso rau hauv qhov chaw nyob ruaj khov. Kuj tseem muaj kev pub noj los ntawm lub raj nasogastric.
Thaum glycogenosis ntawm hom thib ob, txhua yam nyuaj dua. Cov neeg mob tau txais kev kho tshwj xeeb nrog kev koom tes ntawm cov enzymes tsim nyog. Cov tshuaj "Meozim" ib zaug txhua ob lub lis piam yog muab rau tus neeg mob ntawm nees nkaum milligrams. Meozyme yog tib neeg tsim glucosidase enzyme.
Txawm li cas los xij, qhov nyuaj ntawm cov txheej txheem no nyob hauv qhov tseeb tias cov tshuaj no raug txwv hauv ntau lub tebchaws. Nws yog siv tiag tiag hauv tshuaj tsuas yog hauv Asmeskas, qee lub tebchaws nyob sab Europe thiab Nyij Pooj. Koj yuav tsum nkag siab tias kev kho tshuaj yuav tsum tau pib sai li sai tau, vim tias cov nyhuv yuav muaj zog dua.
Lwm cov tshuaj kuj tseem siv, ntawm lawv "Alopurinol" lossis nicotinic acid. Tsis tas li ntawd, cov tshuaj tau siv los them nyiaj rau cov calcium thiab cov vitamins B thiab D hauv lub cev.
Yog tias tus kab mob parasitizes hauv ib leeg xwb, tus neeg mob tau txais ib hnub noj fructose, 50-100 grams txaus. Xws liCov txheej txheem them nyiaj rau qhov tsis muaj cov vitamins tsim nyog rau lub cev.
Ntxiv rau kev kho mob nrog ntau yam tshuaj, cov kws kho mob kuj siv phais. Qhov no tuaj yeem yog kev hloov pauv daim siab, uas yog, hloov pauv los ntawm tus neeg pub dawb rau tus neeg mob, ib feem lossis tag nrho lub siab. Koj yuav tsum paub tias kev ua haujlwm tsuas yog ua nrog glycogenosis ntawm thawj, thib peb thiab thib plaub, yog li nws yog ib txwm tsim nyog los txiav txim siab hom kab mob kom raug txhawm rau zam cov nqi tsis tsim nyog. Yog tias qhov kev ua haujlwm tau ua nrog glycogenosis ntawm hom thib peb, qhov no txhais tau hais tias tus neeg mob lub siab yuav luag tsis muaj peev xwm cawm tau.
Qee zaum cov neeg mob yuav raug txhaj tshuaj xws li glucagon lossis anabolic hormones.
