Otahara syndrome hauv 2001 tau suav nrog hauv cov npe ntawm cov kab mob uas muaj cov yam ntxwv los ntawm kev ua kom muaj mob vwm, nrog rau cov kab mob vwm hauv cov kab mob electroencephalogram. Xws li kev ua txhaum cai provoke ib tug zuj zus deterioration nyob rau hauv lub ua hauj lwm ntawm lub hlwb. Hauv tib lub xyoo 2001, qhov kev xav ntawm tib lub npe tau txais, qhia tias feem coob ntawm cov neeg mob Otahara tau pom nrog kev hloov pauv mus rau West syndrome. Kuj tseem muaj cov xwm txheej thaum yav tom ntej, cov kab mob tau tsim rau hauv Lennox-Gastaut syndrome.
Kev piav qhia
Markand-Blume-Otahara Syndrome yog thawj theem ntawm kev loj hlob ntawm epileptic-type encephalopathy uas tshwm sim hauv cov menyuam yug tshiab thaum thawj lub hlis ntawm lub neej. Pathology yog tshwm sim los ntawm kev tawm tsam mob hnyav uas nce mus txog 10 hnub ntawm tus menyuam lub neej. Hauv qee kisSyndrome tuaj yeem tshwm sim tam sim ntawd tom qab yug menyuam. Cov kab mob caj ces tuaj yeem ua rau muaj kev loj hlob ntawm cov kab mob metabolic, uas thaum kawg ua rau qhov tshwm sim ntawm tus mob ua rau mob hnyav tiv thaiv keeb kwm ntawm kev noj qab haus huv.
Yog vim li cas
Cov kws kho mob tau ntseeg tias feem ntau yuav ua rau muaj kev loj hlob ntawm Otahara syndrome hauv cov menyuam yaus yog cov teeb meem hauv kev tsim ntawm lub hlwb, xws li porencephaly, unilateral megalencephaly, thiab lwm yam. Qee qhov xwm txheej, kev ua tsis tiav hauv cov txheej txheem metabolic, xws li kev teeb tsa kev teeb tsa, ua rau pathology.
Rau kev kawm tus kheej, Otahar suav txog kaum kis. Raws li qhov tshwm sim, nws tuaj yeem txiav txim siab tias ob tus neeg mob muaj cyst nyob rau hauv ib qho ntawm cov hemispheres ntawm lub hlwb, uas yog tus cwj pwm li porencephaly. Ob tug neeg mob ntxiv muaj Aicardi syndrome, nrog rau subacute mixed encephalopathy. Qhov no ua rau muaj kev hloov pauv hauv lub hlwb cov ntaub so ntswg ntawm qhov xwm txheej dystrophic thiab, vim li ntawd, ua txhaum txoj haujlwm ntawm lub hlwb. Hauv 6 tus neeg mob ntxiv, qhov ua rau Otahara syndrome tsis tuaj yeem txiav txim siab.
Lwm daim ntawv ntsuam xyuas saib 11 tus menyuam yug tshiab. Ib tug ntawm lawv tau ntsib asphyxia thaum yug menyuam, qhov thib ob tau kuaj pom tias muaj kab mob hauv lub cev, kev loj hlob thiab kev sib kis uas yog vim muaj kev cuam tshuam ntawm cov caj ces. Lwm tus menyuam tau pom tias tsis muaj ketone hom hyperglycinemia, thaum qhov ua rau tus mob tsis tuaj yeem txheeb xyuas tau rau lwm tus menyuam. Thiab tsuas yog ib tug me nyuam muaj mob qaug dab pegtau zoo ib yam li cov pathology pom hauv cov txheeb ze.
Schlumberger kuj tau ua qhov kev sim nrog 8 tus menyuam. Txhua tus tau kuaj pom muaj mob hlwb. Nyob rau tib lub sijhawm, 6 tus menyuam raug kev txom nyem los ntawm unilateral megalencephaly, thiab hauv ib kis Aicardi syndrome tau pom.
Malformation
Lwm qhov kev tawm tswv yim txog qhov ua rau kev loj hlob ntawm Otahara's pathology tau tsim nyob rau hauv 1995 tsab xov xwm piav qhia txog kev qaug dab peg thaum yau. Kab lus no tau tham txog malformation raws li lub hauv paus ua rau lub syndrome. Ib qho malformation yog ib qho kev sib txawv ntawm cov qauv hauv kev loj hlob ntawm lub cev, vim tias muaj kev cuam tshuam loj hauv kev ua haujlwm thiab cov qauv ntawm lub hlwb.
Yog li, qhov yug los lossis tau txais kev raug mob ntawm lub hlwb lossis lwm yam kab mob ntawm lub cev tuaj yeem ua rau muaj kev loj hlob ntawm tus mob hauv cov menyuam mos. Tsawg feem ntau muaj cov xwm txheej thaum cuam tshuam hauv cov txheej txheem metabolic dhau los ua tus provocateur ntawm pathology. Raws li qhov tshwm sim, raws li cov ntaub ntawv khaws tseg thaum lub sijhawm tshawb fawb, feem ntau pom zoo tias cov kab mob provocateurs yog kev cuam tshuam hauv cov qauv ntawm lub paj hlwb hemispheres.
Symptoms
Cov yam ntxwv tseem ceeb ntawm cov kab mob, raws li cov ntaub ntawv muab los ntawm Aicardi thiab Otahara, yog:
- Tus kab mob no tshwm sim rau cov menyuam yaus tam sim tom qab yug los lossis hnub nyoog kaum hnub.
- Hom qaug dab peg tuaj yeem sib txawv, tab sis feem ntau yog ib qho excitatory spasm thaum cov leeg nqaij ntau dhau. Spasms tshwm linruab hnub thiab hmo ntuj.
- Kev qeeb qeeb hauv kev puas siab puas ntsws. Feem ntau xaus nrog kev tuag ntawm tus menyuam thaum yug los.
- Kev hloov ntawm tus mob mus rau lwm yam kab mob.
- Nyob rau hauv feem coob, qhov ua rau lub syndrome yog ua txhaum ntawm lub hlwb.
Ntseeg deterioration
Otahara's syndrome yog tus cwj pwm los ntawm kev hloov pauv ntawm tus neeg mob tus mob. Nyob rau tib lub sijhawm, kev tawm tsam ua ntau zaus dhau sijhawm, thiab kev txhim kho psychomotor qeeb zuj zus. Cov menyuam yaus uas muaj kev kuaj mob zoo ib yam tseem tsis taus. Kev qaug dab peg tuaj yeem yog symmetrical lossis lateral mus rau cerebral hemispheres. Tawm tsam keeb kwm yav dhau los ntawm tus mob, lwm hom qaug dab peg tuaj yeem tshwm sim, tsis tsuas yog excitatory spasms. Lub sijhawm ntawm kev qaug dab peg yog 10 vib nas this, lub sijhawm ntawm kev qaug dab peg yog kwv yees li 10-15 vib nas this.
Cov menyuam yaus uas muaj tus mob Otahara tsis ua haujlwm, feem ntau tus kab mob no nrog hypotension. Hloov mus rau West syndrome tshwm sim nyob rau nruab nrab 2-6 lub hlis tom qab yug me nyuam. Qhov kev hloov pauv no tshwm sim hauv txhua qhov thib peb ntawm plaub. Nyob rau hauv lub neej yav tom ntej, muaj qhov tshwm sim siab ntawm kev hloov pauv ntawm pathology mus rau Lennox-Gastaut syndrome.
Diagnosis
Txoj kev kuaj mob tseem ceeb rau kev kuaj Otahara's pathology yog neuroimaging. Qhov no yog kev sib xyaw ua ke ntawm ntau yam txuj ci uas ua rau nws muaj peev xwm kom tau txais cov duab ntawm cov qauv, kev ua haujlwm thiab cov khoom ntawm lub hlwb los ntawm qhov pom ntawm biochemical. Kev siv cov nocov txheej txheem tso cai rau koj txheeb xyuas qhov ua rau ntawm kev loj hlob ntawm tus mob thiab sau ntawv kho kom raug.
Neuroimaging pab txhawm rau txheeb xyuas qhov txawv txav hauv lub hlwb, nrog rau kev ua tsis zoo. Yog tias cov txheej txheem no pom cov txiaj ntsig ib txwm muaj, qhov kev tshuaj ntsuam xyuas metabolic tau ua tiav. Txoj kev no qhia tau hais tias muaj kev cuam tshuam hauv cov txheej txheem metabolic, uas tuaj yeem ua rau Otahara syndrome.
Interictal electroencephalography
Nyob rau theem pib ntawm txoj kev loj hlob ntawm tus mob, interictal electroencephalography yog muab. Txoj kev tshawb no sim cov lus teb rau ib qho kev loj hlob ntawm kev tawg-pov thawj. Paroxysmal tso tawm yog sib cais los ntawm ib tug ca nkhaus, nws lub sij hawm yog hais txog 18 vib nas this. Lub flash-suppression qauv yog feem ntau asymmetrical thiab nyhav zuj zus thaum lub sij hawm so. Yog hais tias nyob rau 3-5 lub hlis ntawm lub neej tus me nyuam muaj ib tug qauv hloov rau hypsarrhythmia, peb muaj peev xwm tham txog kev hloov ntawm Otahara's syndrome mus rau West tus kab mob. Kev ua haujlwm qeeb qeeb-yoj, dhau los, yog tus yam ntxwv tseem ceeb ntawm Lennox-Gastaut syndrome.
Hauv lwm qhov xwm txheej, Otahara's pathology hloov mus ua ib feem ntawm kev mob vwm, uas yog tus cwj pwm los ntawm kev ua haujlwm ntawm hlwb hlwb hauv ib qho ntawm hemispheres.
Neuroimaging cuam tshuam nrog MRI thiab CT ntawm lub taub hau. Los ntawm cov kev tshawb fawb no, nws tuaj yeem pom txhua qhov kev hloov pauv hauv cov qauv. Daim duab ntawm cov menyuam yaus uas muaj Otahara syndrome tau nthuav tawm hauv qab no.
Kev kho mob
Qhov ua tau zoo ntawm kev kho mob hauv qhov xwm txheej no, hmoov tsis, yog qhov tsawg heev. Raws li txoj cai, lub hauv paus ntawm kev kho mob yog tshuaj antiepileptic, xws li Phenobarbital, kuj hu ua Luminal. Cov tshuaj no txo tus naj npawb ntawm qaug dab peg, tab sis nws tsis tuaj yeem nres qhov kev ncua sij hawm ntawm psychomotor factor.
Adrenocorticotropic cov tshuaj hormones thiab calcium antagonists kuj tsis tau muab qhov zoo ntawm cov neeg mob Otahara syndrome. Hauv xyoo 2001, kev tshawb fawb tau ua, thaum lub sijhawm nws muaj peev xwm txheeb xyuas qhov zoo ntawm cov tshuaj vitamin B6. Tsis tas li ntawd, qhov tshwm sim ntawm kev kho mob tau muab cov tshuaj "Zonisamide".
Nrog hemimegalencephaly thiab cortical dysplasia, koj yuav tsum siv kev pab los ntawm neurosurgeons. Muaj cov txheej txheem thoob ntiaj teb rau kev kho mob Otahara syndrome, uas suav nrog Vigabatrin, Sinakten, nrog rau kev qhia txog cov tshuaj immunoglobulins.
Huab cua
Hnub no, hmoov tsis, tsis muaj kev kho mob zoo rau tus mob. Ntau tshaj li ib nrab ntawm cov neeg mob nrog qhov kev kuaj mob no tuag hauv thawj lub hlis ntawm lub neej. Cov uas tswj kom muaj sia nyob raug kev txom nyem los ntawm kev pheej hmoo ntawm kev puas siab puas ntsws thiab neurological underdevelopment. Muaj cov xwm txheej thaum nws tseem tsis tuaj yeem nres kev qaug dab peg.
Qee zaum, tus mob kis mus rau lwm yam kab mob. Nyob rau tib lub sijhawm, kev txhim kho psychomotor normalizes, txawm li cas los xij, qhov kev cia siab tseem tsis zoo.
Peb tau saib cov laj thawj tseem ceeb ntawm Otahara syndrome.
