Ib yam ntawm cov kab mob uas muaj feem cuam tshuam yog cystic fibrosis. Tus me nyuam tsim cov kab mob zais cia, uas ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm lub plab zom mov thiab cov kab mob ua pa. Nws yog tus yam ntxwv uas tus kab mob no mob ntev thiab feem ntau tshwm sim nws tus kheej yog tias ob leeg niam txiv muaj cov noob caj noob ces. Yog tias tsuas yog ib tus niam txiv muaj qhov chaw zoo li no nrog kev hloov pauv, cov menyuam yaus yuav tsis tau txais tus kabmob. Cystic fibrosis feem ntau yog kuaj pom hauv thawj xyoo ntawm tus menyuam lub neej (lossis txawm tias tseem nyob hauv plab).
Cas history
Cystic fibrosis hauv cov menyuam yaus tsim los ntawm kev ua txhaum ntawm cov qauv ntawm 7th chromosome (nws lub xub pwg nyom). Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, cov hnoos qeev nyob rau hauv lub cev ua ntau viscous. Nws paub tias yuav luag tag nrho cov kab mob hauv nruab nrog cev tau them nrog qhov tsis pub leejtwg paub ntawm hom no. Vim qhov no, lawv qhov chaw yog moistened, thiab sib cais, cov mucus ntxiv cleans nws. Tab sis yog hais tias ib tug tsis ua hauj lwm tshwm sim, ces lub viscous zais cia stagnates,khaws cia. Nyob rau hauv ib puag ncig zoo li no, cov kab mob pathogenic microorganisms tseem sib ntxiv, uas ua rau muaj kab mob mus tas li. Nyob rau hauv lub neej yav tom ntej, lub cev ntawm lub digestive system raug cuam tshuam, lub cev raug kev txom nyem los ntawm tsis txaus oxygen mov. Thawj zaug, cystic fibrosis nyob rau hauv ib tug me nyuam tau piav nyob rau hauv 1938 los ntawm D. Andersen. Txog thaum ntawd, coob tus menyuam yaus tsuas tuag los ntawm mob ntsws thiab lwm yam kab mob uas yog tshwm sim los ntawm cystic fibrosis. Cov ntaub ntawv ntxiv txog tus kab mob no tau tshwm sim nyob rau thaum xaus ntawm lub xyoo pua nees nkaum. Yuav luag txhua tus nees nkaum neeg nyob hauv peb lub ntiaj teb yog tus neeg nqa khoom ntawm kev hloov pauv cystic fibrosis noob. Qhov kev tsis zoo no tsis muaj feem cuam tshuam nrog tus cwj pwm phem ntawm cov niam txiv thaum lub sijhawm xeeb tub, nrog rau kev noj tshuaj. Tsis tas li ntawd, nws lub xub ntiag tsis cuam tshuam los ntawm qhov tsis zoo ib puag ncig. Ob tug ntxhais thiab tub mob ib yam nkaus.
Forms ntawm cystic fibrosis
Tus kab mob no tuaj yeem muaj peb yam tseem ceeb.
- thawj tus yog pulmonary. Nws tshwm sim nyob rau hauv kwv yees li 15-20% ntawm tag nrho cov mob. Nws yog tus cwj pwm los ntawm qhov tseeb hais tias bronchi yog clogged nrog tuab mucus. Tom qab ib pliag, lawv muaj peev xwm ua kom tag nrho clog. Qhov zais cia dhau los ua qhov chaw yug me nyuam zoo rau cov kab mob thiab microbes. Thaum lub sij hawm, cov ntaub so ntswg ntawm lub ntsws thicken thiab ua nyuaj. Cysts tshwm. Tsis tas li ntawd, lub ntsws ua haujlwm tsuas yog zuj zus xwb. Ib tug neeg tuaj yeem tuag los ntawm kev ua pa.
- Cystic fibrosis hauv tus menyuam kuj tuaj yeem muaj cov kab mob hnyuv. Nyob rau tib lub sijhawm, kev ua haujlwm ntawm lub plab zom mov hauv nruab nrog cev raug cuam tshuam, zaub mov tsis zoo digested. Cov xwm txheej no ua rau muaj kev txhim khoMob ntshav qab zib, peptic ulcer, daim siab cirrhosis, thiab lwm yam tshwm sim hauv 5% ntawm cov neeg mob.
- Daim ntawv ntau tshaj yog sib xyaw. Nws raug kuaj pom hauv 75% ntawm cov neeg mob uas muaj tus kab mob no.
- Tsawg heev (kwv yees li 1%) thiab atypical daim ntawv.
Cystic fibrosis ntawm lub ntsws hauv cov menyuam yaus
Tus kab mob no feem ntau hu ua ua pa. Raws li txoj cai, cov tsos mob ntawm tus kab mob tshwm sim nyob rau hauv cov me nyuam mos tam sim ntawd. Cystic fibrosis ntawm lub ntsws hauv cov menyuam yaus muaj cov tsos mob hauv qab no: hnoos, dav dav, tawv nqaij daj ntseg. Thaum lub sij hawm, hnoos intensifies, nws yog nrog los ntawm kev tso tawm ntawm cov hnoos qeev tuab. Cov txheej txheem pauv roj raug cuam tshuam. Cov ntiv tes yuav ua kom tuab. Feem ntau, cov menyuam yaus uas muaj cystic fibrosis kuj raug mob ntsws, uas yog mob hnyav heev. Cov ntaub so ntswg ua pa cuam tshuam los ntawm cov txheej txheem purulent inflammatory. Pneumonia ua rau mob. Tej zaum qhov kev loj hlob ntawm cov ntaub so ntswg hauv lub ntsws. Nyob rau tib lub sijhawm, cov tsos mob ntawm "cor pulmonale" tsis yog qhov txawv.
Pulmonary cystic fibrosis cov tsos mob ntawm cov menyuam yaus thiab cov neeg laus zoo sib xws: daim tawv nqaij yog xim av, lub hauv siab ua lub thoob-puab, cov lus qhia ntawm cov ntiv tes yog deformed. Kuj tseem muaj qhov ua tsis taus pa thaum so. Vim qhov txo qis hauv qab los noj mov, qhov hnyav ntawm tus neeg mob kuj txo. Txawm li cas los xij, cov tsos mob ntawm tus kab mob yuav tshwm sim ntau tom qab. Nov yog ib daim ntawv uas zoo rau tus neeg mob.
theem ntawm cystic fibrosis ntawm lub ntsws
Muaj ntau theem ntawm tus kab mob no.
- Thawjtheem yog tus cwj pwm los ntawm qhov tsos ntawm hnoos, feem ntau qhuav thiab tsis muaj hnoos qeev. Qee zaum, ua tsis taus pa luv kuj tuaj yeem pom. Ib qho tshwj xeeb ntawm theem no yog tias nws tuaj yeem kav ntev li ob peb xyoos (txog 10).
- theem thib ob yog qhov pom ntawm bronchitis nyob rau hauv daim ntawv mob ntev, kev hloov pauv ntawm phalanges ntawm cov ntiv tes. Thaum hnoos. Qhov kev mob nkeeg no kuj ntev heev - mus txog 15 xyoo.
- Cov teeb meem tshwm sim nyob rau theem thib peb. Cov ntaub so ntswg ntawm lub ntsws yog compacted, cysts tshwm. Tawm tsam keeb kwm no, lub siab kuj raug kev txom nyem. Lub sij hawm ntawm tus mob no yog 3-5 xyoos.
- theem plaub (ntau lub hlis) yog tus cwj pwm los ntawm kev puas tsuaj loj heev rau kev ua pa, lub plawv. Qhov tshwm sim feem ntau yog tuag taus.
Cov tsos mob ntawm plab hnyuv cystic fibrosis
Daim ntawv ntawm tus kab mob no yog qhov ua haujlwm tsis zoo ntawm lub plab zom mov. Txoj hnyuv cystic fibrosis nyob rau hauv ib tug me nyuam yog tshwj xeeb tshaj yog pronounced thaum lub sij hawm qhia txog cov khoom noj ntxiv. Nyob rau tib lub sijhawm, kev nqus tsis zoo ntawm cov rog thiab cov protein tau pom (carbohydrates yog absorbed me ntsis zoo dua). Vim txoj kev loj hlob ntawm cov txheej txheem lwj hauv cov hnyuv, cov tshuaj lom neeg tsim, lub plab o. Tseem ceeb nce tus naj npawb ntawm plab hnyuv. Yog tias kuaj mob cystic fibrosis (mob plab hnyuv) tau kuaj pom, cov menyuam yaus kuj tuaj yeem ntsib qhov quav prolapse. Cov neeg mob feem ntau yws ntawm qhov ncauj qhuav. Nyuaj noj zaub mov qhuav. Nrog rau kev kis tus kab mob ntxiv, lub cev hnyav zuj zus.
Tus kab mob no kuj yog tus yam ntxwv los ntawm polyhypovitaminosis, vim tias vim muaj teeb meem nrog kev zom zaub mov, lub cev tau ntsibtsis muaj cov vitamins ntawm yuav luag txhua pab pawg. Raws li txoj cai, cov nqaij ntshiv poob lawv lub suab, daim tawv nqaij ua elastic tsawg. Lwm yam cim qhia ntawm cystic fibrosis hauv cov menyuam yaus (mob plab hnyuv) yog qhov mob ntawm qhov sib txawv hauv plab. Nyob rau tib lub sijhawm, ob qho tib si peptic rwj thiab ntshav qab zib mellitus (daim ntawv latent) tuaj yeem tshwm sim. Tus kab mob no tseem cuam tshuam rau kev ua haujlwm ntawm lub raum thiab lub siab. Yog tias daim siab raug cuam tshuam, cov quav yuav dub. Cov tshuaj lom nyob rau hauv lub cev thiab nkag mus rau hauv lub hlwb los ntawm cov hlab ntsha. Lawv muaj kev cuam tshuam tsis zoo rau cov paj hlwb, encephalopathy tsim. Kuj tseem ua rau cov menyuam yaus nce ntxiv hauv plab hnyuv cystic fibrosis. Daim duab ntawm txoj hnyuv hloov pauv pathological (hauv ntu ntu) yog nthuav tawm hauv qab no.
kab mob sib kis
hom kab mob no yog cov cim qhia ntawm ob lub ntsws thiab cov hnyuv. Raws li txoj cai, nquag thiab ua rau mob ntsws ntev, bronchitis tau pom hauv cov menyuam mos. Yuav luag txhua tus neeg mob, kuj muaj hnoos. Tsis tas li ntawd, sib xyaw cystic fibrosis hauv cov menyuam yaus yog nrog los ntawm plab hnyuv, cov quav feem ntau yog kua, nws cov xim yuav ntsuab. Muaj kev vam khom ntawm qhov hnyav ntawm cov kab mob ntawm lub sijhawm thaum cov tsos mob tshwm sim thawj zaug. Raws li txoj cai, yog tias thawj cov cim tau pom thaum muaj hnub nyoog ntxov, ces qhov kev tshwm sim tsis zoo.
Meconium ileus
Cystic fibrosis provokes nce viscosity ntawm lub cev secrets, suav nrog meconium - thawj cov quav hauv cov menyuam yaus. Yog li ntawd, nws kujplab hnyuv. Daim ntawv no ntawm tus kab mob no tau pom txij thaum yug los, thaum meconium tsis tawm mus. Tus me nyuam yuav nyob tsis tswm, feem ntau burps (txawm tias cov kua tsib impurities). Tom qab ntawd muaj bloating, daim tawv nqaij ua daj ntseg. Cov chav kawm ntxiv ntawm tus kab mob no ua rau muaj qhov tseeb tias tus menyuam yug tshiab txo qis kev ua haujlwm ntawm lub cev muaj zog (lossis txawm tias nres nws tag nrho). Yog vim li cas rau tus mob no yog tsis muaj trypsin. Meconium ileus yog qhov txaus ntshai heev thiab yuav tsum tau phais.
Kev kuaj kab mob
Kev kuaj mob cystic fibrosis hauv cov menyuam yaus suav nrog kev kuaj xyuas seb muaj keeb kwm ntawm keeb kwm thiab kev xeeb tub. Ntshav, zis thiab hnoos qeev kuj raug tshuaj xyuas. Kuj tseem muaj coprogram. Nws tso cai rau koj los txiav txim seb muaj cov rog nyob hauv cov quav ntawm tus menyuam. Cov kab mob ua pa tseem raug kuaj xyuas (radiography, bronchography, bronchoscopy). Spirometry kuj tseem tsim nyog, vim nws tso cai rau koj los ntsuas qhov ua haujlwm ntawm lub ntsws. Yog tias xav tias cystic fibrosis (cov menyuam yaus yuav tsis pom cov tsos mob), kev kuaj caj ces yog ua tiav. Lawv pab tsim kom muaj kev hloov pauv hauv cov noob uas yog lub luag haujlwm rau kev ua haujlwm secretory ntawm lub cev. Cov menyuam mos yug tshiab tau kuaj xyuas menyuam mos (qhov concentration ntawm trypsin hauv cov ntshav qhuav yog kuaj). Kev kuaj hws kuj tseem ceeb heev. Yog hais tias sodium ions, chlorine ions pom nyob rau hauv hws nyob rau hauv ib tug ntau zog, ces nrog ib tug siab tshwm sim peb yuav tham txog lub xub ntiag ntawm tus kab mob no. Yog tias tus poj niam hauv nws tsev neeg muaj cov neeg kuaj mob cystic fibrosis xav tau tus menyuam, ces cov kws kho mob pom zoo.kuaj cov kua amniotic ntawm kwv yees li 18-20 lub lis piam.
YCystic fibrosis therapy
Nws tsim nyog sau cia tias tsis muaj peev xwm tshem tau tus kab mob no kom tiav. Txawm li cas los xij, kev kho mob tuaj yeem txhim kho ob qho tib si zoo ntawm lub neej thiab nws lub sijhawm. Yav dhau los, ntau tus neeg mob uas muaj kev kuaj mob zoo sib xws tau tuag ua ntej hnub nyoog 20 xyoo. Txawm li cas los xij, tam sim no nrog kev kho kom raug thiab raws sijhawm, koj tuaj yeem nyob ntev dua. Daim ntawv plab hnyuv yuav tsum tau noj tshwj xeeb. Cov zaub mov yuav tsum muaj cov protein ntau (ntses, qe). Tsis tas li ntawd, ib qho complex ntawm cov vitamin npaj tau raug sau tseg. Nws tseem yuav tsum tau noj enzymes ("Creon", "Pantsitrat", "Festal", thiab lwm yam). Nws yog tsim nyog sau cia tias cov tshuaj no yuav tsum tau noj tag nrho koj lub neej. Qhov tseeb hais tias qhov kev kho mob muab ib tug tshwm sim yuav muaj pov thawj los ntawm normalization ntawm cov quav, qhov tsis muaj qhov hnyav thiab txawm tias nws nce. Mob hauv plab ploj, thiab tsis pom muaj rog nyob hauv cov quav.
Nyob rau hauv daim ntawv ntawm tus kab mob pulmonary, yuav tsum tau siv tshuaj uas yuav pab tau cov hnoos qeev thiab rov ua haujlwm ntawm bronchi (Mukosolvin, Muk altin). Nws yog ib qho tseem ceeb heev nyob rau hauv kev kho mob ntawm pulmonary cystic fibrosis los tiv thaiv kev loj hlob ntawm cov kab mob hauv lub ntsws. Kev ua pa tshwj xeeb kuj ua rau muaj txiaj ntsig zoo. Nws yuav tsum tau nqa tawm tsis tu ncua. Cov tshuaj tua kab mob kuj yuav raug muab rau kev kho mob. Tsis nco qab txog tus kab mob rau ib lub sij hawm tseem ceeb pab xws li ib tug radical txoj kev raws li ib tug lub ntsws hloov. Txawm li cas los xij, nws muaj nws qhov tsis zoo: kev pheej hmoo ntawm kev tsis lees paub, noj tshuaj uas ua rau lub cev tsis muaj zog. Ib sabTus neeg mob yuav tsum muaj lub cev zoo. Feem ntau ntawm cov kev hloov pauv no tau ua nyob txawv teb chaws.
lus qhia tshwj xeeb rau cov neeg mob cystic fibrosis
Cov kws kho mob pom zoo tias cov neeg mob uas muaj tus kab mob no yuav tsum tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob pertussis thiab cov kab mob zoo sib xws raws sijhawm. Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tsis suav nrog cov muaj peev xwm ua xua: tsiaj plaub hau, hauv ncoo thiab pam vov ntawm cov noog plaub. Kev haus luam yeeb Passive kuj raug txwv nruj heev. Qhov kev kuaj mob no suav nrog kev kho mob sanatorium ntawm cov menyuam yaus. Yog tias qhov mob hnyav ntawm tus kab mob tsis yog qhov tseem ceeb, ces tus menyuam mus kawm cov tsev kawm ntawv, cov koom haum kis las, ua rau muaj kev ua neej zoo. Kev kho mob cystic fibrosis hauv cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua ib xyoos suav nrog kev siv cov khoom sib xyaw tshwj xeeb (Dietta Extra, Dietta Plus). Tsis tas li ntawd, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum tau nce ib qho kev pabcuam los ntawm 1.5 npaug. Tsis tas li ntawd, ntxiv rau, me me ntsev tau nkag rau hauv tus menyuam cov zaub mov (qhov no yog qhov tsim nyog heev thaum lub caij ntuj sov).
Tus neeg mob cov ntawv qhia tsim nyog tau txais kev saib xyuas tshwj xeeb. Nws yuav tsum muaj cov rog ntau (cream, butter, nqaij), vim tias qhov nqus ntawm cov as-ham tsis zoo. Haus dej kuj tseem tsim nyog plentiful. Nws yog ib qho tsim nyog nco ntsoov tias kev noj cov enzyme npaj yuav tsum tau ua txhua hnub. Ntxiv nrog rau kev kho mob tseem ceeb, lwm txoj kev kho kuj tuaj yeem siv tau. Ua kom yooj yim tshem tawm cov hnoos qeev, tshuaj ntsuab xws li marshmallow, coltsfoot. Dandelion thiab elecampane muaj txiaj ntsig zoo rau kev zom zaub mov. Cov roj tseem ceeb kuj tseem siv rau kev nqus pa (lavender, basil, hyssop). Tsis tas li ntawd, muaj txiaj ntsig thiab tonickhoom, xws li zib mu.
Huab cua
Hmoov tsis zoo, lub neej expectancy nrog qhov kev kuaj mob no tsis siab heev. Qhov nruab nrab, cov neeg mob nyob txog 30 xyoo (hauv Russia) lossis txog li 40 lossis ntau dua (tawm txawv tebchaws). Txawm li cas los xij, kev kuaj mob raws sij hawm thiab kev kho mob kom zoo ua rau tus neeg mob zoo dua. Qhov tsis txaus siab tshaj plaws yog qhov tshwm sim thaum ntxov ntawm cystic fibrosis (hauv cov menyuam mos). Tab sis kuj tseem muaj qhov xwm txheej thaum tus neeg mob uas muaj tus kab mob zoo sib xws nyob tau ntau dua 70 xyoo. Xws li qhov sib txawv ntawm lub neej expectancy nyob rau hauv Russia thiab lwm lub teb chaws yog vim lub sij hawm nyiaj txiag. Txawv teb chaws, cov neeg mob tau txais kev txhawb nqa hauv lub xeev. Ua tsaug rau qhov no, lawv tuaj yeem ua lub neej ib txwm muaj, kawm, tsim tsev neeg thiab yug menyuam. Russia, ntawm qhov tod tes, tsis tuaj yeem muab cov neeg mob zoo nrog cov tshuaj tsim nyog (nrog rau kev npaj enzyme, tshuaj tua kab mob tshwj xeeb, thiab mucolytics). Tsuas yog qee tus menyuam yaus tau txais kev kho mob dawb thiab cov tshuaj tseem ceeb. Cov neeg mob nyob hauv tus account tshwj xeeb tag nrho lawv lub neej. Txhawm rau tshem tawm qhov tshwm sim ntawm tus kab mob no, kev sab laj nrog tus kws kho caj ces yog tsim nyog txawm tias nyob rau theem ntawm kev npaj cev xeeb tub.
cov lus qhia rau niam txiv
Ntau cov ntawv tshaj tawm yog tsom los txhawb cov niam txiv uas nws tus menyuam raug mob cystic fibrosis. Ua ntej tshaj plaws, tsis txhob ntshai. Nws yog ib qho tsim nyog kom tau txais cov ntaub ntawv ntau npaum li sai tau txog tus kab mob txhawm rau txhawm rau pab tus menyuam kov yeej nws qhov tshwm sim. Nws yog ib qho tseem ceeb kom nco ntsoov nws tsis tu ncua txog koj txoj kev hlub.
Tus kab mob no cuam tshuam tsis zoo rau lub cev xwb, tab sis kuj, rau qee qhov, lub siab lub ntsws. Yog li ntawd, kev nyuaj siab tsis tuaj yeem zam tau (txawm li cas los xij, lawv kuj muaj nyob rau hauv kev loj hlob ntawm cov me nyuam noj qab haus huv). Qee qhov kev hloov pauv tuaj yeem tso siab rau tus neeg mob tsawg tshaj plaws. Cov kws tshaj lij hais tias qhov no, cov menyuam yaus tsis yog kawm txog lawv tus mob xwb, tab sis kuj, saib xyuas lawv tus kheej, zoo dua qub.
Yog li ntawd cov niam txiv tsis txhob xav tias nws nyob ib leeg hauv kev tawm tsam cystic fibrosis, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum sib txuas lus nrog cov tsev neeg uas ntsib teeb meem zoo sib xws. Qhov no tuaj yeem ua tiav ntawm cov rooj sib tham hauv Internet tshwj xeeb. Muaj ntau cov nyiaj uas koj tuaj yeem thov rau ob qho tib si kev puas siab puas ntsws thiab kev pab nyiaj txiag. Nws yog ib qho tseem ceeb kom nco ntsoov tias qhov kev kuaj mob no tsis yog kab lus. Ntau tus neeg nto moo raug kev txom nyem los ntawm cov kab mob caj ces, tab sis qhov no tsis tiv thaiv lawv los ntawm kev ua tiav hauv lub neej. Singer Gregory Lemarchal, comic actor Bob Flanagan (nyob rau 43) yog ib co piv txwv ntawm yuav ua li cas ib tug yuav nyob thiab loj hlob nrog xws li kev kuaj mob. Tsis tas li ntawd, cov tshuaj tsis nyob twj ywm: hauv Tebchaws Meskas, kev tshawb fawb thoob ntiaj teb tau ua los ntawm kev kho noob rau cystic fibrosis. Yog tias nws nyuaj los daws koj qhov kev xav ntawm koj tus kheej, koj tuaj yeem nrhiav kev pab los ntawm tus kws kho mob hlwb.
