Ewing's sarcoma: cov tsos mob, kev kho mob, prognosis

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Ewing's sarcoma: cov tsos mob, kev kho mob, prognosis
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Anonim

Ewing's sarcoma yog ib yam kab mob oncological txaus ntshai uas cov qog nqaij hlav qog nqaij hlav loj hlob hauv cov pob txha. Feem ntau (hauv 70% ntawm cov neeg mob) tus kab mob no cuam tshuam rau cov pob txha ntawm sab qis. Ewing's sarcoma code raws li ICD - 10 C40, C41.

Tus kab mob tau txais nws lub npe los ntawm lub npe ntawm tus kws kho mob James Ewing, uas nrhiav pom tus kab mob no xyoo 1921. Hauv nws cov ntawv sau, James tau piav qhia tus kab mob no yog cov qog uas tshwm sim feem ntau hauv cov pob txha ntev.

Ewing's sarcoma: yog dab tsi?

Ntawm tag nrho cov kab mob oncological uas twb muaj lawm, cov kab mob no suav tias yog ib qho txaus ntshai tshaj plaws. Qhov no tau piav qhia los ntawm qhov hnyav ntawm cov qog: nws nce nrawm thiab muab ntau yam metastases.

Cov neeg mob tseem ceeb ntawm qhov kev kuaj mob no yog cov menyuam yaus hnub nyoog 10-20 xyoo. Hauv cov neeg laus, Ewing's sarcoma kuj tau kuaj pom, tab sis tsawg dua. Hom qog no muaj ntau dua hauv cov tub hluas dua li cov ntxhais. Txog niaj hnub no, cov kws kho mob tsis tuaj yeem piav qhia txog kev ywj pheej ntawm poj niam txiv neej.

Ewing's sarcoma hauv menyuam yaus
Ewing's sarcoma hauv menyuam yaus

Cov tsos mob thiab morphological ntawm cov pob txha mob cancer zoo sib xwsNrog rau qhov tshwm sim ntawm ib puag ncig cell qog ntawm cov ntaub so ntswg, qhov sib txawv tsuas yog qhov chaw ntawm cov kab mob pathological. Vim li no, cov qog uas cuam tshuam rau lub cev pob txha hu ua classic Ewing's sarcoma, thiab ib qho uas tshwm sim hauv cov nqaij mos ntawm lub hauv siab, txha nraub qaum thiab qhov chaw retroperitoneal hu ua extraskeletal sarcoma.

Ua rau kab mob

Qhov laj thawj tseeb rau kev loj hlob ntawm hom sarcoma tsis tuaj yeem pom. Txawm li cas los xij, cov kws kho mob oncologist tau tso tawm ntau qhov kev xav raws li kev txheeb xyuas ntawm cov kab mob txheeb cais.

  • YGenetic predisposition. Ewing's sarcoma nyob rau hauv cov me nyuam feem ntau kuaj pom nyob rau hauv ob peb viv ncaus thiab cov kwv tij, uas coj mus rau lub tswv yim ntawm ib tug predisposition rau pob txha sarcoma.
  • pob txha raug mob. Hauv kwv yees li 40% ntawm cov neeg mob, cov qog ua kom pom tseeb nyob rau hauv qhov chaw uas raug mob yav dhau los (pob txha, nqaij tawv heev).
  • Qee lub cev tsis sib xws. Lub xub ntiag ntawm pob txha txawv txav, suav nrog cov pob txha aneurysmal cyst thiab enchondroma, tau raug qhia tias yuav cuam tshuam rau kev pheej hmoo ntawm kev tsim sarcoma.
  • Pathology thiab anomalies nyob rau hauv lub genitourinary system. Ntawm lawv: rov ua dua ntawm lub raum los yog hypospadias.

Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias muaj ib lossis lwm yam tsis tau txhais hais tias ib tug neeg yuav tsim cov qog nqaij hlav hauv lub sijhawm. Lub xub ntiag ntawm cov cim no tsuas yog ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm tus kab mob.

Risk factors

Tseem muaj ntau yam kev pheej hmoo uas yuav tsum tau saib xyuas ntxiv:

  • txiv neej - Ewing's sarcoma muaj tsawg dua rau cov ntxhais thiab poj niam;
  • hnub nyoog 10-20 - feem ntauCov neeg mob (64%) yog cov hnub nyoog no;
  • haiv neeg - neeg tawv nqaij dawb raug mob pob txha sarcoma ntau dua li cov tawv dub.

Pathogenesis (yuav ua li cas thaum muaj mob)

Cov qog nqaij hlav hauv cov qog nqaij hlav no yog sawv cev los ntawm cov hlwb me me uas muaj kev faib ua cov txheej txheej fibrous. Cov yam ntxwv tshwj xeeb ntawm cov qauv ntawm tes muaj xws li cov duab zoo, muaj cov oval lossis round nuclei nrog basophilic nucleoli thiab chromatin. Cov qog tsis tsim cov pob txha tshiab.

Ewing's sarcoma yog dab tsi?
Ewing's sarcoma yog dab tsi?

Ewing's sarcoma yog dab tsi thiab nws txhim kho li cas? Kev loj hlob ntawm neoplasm tshwm sim feem ntau yog los ntawm kev tswj tsis tau ntawm tes faib. Raws li kws tshawb fawb, xws li ib tug pathology yog provoked los ntawm ib tug tshwj xeeb hom ntawm caj ces puas. Ntawm cov kev puas tsuaj zoo li no yog kev hloov pauv ntawm cov noob lub luag haujlwm rau kev tsim cov receptor muaj peev xwm hloov pauv qhov kev loj hlob. Raws li qhov tshwm sim, kev faib tawm ntau ntxiv ntawm cov hlwb pathological tsis raug thaiv.

hom kab mob

Hauv tshuaj, Ewing's sarcoma tau muab faib ua 2 hom:

  • localized - ib qho neoplasm uas cuam tshuam rau qee thaj chaw ntawm cov pob txha thiab tej zaum yuav kis mus rau cov qog nqaij hlav thiab cov leeg nyob ze;
  • metastatic - ib qho sarcoma uas tau kis thoob plaws hauv lub cev thiab cuam tshuam rau cov pob txha, lymphatic system, cov hlab ntsha, thiab cov kab mob sab hauv.

theem kab mob kev loj hlob

Ntxiv rau, kom yooj yim ntawm kev sib txawv,faib ua theem. Thaum kuaj pom tus kab mob, qhov ntsuas no yuav tsum tau qhia, vim qhov no muab cov kws kho mob pom tus kab mob tag nrho.

  • 1 theem. Qhov pib ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob. Pathological hlwb nyob rau lub sij hawm no tsuas yog nyob rau saum npoo ntawm cov pob txha thiab tsis nkag mus tob rau hauv. Qhov loj ntawm cov qog nce mus txog ob peb millimeters xwb. Nws yog qhov yooj yim heev kom tshem tawm cov neoplasm nyob rau lub sijhawm no, txawm li cas los xij, tus kab mob ntawm theem 1 yog qhov tsawg heev. Qhov laj thawj yog qhov tsis muaj tsos mob.
  • 2 theem. Ewing's sarcoma nce hauv txoj kab uas hla thiab tib lub sijhawm pib nkag mus rau hauv cov txheej txheem sib sib zog nqus ntawm cov pob txha. Qhov kev cia siab ntawm kev kho mob hauv qhov no kuj yog qhov zoo. Nrog rau kev kho kom raug, kwv yees li 60-65% ntawm cov neeg mob tau kho ntawm pathology.
  • 3 theem. Tsis tsuas yog cov pob txha cov ntaub so ntswg koom nrog cov txheej txheem oncological, tab sis kuj nyob ze cov ntaub so ntswg, cov qog nqaij hlav nyob ze. Qhov kev pheej hmoo ntawm kev kho mob tau zoo yog qis dua - txog 40%.
  • 4 theem. Sarcoma kis thoob plaws hauv lub cev thiab ua rau cov foci thib ob ntawm mob qog noj ntshav. Kev muaj sia nyob 5 xyoos rau Ewing's sarcoma thiab ua tiav kev tshem tawm yog ua tau hauv 7-10% ntawm cov neeg mob. Nrog rau qhov zoo ntawm cov qog rhiab heev thiab coj mus rau hauv tus account cov pob txha pob txha hloov ntawm theem 4, nws muaj peev xwm ua kom tus neeg mob muaj peev xwm nce mus txog 30%.

Qhov txawv tseem ceeb ntawm Ewing's sarcoma thiab ntau lwm hom mob qog noj ntshav tuaj yeem hu ua kev loj hlob sai.

daim duab kho mob (cov tsos mob)

Nyob rau theem pib ntawm kev loj hlob ntawm Ewing's sarcoma, cov tsos mob tsis tshwm sim, uas tiv thaiv kev kuaj mob ntxov. Ntxiv mus, thaum piav txog cov tsos mob, ib tug yuav tsum nco ntsoov: nyob rau hauvtxhua kis, cov tsos mob yuav txawv me ntsis nyob ntawm qhov chaw ntawm cov qog.

Paj. Kev hnov mob tuaj yeem suav nrog thawj cov tsos mob uas tshwm sim hauv cov pob txha hlav. Thaum xub thawj, qhov mob yog qhov ua rau lub sijhawm luv luv tsis tas li. Nyob rau hauv lub chav kawm ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob, lawv nce, tab sis cov neeg mob feem ntau yuam kev xws li cov tsos mob rau manifestation ntawm lwm yam pathologies. Tsis zoo li qhov mob ntawm qhov mob, qhov mob hauv Ewing's sarcoma tsis txo qis thaum so thiab nrog kev txhim kho ntawm cov ceg. Feem ntau, cov neeg mob yws ntawm qhov mob hnyav thaum hmo ntuj.

Kev tsis sib haum xeeb ntawm kev sib koom ua ke. Kwv yees li 3-4 lub hlis tom qab thawj qhov tshwm sim ntawm cov tsos mob, qhov sib koom ua ke pib ua haujlwm tsis zoo. Qhov no yog manifested nyob rau hauv qhov nyuaj ntawm flexion thiab extension ntawm lub limb, qhov tsos mob mus txog rau ua kom tiav immobilization.

Ewing's sarcoma ICD
Ewing's sarcoma ICD

liab thiab mob hauv cov ntaub so ntswg. Cov pob txha loj zuj zus maj mam cuam tshuam cov txheej txheem thiab cov ntaub so ntswg uas nyob ze. Cov tawv nqaij ntawm qhov chaw no ua reddened, muaj qee qhov o. Thaum palpation, cov neeg mob nco txog qhov mob ntawm cov ntaub so ntswg.

Ntau cov qog ntshav qab zib. Nyob rau theem 1-2 ntawm sarcoma, tsuas yog cov qog nqaij hlav uas nyob ze ntawm cov qog tuaj yeem nce ntxiv. Nyob rau theem 3 thiab 4, muaj qhov nce thiab mob ntawm lub ncauj tsev menyuam, inguinal thiab lwm cov qog nqaij hlav.

Kev tsis zoo ntawm cov xwm txheej. Thaum lub sij hawm hloov mus rau theem ntawm metastasis, cov neeg mob muaj qhov hnyav poob, tsis qab los noj mov, ua kom tsis txaus siab, ceev ceev.qaug zog. Muaj peev xwm nce lub cev kub, kub taub hau.

Cov tsos mob ntawm Ewing's sarcoma
Cov tsos mob ntawm Ewing's sarcoma

yam ntxwv tsos mob

Tseem muaj qee cov tsos mob ntawm Ewing's sarcoma, uas yog yam ntxwv tsuas yog thaum qee cov pob txha raug cuam tshuam:

  • pob txha ntawm pelvis thiab qis extremities - kev loj hlob ntawm lameness;
  • qaum - kev puas tsuaj rau tus txha caj qaum, radiculopathy, qhov tsos ntawm qeeb reflexes thiab cov leeg nqaij inhibition;
  • hauv siab - ntshav hauv cov hnoos qeev, ua tsis taus pa, ua pa tsis ua haujlwm.

Lab tests

Thaum cov txheej txheem kuaj mob, cov kws kho mob ua raws ntau lub hom phiaj ib zaug: txhawm rau txheeb xyuas qhov tseem ceeb ntawm tus kab mob thiab nws qhov xwm txheej, nrog rau kuaj xyuas seb puas muaj cov metastases hauv lwm lub cev thiab cov ntaub so ntswg. Txhawm rau ua qhov no, siv ntau hom kev sim kuaj thiab kho vajtse kuaj ib zaug.

kuaj ntshav. Thaum kawm txog qhov muaj pes tsawg leeg ntawm cov ntshav, cov kws kho mob coj mus rau hauv tus account qhov ntsuas ntawm erythrocytes, platelets thiab leukocytes. Qhov sib txawv ntawm cov qauv qhia txog cov txheej txheem pathological hauv lub cev thiab kev sib kis ntawm cov qog.

Ewing's sarcoma prognosis
Ewing's sarcoma prognosis

Biopsy. Lo lus kho mob no hais txog kev tshem tawm cov qauv ntawm cov qog nqaij hlav los yog cov pob txha pob txha. Cov txheej txheem no yog nqa tawm siv rab koob ntev. Tsuas yog tom qab kuaj histological ntawm cov ntaub so ntswg tuaj yeem kws kho mob paub meej tias qhov tsis zoo ntawm neoplasm.

Hardware diagnostics

Ua tsaug rau cov txheej txheem kuaj mob kho vajtse, cov kws kho mob tau txais cov ntaub ntawv hais txog qhov loj ntawm neoplasm, nws qhov chaw nyob thiabtus naj npawb ntawm kev sib kis.

X-ray. X-rays suav hais tias yog ib txoj hauv kev tseem ceeb tshaj plaws los kuaj mob qog noj ntshav. Yog tias tsim nyog los xyuas qhov xwm txheej ntawm cov pob txha sab hauv, ces cov tshuaj sib piv yog siv nrog x-rays. Cov pob txha noj qab nyob zoo yog grey ntawm x-ray, thaum cov pob txha mob qog noj ntshav tsaus.

Computed tomography. Cov txheej txheem no txiav txim siab qhov loj ntawm cov qog thiab qhov muaj (lossis tsis tuaj) ntawm metastases.

Magnetic resonance imaging. Nws ua raws li cov cuab yeej kuaj mob zoo.

Kev khomob khomob

Muaj ntau txoj kev kho mob ib zaug. Kev xaiv ntawm ib lossis lwm txoj hauv kev yog nyob ntawm theem ntawm tus kab mob, qog hauv zos, kab mob sib kis thiab hnub nyoog ntawm tus neeg mob.

Tib lub sijhawm, kev kho mob ntawm Ewing's sarcoma ua raws li qhov sib txawv me ntsis dua li kev kho mob ntawm lwm hom qog noj ntshav. Txawm hais tias muaj ntau hom mob qog noj ntshav xav tau kev phais thawj zaug, sarcoma feem ntau kho nrog tshuaj kho mob. Ua li no ua ntej kev phais yuav pab txo qhov loj ntawm cov qog.

Lub hauv paus ntsiab lus ntawm kev siv tshuaj khomob yog siv cov tshuaj muaj zog heev. Lawv tuaj yeem nthuav tawm hauv ntau hom (cov ntsiav tshuaj, txhaj tshuaj). Ib zaug hauv tib neeg lub cev, cov tshuaj no muaj kev cuam tshuam rau kev tsim cov qog noj ntshav, rhuav tshem cov qauv ntawm nws cov hlwb thiab thaiv txoj kev loj hlob ntawm Ewing's sarcoma. Kev kwv yees uas muaj feem ntau yuav kho tau yog tias tsis pub ntau tshaj 5% ntawm cov qog tseem nyob hauv tus neeg mob lub cev tom qab kws khomob.

Kev kho mob no yog ua tiav hauvntau txoj hauv kev txhua 2 lossis 4 lub lis piam. Cov tshuaj siv ntau tshaj plaws hauv kev kho mob yog: vepezid, phosphamide, cyclophosphamide, vincristine, etoposide thiab lwm yam.

Surgery

Feem ntau, kev phais mob suav nrog hauv kev kho mob nyuaj. Tom qab txo qhov luaj li cas ntawm cov qog nyob rau hauv tus ntawm cov tshuaj kho mob, cov kws phais tshem tawm cov cuam tshuam ib feem ntawm cov ntaub so ntswg (mos thiab pob txha). Thaum loj ntim ntawm pob txha raug tshem tawm, qhov chaw no yog hloov nrog grafts. Tsis tshua muaj heev, yuav tsum tau txiav tawm ceg ceg (lossis ib nrab txiav) kom tshem tawm cov qog.

Ciaj sia nyob hauv Ewing's sarcoma
Ciaj sia nyob hauv Ewing's sarcoma

Yog tias tsim nyog, yuav tau muab cov kev kho mob ntxiv lossis kev kho hluav taws xob tom qab ua haujlwm. Qhov no yuav ua rau nws muaj peev xwm rhuav tshem cov seem ntawm cov kab mob pathological (yog tias muaj) thiab yog li tiv thaiv kev rov tshwm sim (rov kis) ntawm mob qog noj ntshav.

Kev kho hluav taws xob

Beam lossis radiotherapy yog lwm txoj hauv kev zoo los daws Ewing's sarcoma. Nyob rau hauv txoj kev no, tus neeg mob lub cev raug hluav taws xob uas muaj kev puas tsuaj rau cov qog nqaij hlav cancer. Hom kev tshem tawm cov kab mob no feem ntau yog siv rau lub sijhawm tom qab phais los rhuav tshem cov qog nqaij hlav cancer uas nyob hauv tus neeg mob lub cev.

Txhua txoj kev teev tseg ntawm kev kho cov neeg mob muaj kev nyuaj heev. Tom qab kev phais, qhov no yog lub sijhawm rov qab los ntev, tom qab hluav taws xob thiab hluav taws xob kho mob muaj lub sijhawm ntawm cov kev mob tshwm sim. Qhov no tau piav qhia los ntawm qhov tseeb tias xov tooj cua emissions thiab cov tshuaj muaj zog muaj kev cuam tshuam tsis zoo rau cov hlwb xwbqog nqaij hlav, tab sis kuj ntawm cov ntaub so ntswg noj qab nyob zoo (tsuas yog hauv ib lub ntim me me). Nyob rau lub sijhawm no, cov neeg mob tuaj yeem muaj kev ntxhov siab ntau zaus ntawm xeev siab thiab ntuav, txo qis hauv kev tiv thaiv kab mob, ua rau muaj kev pheej hmoo ntau ntxiv ntawm cov kab mob, thiab cuam tshuam ntau lub cev.

Kev kho ntawm Ewing's sarcoma
Kev kho ntawm Ewing's sarcoma

Tib lub sijhawm, kev kho mob kom raug tso cai rau koj kom tshem tau cov kab mob txaus ntshai thiab mob hnyav xws li Ewing's sarcoma. Cov neeg mob no nyob ntev npaum li cas nyob ntawm tus kheej tus yam ntxwv, tab sis qhov txiaj ntsig zoo tuaj yeem ua tiav txawm tias nyob rau theem 4 ntawm tus kab mob.

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