Osteopetrosis lossis kab mob marble yog ib qho kev puas tsuaj loj rau cov pob txha cov ntaub so ntswg, lub predisposition rau uas yog nteg noob caj noob ces. Lub pathology tau txais nws lub npe vim qhov tseeb tias ntawm kev txiav ntawm x-rays, cov pob txha cuam tshuam zoo li marble. Lwm lub npe rau tus kab mob yog marble tuag. Nws tuaj yeem loj hlob hauv ib tus neeg ntawm txhua pab pawg hnub nyoog, tab sis feem ntau kuaj pom hauv cov menyuam yaus.
Pathology tau piav qhia thiab tshuaj xyuas kom meej hauv xyoo 1904 los ntawm tus kws kho mob German Albers-Schoenberg. Qhov no yog ib yam mob uas tsis tshua muaj tshwm sim, tsuas yog cuam tshuam ib leeg ntawm 500,000 tus neeg.
Cas ntawm no pathology
Qhov laj thawj tseem ceeb rau kev txhim kho cov kab mob marble feem ntau hu ua kev ua txhaum ntawm cov txheej txheem metabolic ntawm phosphorus thiab calcium hauv lub cev. Cov ntaub so ntswg sib txuas koom nrog hauv kev ua haujlwm ntawm ntau lub cev thiab lub cev, tab sis lawv tsis tswj lawv.kev ua haujlwm thiab kev ua haujlwm. Thaum pathology tshwm sim, cov ntaub so ntswg pib coj tus cwj pwm tsis zoo, khaws cov ntsev, uas nws thiaj li ua rau kev loj hlob ntawm qhov txhab thiab sclerosis.
Hnub no, kev tshawb fawb kho mob tsis tuaj yeem piav qhia tag nrho qhov ua rau muaj qhov tsis ua haujlwm ntawm cov ntaub so ntswg sib txuas. Cov xwm txheej cuam tshuam rau kev txhim kho cov kab mob marble kuj tsis to taub. Nyob rau tib lub sijhawm, cov tshuaj muaj peev xwm txheeb xyuas cov noob uas tuaj yeem thaiv cov protein tsim tawm thaum lub sijhawm hloov pauv. Cov noob muaj lub luag haujlwm rau osteoclasts, vim lawv yog cov uas ua rau aseptic-hom pob txha necrosis. Mutated proteins tsis koom nrog osteosynthesis, uas ua rau txoj kev loj hlob ntawm osteopetrosis.
Ntau tus kws kho mob niaj hnub no tau xav tias peb muaj kab mob caj ces, uas yog, ib yam kab mob uas muaj caj ces, uas piav qhia nws qhov tshwm sim ntau zaus hauv cov menyuam yaus. Txawm tias cov txiaj ntsig ntawm kev tshawb fawb tau lees paub tias lub npe hu ua pathology feem ntau tshwm sim hauv cov neeg mob uas muaj kev sib raug zoo.
Cia peb xav txog cov tsos mob tseem ceeb ntawm tus kab mob marble.
Symptoms of disease
Cov ntaub so ntswg hauv cov pob txha thaum kawg pib hloov cov pob txha ntawm lawv. Yog li ntawd, anemia, thrombocytopenia, thiab aseptic necrosis tshwm sim hauv cov neeg laus thiab menyuam yaus. Tsis tas li ntawd, cov txheej txheem ntawm hematopoiesis nyob rau hauv cov neeg mob no tshwm sim sab nraum cov pob txha pob txha, uas yog nyob rau hauv lub poov xab, daim siab, lymph nodes, maj mam ua rau ib tug nce nyob rau hauv tag nrho cov nruab nrog cev thiab lub cev ntawm lub cev.
Cov neeg kuaj mob osteopetrosis yog qhov ua kom tuab thiab, nrog rau nws, nce pob txha fragility. Tsis tas li ntawd, necrosis tsim, uas provokes pob txha. Cov pob txha pob txha yog feem ntau.
Lwm yam qhia txog kev mob
Tseem muaj lwm qhov tshwm sim yam ntxwv ntawm tus kab mob marble:
- Cov me nyuam muaj kev mob sclerosis ntawm lub puab tsaig, uas txuas ntxiv cuam tshuam cov txheej txheem ntawm cov hniav thiab kev loj hlob ntawm cov hniav.
- Osteopetrosis feem ntau ua rau caries.
Tus neeg mob muaj:
- Siab libs.
- Nyob thaum taug kev.
- Aseptic necrosis thiab pathological pob txha tawg.
- ntshav qab zib hom hypochromic, tshwm sim los ntawm sclerosis ntawm kab noj hniav uas muaj cov pob txha liab uas txhawb nqa ntshav.
- o cov qog nqaij hlav, spleen thiab siab.
- Kev hloov pauv ntawm lub puab tsaig, hauv siab thiab pob txha taub hau.
- Hydrocephalus hauv cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua ib xyoos (qhov no ua rau kev loj hlob qeeb).
- Kev tsis pom kev tsis pom kev los ntawm kev cuam tshuam ntawm cov paj hlwb hauv cov kwj dej cuam tshuam los ntawm tus kab mob.
Hnub ntawm tus kab mob thiab theem ntawm pathology
Muaj ob hom kab mob tseem ceeb ntawm marble nyob ntawm qib ntawm kev loj hlob ntawm pathology:
- Nyob rau hauv daim ntawv ntawm osteopetrosis. Feem ntau, cov kab mob marble raug kuaj pom hauv cov menyuam yaus, thiab nyob rau theem no lawv muaj kev loj hlob qeeb.cov ntaub so ntswg, nrog rau lub puab tsaig. Tsis tas li ntawd, daim ntawv no yog nrog los ntawm pathologies xws li necrosis, uas tuaj yeem ua rau tuag taus. Cov yam ntxwv ntawm cov theem pib yog mob thiab qaug zog nyob rau hauv qis extremities.
- Daim ntawv lig. tshwm rau cov neeg laus. Raws li txoj cai, daim ntawv no ua latently. Lub fragility ntawm cov pob txha nyob rau hauv cov ntaub ntawv no tsuas yog qhia nyob rau hauv lub hauv paus ntawm X-ray kuaj.
Nws yuav tsum tau qhia meej tias qhov pom ntawm cov pob txha cuam tshuam thaum ntxov tsis hloov. Txawm li cas los xij, nrog kev txhim kho ntawm pathology thiab kev tsis zoo ntawm tus neeg mob tus mob, tus kab mob deforms cov pob txha cov ntaub so ntswg, thiab lawv txoj kev tuag tshwm sim.
Tus kws kho mob yuav saib xyuas dab tsi?
Thaum kuaj tus menyuam thawj zaug, tus kws tshaj lij tau saib xyuas cov cim hauv qab no:
- Ntxhais tawv nqaij.
- Lagging qab hauv kev loj hlob, nrog rau kev loj hlob ntawm lub cev thiab lub hlwb.
- teeb meem hniav - kab mob hnyav, kev loj hlob qeeb thiab teething.
- pob txha deformities. Feem ntau, cov kab mob cuam tshuam rau lub ntsej muag ntawm pob txha taub hau, nrog rau lub duav.
Nquag tawg, txawm tias los ntawm lub ntiajteb txawj nqus ntawm lawv tus kheej qhov hnyav, tsis txhob rhuav tshem lub periosteum, yog li cov ntaub so ntswg loj hlob ua ke raws li ib txwm muaj.
Tus kab mob marble kuaj tau li cas hauv cov neeg laus thiab menyuam yaus?
Kev kuaj kab mob
Hauv cov tshuaj niaj hnub no, muaj ntau txoj hauv kev los kuaj xyuas tus kab mob uas tau piav qhia. Cov hauv qab no yuav pab koj txheeb xyuas qhov ua rau nws.research:
- Sau cov ntaub ntawv thiab keeb kwm ntsig txog, tshuaj xyuas cov txheeb ze ntawm tus neeg mob.
- Kev kuaj X-ray, nrog rau radionuclide. Yog hais tias ib tug neeg muaj kab mob marble, ces nws cov pob txha tawv thiab ua opaque rau x-rays.
- kuaj ntshav biochemical. Qhov kev tshuaj xyuas no yog tsim nyog los txiav txim siab qib ntawm phosphorus thiab calcium ions. Koj kuj yuav tsum xeem dhau qhov kev kuaj ntshav.
- Y Computed tomography thiab MRI. Cov kev tshawb fawb no tso cai rau koj los kawm txog cov ntaub so ntswg cuam tshuam hauv cov khaubncaws sab nraud povtseg thiab tsim kom muaj qib ntawm sclerosis.
- Kev kuaj mob ua ntej yug menyuam.
Kev kho mob ntawm marble
Hmoov tsis zoo, cov tshuaj tsis tuaj yeem muab cov kev kho mob uas yuav pab kom tshem tau cov kab mob osteopetrosis tag nrho. Cov kws kho mob hauv cov xwm txheej zoo li no tau ua cov tsos mob kho mob txhawm rau txhim kho cov leeg nqaij, lub paj hlwb, nrog rau cov pob txha ntawm cov ceg, puab tsaig thiab sternum.
Cov neeg mob uas tau kuaj pom tus kab mob marble raug qhia kom ua raws li cov cai tshwj xeeb ntawm kev noj haus, suav nrog ntau cov khoom noj uas muaj cov vitamins hauv cov zaub mov, xws li txiv hmab txiv ntoo thiab zaub, kua txiv hmab txiv ntoo thiab cov khoom noj siv mis. Tsis tas li ntawd, cov neeg mob osteopetrosis tau txais kev kho mob physiotherapy thiab massages tshwj xeeb. Pab tau rau lawv thiab kho nyob rau hauv resort thiab sanatorium tej yam kev mob. Yog tias kuaj pom aseptic-type necrosis, tus neeg mob tau muab tshuaj nrog cov ntsiab lus hlau siab. Tshwj xeeb yog mob hnyav, kev hloov ntshav liab tuaj yeem ua tau.luj.
Yog kab mob marble provokes pob txha pob txha, ces kev kho tus qauv rau cov xwm txheej zoo li no, suav nrog:
- reposition;
- plaster cast;
- ncab pob txha;
- txhim kho ntawm endoprostheses rau pob txha pob txha;
- Thiab yog tias nws yog pob txha ntawm sab ceg, ces ua osteotomy.
Nrog rau kev tiv thaiv thiab kho raws sijhawm, tus kab mob tau piav qhia muaj qhov pom zoo. Txawm li cas los, nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm ib tug malignant pathology, necrosis ntawm myelogenous cov ntaub so ntswg tshwm sim, thiab ces prognosis yuav unfavorable. Aseptic necrosis, anemia, septicopyemia tshwm sim los ntawm kev puas tsuaj loj ntawm cov ceg ceg, lub puab tsaig thiab lub sternum, nrog rau cov txheej txheem ntawm cov noob caj noob ces tuaj yeem ua rau tuag taus.
Kev hloov pob txha pob txha tam sim no suav tias yog kev kho mob zoo tshaj plaws rau cov kab mob marbled.
Kev Tiv Thaiv
Ntau tus xav paub seb puas muaj kev ntsuas tshwj xeeb rau kev tiv thaiv kab mob marble. Txij li thaum lub predisposition rau pathology yog tau txais, muaj cov kev tshwj xeeb uas ua rau nws muaj peev xwm mus kuaj osteopetrosis nyob rau hauv tus me nyuam txawm nyob rau theem ntawm gestation. Tom qab tag nrho, txoj kev pheej hmoo ntawm kev yug me nyuam nrog cov kab mob no yog siab heev, yog tias ntawm cov txheeb ze ze ib tus neeg mob nrog cov kab mob marble. Txawm hais tias qhov ntsuas no tsis tiv thaiv, nws tso cai rau niam txiv xaiv.
Ib qho kev tiv thaiv rau osteopetrosis yog suav tias yog kev saib xyuas tas liorthopedist. Tus kws kho mob tshwj xeeb no saib xyuas qhov sib txawv ntawm kev txhim kho pob txha thiab cov teeb meem, yog tias tsim nyog, kev xa mus rau kev kho osteotomy. Cov tom kawg yog ib txoj kev uas, los ntawm cov pob txha pob txha, txhim kho kev ua haujlwm ntawm cov hlab ntsha musculoskeletal. Nws yog cov pob txha pob txha uas muab cov pob txha los ua txoj haujlwm zoo.
Nyob zoo rau cov neeg mob osteopetrosis
Nws yog ib qho tseem ceeb heev rau cov neeg mob osteopetrosis los tsim kev nplij siab tshaj plaws. Qhov no yuav xav tau cov hauv qab no:
- Tsawg rim da dej lossis chav da dej.
- Lub rooj zaum thiab rooj zaum nrog lub nraub qaum siab kom tsis txhob ua rau tus txha nraub qaum.
- Lub tsheb nruab nrog lub rooj tshwj xeeb.
- Yog ua tau, yuav tsum tshem tawm txhua qhov chaw thiab cov kauj ruam hauv tsev.
- Tsis hnyav nqa.
- Hloov mus rau khau tshwj xeeb orthopedic.
Tau kawg, cov kev ntsuas no yuav tsis daws teeb meem ntawm cov kab mob marble. Txawm li cas los xij, qhov no yuav ua rau lub neej yooj yim dua rau tus neeg mob thiab txhim kho lawv lub neej zoo.
pob txha pob txha hloov
Kev hloov pob txha pob txha tam sim no yog tib txoj hauv kev kom tshem tau cov pob txha. Cov txheej txheem no suav nrog kev cuam tshuam kev phais mob hnyav, tab sis qhia tau tias muaj txiaj ntsig zoo.
Ib qho tseem ceeb hauv qhov no yog kev tshawb nrhiav tus neeg pub dawb, uas tuaj yeem siv sijhawm ntau dua ib xyoos. Tus neeg mob nkag mus rau ib daim ntawv teev npe tshwj xeeb hauv cov kab hloov pauv thiab tos rau qhov tshwm sim. Kuj tseem muaj cov ntsiab lus tsis zoo. Yog, pob txha graft.ntawm lub hlwb yog ib qho kev ua haujlwm loj nrog kev pheej hmoo rau lub neej. Tsis yog nyob rau hauv txhua rooj plaub, cov pob txha pob txha siv hauv paus hauv tus neeg mob lub cev, qee zaum nws tuaj yeem tsis lees paub. Yog li, kev ua haujlwm cuam tshuam nrog kev tawm tsam ntawm tib neeg lub cev tiv thaiv kab mob, uas tuaj yeem cuam tshuam rau nws txoj kev noj qab haus huv yav tom ntej.
Huab cua
Osteopetrosis (tuag pob zeb) hauv nws daim ntawv thaum ntxov ua rau muaj kev pheej hmoo siab ntawm cov menyuam mos tuag. Muaj ntau zaus thaum tus kab mob no nres ntawm nws tus kheej thiab tau ntau xyoo tsis ua rau nws tus kheej xav. Hauv lwm qhov xwm txheej, muaj cov tsos mob hnyav zuj zus, ntshav ntshav tau hais meej dua, tus neeg mob feem ntau raug mob los ntawm cov kab mob purulent.
Qhov uas yuav muaj teeb meem loj thiab tuag muaj ntau rau cov menyuam yaus. Nyob rau hauv cov neeg laus, tus kab mob no tshwm sim nyob rau hauv ib tug tsawg active daim ntawv thiab tsuas yog tshwm sim los ntawm muaj zog fragility ntawm cov pob txha ntaub so ntswg.
Txawm li cas los xij ntawm cov kab mob marble hnyav, cov neeg mob yuav tsum nyob rau hauv kev saib xyuas ntawm tus kws kho mob orthopedist rau lub neej. Tus kws kho mob tshwj xeeb tuaj yeem pom qhov kev nce qib ntawm pathology nyob rau lub sijhawm thiab ntsuas qhov tsim nyog.
Nws tseem ceeb heev uas yuav tsum ua raws li cov lus pom zoo ntawm tus kws tshaj lij thiab saib xyuas koj txoj kev noj qab haus huv. Cov kab mob pob txha pob txha yog ib qho mob hnyav uas yuav tsum tau txais kev pom zoo ntawm txhua qhov kev ntsuas tsim nyog rau kev rov qab los thiab kev saib xyuas lub cev.
