Hemophilia hauv cov menyuam yaus yog ib hom kab mob uas kis tau los ntawm cov txiv neej thiab poj niam, tab sis nws tshwm sim hauv cov txiv neej nkaus xwb. Tus kab mob no cuam tshuam nrog kev ua txhaum ntawm kev tsim cov enzymes lub luag haujlwm rau cov txheej txheem ntawm cov ntshav txhaws. Cov noob uas kis tau tus cwj pwm ntawm hemophilia coj aggressively tsuas yog thaum txuas mus rau x chromosome. Cov kab mob hauv qhov no tuaj yeem ua rau ntshav poob thiab txawm tuag. Ntawm no nws yog - tus neeg nqa khoom "insidious" ntawm cov noob recessive.
Lo lus "hemophilia" tshwm sim xyoo 1820. Lub npe ntawm tus kab mob no tau muab los ntawm tus kws kho mob Johann Shenlein, nws tau muab cov lus Greek "hlub" thiab "ntshav", vim tias qhov kev zoo nkauj tsuas yog kis los ntawm kev sib deev chromosomes. Ib tug kws tshawb fawb German thawj zaug piav qhia txog cov tsos mob ntawm hemophilia. Tab sis qhov laj thawj tseem tsis tau txiav txim siab. Tsuas yog nyob rau hauv nruab nrab ntawm lub xyoo pua puv 19, Lavxias teb sab physiologist Alexander Schmidt, txuas hemophilia thiab qis.ntshav khov.
Vim li cas hemophilia hu ua "tus kab mob huab tais"?
Ib qho kev xav rau qhov tshwm sim ntawm tus kab mob yog kev hloov pauv noob. Nws paub tias nyob rau hauv cov tsev neeg muaj koob muaj npe muaj kev sib raug zoo ntawm cov txheeb ze nyob deb. Nws ntseeg tau tias qhov no yog qhov ua ntej coj mus rau qhov tseeb tias poj huab tais Victoria tau los ua "tus neeg nqa khoom" ntawm tus kabmob. Tom qab ntawd, nws tus tub, Edward Augustus, thiab cov xeeb ntxwv, suav nrog Lavxias Tsarevich Alexei Nikolayevich, raug kev txom nyem los ntawm hemophilia. Qhov no yog qhov tsob ntoo ntawm tsev neeg zoo li lub hauv paus ntawm kev hloov ntawm cov noob caj noob ces.
Hemophilia yog dab tsi?
cov txheej txheem hematopoietic yog qhov nyuaj heev. Nws ntseeg tau tias cov ntshav txhaws hauv tib neeg cov ntshav muaj nws tus kheej "theem", hu ua yam. Lawv hauv kev tshawb fawb tau txais lawv cov npe Roman: los ntawm ib txog rau kaum peb. Coagulation yam yog activated sequentially, thiab nyob ntawm seb lawv "poob tawm", hom kab mob kuj muab faib. Txhua theem dhau los ua rau muaj qhov tshwm sim tom ntej, yog li yog tias cov txheej txheem cuam tshuam nrog qhov pib ntawm "cov saw hlau" cuam tshuam hauv lub cev, tus kab mob no suav tias yog qhov hnyav dua. Qhov kawg ntawm cov ntshav txhaws yog cov ntshav txhaws uas tau tshwm sim ntawm qhov chaw ntawm qhov txiav lossis qhov txhab, uas tso tseg cov ntshav ntws. Qhov ua rau hemophilia hauv cov menyuam yaus feem ntau cuam tshuam nrog kev ua txhaum ntawm cov txheej txheem no. Daim duab qhia pom cov qe ntshav liab tsis muaj platelets. Feem ntau, lawv yog cov "cua rau lawv tus kheej" cov qe ntshav liab, nres cov ntshav, tsim cov ntshav txhaws.
Zoo ntawm qhov twg tsis muaj, muaj peb hom hemophilia:
- 85% ntawm cov neeg nyob hauv lub ntiaj teb uas muaj tus cwj pwm tsis zoo no raug kev txom nyem los ntawm hemophilia hom A. Nws cuam tshuam nrog qhov tsis muaj tshuaj tiv thaiv hemophilic globulin.
- Hemophilia B (Christmas disease) yog tshwm sim los ntawm qhov tsis muaj enzyme hu ua thromboplastin, uas tsuas yog tsis muaj nyob hauv cov ntshav. Qhov no yog Factor IX. Kwv yees li 13% ntawm cov neeg nqa khoom ntawm cov noob raug kev txom nyem los ntawm daim ntawv no.
- Hemophilia type C, tsawg heev. Nws tshwm sim hauv tsuas yog 3% ntawm cov neeg mob hemophilia. Nws tsis muaj qhov tseem ceeb XI, cov protein tshwj xeeb uas ua ntej thromboplastin.
Muaj lwm yam kab mob uas cuam tshuam nrog "kev poob" ntawm ib lossis lwm yam. Qee lub sij hawm lawv tshwm sim poob nthav - thaum lub sij hawm rho tawm ntawm tus hniav, los yog ib qho kev sib sib zog nqus khawb. Hemophilia hauv cov menyuam yaus yog qhov txaus ntshai tshwj xeeb - tus menyuam me tsis qhia txog ntau yam kev ua, kev pheej hmoo ntawm kev raug mob rau tus menyuam nce.
Gene qub txeeg qub teg
Hemophilia yog dab tsi ntawm cov caj ces? Cov noob hemophilia, raws li peb tau sau tseg ua ntej, clings rau X chromosome. Yog li ntawd, cov poj niam yog cov muaj tus kab mob. Lawv cov xeeb leej xeeb ntxwv kuj tuaj yeem xa cov noob no rau lawv cov tub. Cov me nyuam ntawm leej txiv uas muaj hemophilia kuj tuaj yeem tau txais cov noob.
Cov me nyuam poj niam yog "tus neeg nqa khoom" ntawm cov noob, tab sis lawv tus kheej noj qab haus huv. Qhov tshwm sim ntawm kev muaj menyuam nrog hemophilia yog 50%. Ntxiv mus, "carriage" tuaj yeem tshwm sim nws tus kheej hauv ib tiam - txij li yawg mus rau tub xeeb ntxwv.
Feem ntau cov tsev neeg paubhais txog lawv cov mob thiab qee qhov xwm txheej cuam tshuam txog caj ces los daws lawv cov teeb meem. Qee lub sij hawm ib qho kev daws teeb meem yog kev siv tshuaj tua kab mob, thaum cov niam txiv xaiv ib tug poj niam me nyuam. Tab sis tsis txhob hnov qab tias hemophilia hauv nws cov menyuam kuj tuaj yeem tshwm sim nws tus kheej.
Tus kab mob tshwm sim nws tus kheej hauv cov menyuam li cas?
Thawj cov tsos mob ntawm hemophilia hauv cov menyuam yaus yuav tshwm sim tam sim tom qab yug menyuam, thaum tus kws kho mob pom tias cov ntshav los ntawm txoj hlab ntaws tsis nres. Feem ntau, yog tias xav tias hemophilia, cov poj niam tau pom ib qho chaw caesarean, vim tias kev yug menyuam ntawm lub cev tuaj yeem ua rau los ntshav rau hauv lub hlwb lossis raug mob rau cov kabmob thiab cov ntaub so ntswg ntawm tus menyuam. Twb tau nyob rau thawj lub hlis ntawm lub neej, leej niam yuav pom tau hais tias bruises thiab hematomas tom qab txhaj tshuaj tiv thaiv ntawm qhov chaw txhaj tshuaj. Cov ntaub ntawv me me tau tshwm sim hauv cov ntshav ntawm cov mucous thiab cov leeg.
Qhov mob hemophilia hnyav dua, qhov tshwm sim ua ntej. Twb tau nyob rau thawj 4 lub hlis, thaum teething, los ntshav tsis nres nyob rau hauv ib nrab ib teev. Kev kuaj mob tau lees paub los ntawm lub hli 8 lossis 9th. Lub sij hawm no, tus me nyuam twb nquag txav los yog pib taug kev, yog li nws cov hemorrhages nyob rau ntawm qhov chaw ntawm bruises thiab bruises tsis tau tab sis nyiam mloog. Lwm cov tsos mob sab nraud ntawm hemophilia hauv cov menyuam yaus muaj xws li: nquag, ntuav los ntshav los yog los ntshav los ntawm cov pos hniav, daj ntseg thiab lub ntsej muag xiav.
Hematomas compress cov hlab ntsha thiab pinch paj hlwb xaus. Kev raug mob pob qij txha yog qhov txaus ntshai tshwj xeeb. Yog hais tias nyob rau ntawm qhov chaw ntawm kev cuam tshuam thawj zaug cov ntshav ntws maj mam rov qab mus rau qhov qub, tom qab ntawd twb muaj qhov nqaij ntuag,fibrinous clots, cov hlwb tuag nyob rau hauv pob txha mos. Cov pob qij txha o, tus me nyuam yuav tsis muaj peev xwm taug kev, nws mob hnyav.
Qhov ncauj los ntshav feem ntau tshwm sim rau cov menyuam yaus muaj mob, piv txwv li, yog tias tus menyuam mos tom nws tus nplaig, nws yuav txhaws ntshav. Qee qhov xwm txheej, kev khaus taub hau tuaj yeem ua rau qhov muag tsis pom kev vim qhov siab ntawm hematoma ntawm lub qhov muag cov hlab ntsha thiab cov leeg.
Twb yog thaum muaj rau xyoo, tus kab mob tshwm sim nws tus kheej, ib yam li cov neeg laus. Tus me nyuam zoo li raug ntes nyob rau hauv lub voj voog vicious. Vim cov leeg tsis muaj zog los ntawm cov ntshav liab, nws feem ntau ntog thiab tsoo, raug mob, uas ua rau los ntshav, teeb meem hauv plab hnyuv thiab pob qij txha.
Hemorrhages nyob rau hauv lub hlwb tsis tshua muaj. Qhov teeb meem loj yog tias cov menyuam yaus uas muaj hemophilia tshwj xeeb tshaj yog muaj zog, vim yog qhov peculiarities ntawm hematopoiesis, cov txheej txheem excitation yeej dhau cov txheej txheem inhibition.
Yuav kuaj li cas?
Yuav qhia li cas yog menyuam yaus muaj hemophilia? Kev kuaj mob twb muaj nyob rau hauv lub tsev menyuam. Cov kev tshawb fawb tso cai rau peb kawm txog chorionic villi thaum ntxov li 12 lub lis piam ntawm cev xeeb tub. Yog tias vim li cas nws tsis tuaj yeem tshem tawm lub villus, tom qab 20 lub lim tiam, koj tuaj yeem noj cov ntshav ntawm lub embryo. Kev tshawb fawb tuaj yeem ua rau muaj teeb meem thaum cev xeeb tub, yog li nco ntsoov ntsuas qhov zoo thiab qhov tsis zoo. Qhov kev pheej hmoo ntawm kev poob ib tug me nyuam yog siab heev, nws yog 1-6%. Feem ntau txoj kev tshawb no yog siv thaum muaj kev phom sij ntawm lwm yam pathologies, thiab kev tsom xam yog qhov tseem ceeb.
Rau tus neeg yug los, ib qho kev sim ua tiav rauua ntshav. Txawm li cas los xij, qee zaum nws nyuaj rau kuaj pom ib hom hemophilia hom B hauv thawj lub hlis ntawm lub neej hauv menyuam yaus, vim tias cov kab mob hematopoietic tseem tsis tau ua tiav, kev ua haujlwm coagulation txawv ntawm cov qauv txawm tias tus menyuam noj qab nyob zoo.
Txhawm rau kom paub meej qhov kev kuaj mob, yog tias xav tias hemophilia hom A thiab B, kev kuaj caj ces yog ua los txhawm rau txhawm rau kuaj cov noob tsis zoo. Qhov tseeb 99% yog tias muaj ib tus txheeb ze - cov neeg nqa cov noob.
Ntxiv rau, nws muaj peev xwm ua qhov kev sim los txiav txim siab coagulation kev ua ntawm cov khoom, tab sis cov kev ntsuam xyuas no kim heev thiab tsis tshua muaj siv hauv kev xyaum. Feem ntau lawv raug coj los ntawm lub sijhawm tiag tiag ntawm lub cev. Yog tias ntau tshaj 30 feeb, ces qhov kev kuaj mob yuav luag paub tseeb.
Qee lub sij hawm MRI tuaj yeem pab txiav txim siab qhov tshwm sim ntawm tus kab mob, kom pom cov hematomas zais, uas tuaj yeem ua pov thawj tsis ncaj qha ntawm qhov muaj tus kabmob.
Kev kho mob ntawm "tus kab mob huab tais"
Kev kho mob hemophilia hauv cov menyuam yaus feem ntau yog kev saib xyuas. Ua ntej tshaj plaws, nws yog kev hloov kho. Tus me nyuam yog cov tshuaj kws kho mob, uas suav nrog plasma nrog ntau cov tshuaj antihemophilic globulin. Cov tshuaj no rov ua kom muaj peev xwm hemostatic ntawm cov ntshav.
Ntxim qab kawg, niam cov kua mis muaj qhov siab ntawm thromboplastin, thiab rau hom 9 hemophilia, kev pub niam mis thiab lubricating bruises thiab txiav tuaj yeem yog ib qho kev tiv thaiv zoo.
Lwm txoj kev yog kev muab ntshav los ntawm cov txheeb ze. Antihemophilic globulin raug rhuav tshem sab nraum tib neeg lub cev,Raws li, nws tsis pom zoo kom txhaj cov ntshav plasma.
Txoj Kev Txom Nyem Ntawm Kev Kho Tshuaj
Ntau cov ntshav hloov qee zaum ua rau muaj kev nce ntxiv ntawm cov tshuaj tiv thaiv kab mob hauv cov ntshav, raws li cov tshuaj tiv thaiv rau ntau dhau ntawm cov enzymes txawv teb chaws. Hauv qhov no, kev hloov pauv sai sai yog qhia. Ntau cov tshuaj tiv thaiv kab mob txo cov txiaj ntsig ntawm kev kho tshuaj, lub cev, raws li nws tau, rov qab los rau nws lub xeev qub.
Qee zaum, kev kho tshuaj tiv thaiv kab mob yog sau. Txawm li cas los xij, nws tsis zoo rau txhua tus neeg mob.
Nursing care
Cov menyuam yaus no ib txwm sau npe. Txoj kev saib xyuas neeg mob rau hemophilia hauv cov menyuam yaus yuav tsum tau teeb tsa los ntawm tus kws kho mob hauv zos. Feem ntau cov menyuam mos no feem ntau raug kuaj xyuas los ntawm tus kws saib xyuas neeg mob, ntshav kuaj tsis tu ncua thiab kev ua haujlwm ntawm cov kabmob sab hauv ntawm tus menyuam raug saib xyuas.
Nws yog ib qho tseem ceeb rau cov niam txiv kom tiv thaiv kev phom sij cuam tshuam nrog kev pheej hmoo ntawm kev raug mob thiab nqaij tawv rau tus menyuam. Tshem cov khoom hnyav thiab ntse (kab koob, koob txhaj tshuaj, txiab, riam, diav rawg) ntawm tus menyuam txoj kab pom.
Cov me nyuam zoo li no, txawm tias nquag, nkees sai thiab noj tsis zoo. Nws yog qhov zoo dua kom tsis txhob overload tus menyuam nrog kev ua haujlwm tsis tsim nyog. Feem ntau, cov menyuam mos no tau muab tshuaj maj mam ua kom cov leeg leeg.
Tus me nyuam txoj kev noj haus yuav tsum sib npaug li qhov ua tau, nws yog qhov zoo dua kom muaj cov khoom noj uas muaj hlau ntau hauv cov khoom noj. Nws yog ib qho tsim nyog kom tshem tawm qhov ua tau ntawm kev txiav cov pos hniav nrog daim tawv nqaij lossis pob txha. Piv txwv li, txiv apples yog qhov zoo tshaj plaws peeled, thiab tshem tawm los ntawm txiv qaub los yog txiv kab ntxwv.pob txha.
Yog tus menyuam loj txaus, koj tuaj yeem piav qhia rau nws paub txog kev phom sij ntawm nws tus mob thiab qhia nws txog kev coj cwj pwm. Qhia kev tu tus kheej: yuav ua li cas txhuam koj cov hniav kom koj cov pos hniav tsis raug mob, txiav koj cov rau tes li cas, lossis cov khoom ua si dab tsi kom tsis txhob (darts, phom loj).
Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas cov niam txiv lawv tus kheej paub coj tus cwj pwm thaum muaj xwm txheej tsis tau pom dua. Cov khoom pab thawj zaug uas muaj cov tshuaj ampoules lossis cov tshuaj txhaj yuav tsum nyob ntawm tes.
Yog tias tus menyuam muaj mob sib koom tes, nws yog qhov yuav tsum tau ua kom tsis muaj zog ntawm cov ceg, siv cov khaub thuas hauv zos hauv thawj vib nas this. Yog tias qhov ntim ntawm cov ntshav hauv qhov sib koom ua ke nce sai, cov ntaub so ntswg yuav tsum tau ua, feem ntau cov kws kho mob xwm txheej ceev ua cov haujlwm no yooj yim. Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias qhov kev pab sai dua, qhov muaj feem cuam tshuam ntau dua.
Txoj kev qhia cov menyuam muaj mob
Tsis muaj kev txwv rau tus menyuam txoj kev sib txuas lus nrog cov phooj ywg. Kev kawm kev ua ub no nrog cov me nyuam uas muaj hemophilia yog xyaum zoo ib yam li cov uas feem ntau ua nrog rau lwm cov me nyuam. Txawm li cas los xij, nws yog qhov tsim nyog uas cov kws qhia ntawv thiab cov kws qhia ntawv nkag siab tias yuav coj li cas thaum muaj xwm txheej ceev. Lub luag haujlwm ntawm tus kws qhia ntawv yog muab cov tub ntxhais kawm zoo li no nrog kev ua haujlwm txaus thiab so. Tsis txhob "ntseeg" rau nws qhov teeb meem, tib lub sijhawm, ua tib zoo saib xyuas tus menyuam tus mob. Qhov tsuas yog qhov kev qhia ntawm lub cev kab lis kev cai thiab kev ua haujlwm rau cov menyuam yaus yuav tsum raug txwv rau qhov tsis muaj zog. Nws yog qhov zoo dua rau cov tub hluas kom tsis txhob mus ze rau cov tshuab nyuaj lossis nqa qhov hnyav lossis koom nrog kev ua kis las ntxhib.
Qhov tseem ceebkom tus menyuam pom nws muaj mob txaus, tsis txhob ua haujlwm dhau ntawm nws tus kheej.
Nws tsim nyog muaj kev sib tham nrog tus menyuam cov phooj ywg thiab piav qhia yuav ua li cas coj tus cwj pwm zoo nrog cov phooj ywg tshwj xeeb. Nws yog qhov zoo dua los nrhiav kev ua si ntsiag to rau tus menyuam yaus, uas nws yuav nyiam thiab ua tau.
Yog tus me nyuam raug mob, koj yuav tsum hu lub tsheb thauj neeg mob tam sim ntawd, muab dej khov thiab sim kom tsis txhob los ntshav.
Hemophilia hauv menyuam yaus: cov lus qhia kho mob
Hemophilia hais txog cov kab mob uas xav tau tus cwj pwm tshwj xeeb ntawm ib puag ncig. Nws yog incurable. Txawm li cas los xij, muaj cov xwm txheej thaum ib tug neeg tau nyob tag nrho lub neej thiab tseem muaj zog thiab muaj zog mus txog thaum laus. Ua ntej tshaj plaws, nws tsim nyog paub tias cov neeg mob zoo li no ib txwm muaj kev pheej hmoo. Kev ua haujlwm tsuas yog ua tau tshwj xeeb nrog kev siv cov kev pabcuam tshwj xeeb. Txawm li cas los xij, koj yuav tsum tsis txhob tiv thaiv tus menyuam los ntawm tag nrho lub ntiaj teb. Nws muaj txoj cai sib txuas lus thiab qhov chaw ntawm tus kheej. Txawm li cas los xij, koj tuaj yeem yuav xws li lub hauv ncoo splyushka.
Nws yuav tiv thaiv tus menyuam tsis yog ntawm qhov nqaij tawv xwb, tab sis kuj los ntawm lub suab nrov. Nws yog ib qho tsim nyog kom tus menyuam paub coj tus cwj pwm thaum muaj xwm txheej ceev thiab qhov twg thiaj li yuav tau txais cov tshuaj zoo (rau cov menyuam yaus hnub nyoog 10 xyoo). Kev tiv thaiv yog txoj hauv kev zoo tshaj plaws kom koj tus menyuam muaj kev nyab xeeb.
Txhua tus neeg mob hemophilia tau sau npe hauv koog tsev kho mob polyclinic lossis chaw tshwj xeeb. Txhua tus muaj ib daim ntawv tshwj xeeb - ib phau ntawv. Nyob rau hauv nws, tus kws kho mob sau tias qhov kev kho mob twg tus neeg mob tau txais thiab nws zoo npaum li cas. Tsis tas li ntawd,muaj cov ntaub ntawv hais txog hom kab mob, nws qhov hnyav, cov tshuaj thiab kev kho mob uas nws yuav tsum tau noj. Thaum muaj xwm txheej ceev, cov ntaub ntawv no cawm cov neeg mob li no txoj sia.
Koj yuav tsum ceev faj heev txog kev phais thiab kev cuam tshuam. Txawm tias muaj kev ua haujlwm zoo li kev tshem tawm cov hniav, cov neeg mob no yuav tsum tau mus pw hauv tsev kho mob tshwj xeeb, qhov twg cov kev cuam tshuam no tau ua raws li kev saib xyuas ntawm cov kws kho mob. Thiab yog hais tias ib tug neeg tab tom tos rau kev ua haujlwm hauv plab, ces qhov no, kev hloov ntshav ua ntej thiab kev kho tshuaj yog qhov yuav tsum tau ua.
Cov neeg mob Hemophilia qee zaum xav tau kev pab cuam puas hlwb. Tsis muaj ntau tus tub ntxhais hluas tuaj yeem kov yeej qee qhov phobias uas cuam tshuam nrog kev phom sij tas li ntawm kev raug mob ntawm lawv tus kheej. Cov teeb meem puas siab puas ntsws yog exacerbated thaum lub sij hawm loj hlob thiab sim ua kom muaj kev sib raug zoo nrog cov poj niam cev xeeb tub. Tsis yog txhua tus ntxhais yuav twv yuav raug pib ua tsev neeg nrog ib tus neeg uas muaj cov noob caj noob ces. Txhawm rau txo qhov kev ntxhov siab, koj yuav tsum sab laj nrog tus kws kho caj ces. Nws tsim nyog nco ntsoov tias cov noob no tshwm sim nws tus kheej nkaus xwb hauv cov txiv neej kab.
In xaus
Hemophilia tsis yog kab mob yooj yim. Cov noob caj noob ces yog ib qho kev tshawb fawb raws li qhov tseeb raws li nws tsis paub tseeb. Txawm tias cov neeg noj qab haus huv tsis tuaj yeem nkag siab yuav ua li cas thiab qhov twg qhov no lossis lub cim zais yuav tshwm sim nws tus kheej. Hauv cov tshuaj, ntau pua yam tsis tshua muaj caj ces thiab kev hloov pauv tau paub, uas tau ntau xyoo lawm tsis pom lawv tus kheej hauv txhua txoj hauv kev hauv genus. Thiab txawm tias ob tus neeg noj qab haus huv zoo kawg nkaus tuaj yeem ua tauyug tau ib tug me nyuam tshwj xeeb. Hauv qhov no, cov lus qhia zoo tshaj plaws yog khaws tag nrho cov ntaub ntawv tsim nyog txog kev kuaj mob, tsis txhob tso tseg thiab ua txhua yam kom tus menyuam muaj kev zoo siab, thiab qhov tseem ceeb tshaj plaws yog cov niam txiv hlub.
