Werlhof tus kab mob yog ib qho mob hnyav ntawm cov ntshav, uas yog tus cwj pwm los ntawm kev txo qis ntawm cov platelets, nce hauv lawv txoj kev nyiam ua ke (ua ke) thiab tshwm sim ntawm cov ntshav liab thiab hematomas hauv qab ntawm daim tawv nqaij. Tus kab mob no tau paub txij thaum ub los. Xyoo 1735, tus kws kho mob German Paul Werlhof tau piav qhia txog cov tsos mob ntawm tus kab mob no. Tam sim no, qhov no yog ib qho ntawm cov ntshav pathologies. Lwm lub npe rau Werlhof tus kab mob yog thrombocytopenic purpura.
Ua rau kab mob
Tam sim no, cov laj thawj tseeb ntawm pathology tsis tau tsim. Nws yog ib qho ua tau kom ib leeg tawm tsuas yog provoking yam rau txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob. Cov no suav nrog:
- yav dhau los kab mob ntawm cov kab mob lossis kab mob etiology;
- kev ua haujlwm ntawm cov hlab ntsha nrog kev puas tsuaj rau cov platelets;
- malignant neoplasms ntawm cov pob txha pob txha;
- cuam tshuamhluav taws xob ntawm lub hematopoietic system;
- pathological teb ntawm lub cev rau kev qhia txog cov tshuaj tiv thaiv thiab kho sera;
- siv sijhawm ntev ntawm cov tshuaj tiv thaiv hormonal;
- mob hnyav hematopoiesis suppression (aplastic anemia).
Ib lub npe ntawm Werlhof tus kab mob yog idiopathic thrombocytopenic purpura. Nws qhia qhov tsis meej ntawm etiology ntawm tus kab mob no. Idiopathies hauv tshuaj yog hu ua kab mob uas tshwm sim ntawm nws tus kheej, tsis hais txog qhov mob ntawm lwm yam kabmob. Qhov ua rau ntawm cov kab mob no feem ntau tsis paub.
Ib txhia kis, Werlhof tus kab mob tshwm sim los ntawm cov kab mob autoimmune. Lub cev yuam kev lees paub cov platelets ua cov khoom txawv teb chaws thiab pib tsim cov tshuaj tiv thaiv rau lawv. Txawm li cas los xij, nws tsis tuaj yeem tsim qhov tseeb ua rau qhov tsis ua tiav. Daim ntawv autoimmune ntawm tus kab mob kuj yog ib qho idiopathic pathology.
Tseem muaj cov kab mob tshwm sim los ntawm tus kab mob no. Tab sis lawv tsis tshua tau sau tseg. Feem ntau cov pathology tau txais.
YYuav ua li cas pathology txhim kho
Lub txheej txheem ntawm kev txhim kho ntawm Werlhof tus kab mob thiab cov duab ntshav yog tus cwj pwm los ntawm kev txo qis thiab nrawm ntawm qib platelets. Vim li no, cov ntshav txhaws txo qis. Cov zaub mov ntawm cov hlab ntsha yog deteriorate. Lawv cov phab ntsa raug hloov pauv dystrophic. Yog li ntawd, cov permeability ntawm cov hlab ntsha txo, lawv pib kis cov qe ntshav liab. Qhov no yog li cas subcutaneous hemorrhages tshwm sim, nrog rau sab nraud thiab sab hauv los ntshav.
kev tiv thaiv kab mob. Lub cev pib tsim cov kab mob tiv thaiv kab mob uas ua rau cov platelets puas tsuaj. Muaj cov qe ntshav no tuag coob heev.
Cov menyuam yaus feem ntau muaj cov kab mob ntawm cov kab mob thrombocytopenic purpura. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, lub pathogenesis ntawm Werlhof tus kab mob yog txuam nrog ntau yam kev ua ntawm cov enzymes uas ua kom puas hlwb. Thiab tseem nrog cov ntaub ntawv caj ces ntawm pathology, cov qauv ntawm platelets feem ntau cuam tshuam.
kab mob daim ntawv
Hauv cov tshuaj, nws yog ib txwm ua rau subdivide Werlhof tus kab mob raws li qhov hnyav ntawm hemorrhagic manifestations thiab qhov hnyav ntawm cov tsos mob.
Raws li kev faib tawm ntawm Lub Koom Haum Saib Xyuas Kev Noj Qab Haus Huv Ntiaj Teb, muaj ntau qhov kev faib tawm ntawm pathology:
- Zero. Tus neeg mob tsis los ntshav los yog los ntshav.
- Thawj. Muaj ib qho pinpoint hemorrhages (petechiae) thiab pob (ecchymosis).
- Second. Muaj ntau yam petechiae thiab ecchymosis ntawm lub ntsej muag, lub cev thiab sab.
- Thib peb. Tsis tsuas yog daim tawv nqaij hemorrhagic pob, tab sis kuj los ntshav ntawm mucous daim nyias nyias.
- Plaub. Tus neeg mob los ntshav hnyav heev.
Tsis tas li, tus kab mob tau faib raws li qhov hnyav ntawm chav kawm:
- Easy form. Hemorrhages thiab los ntshav tsis tuaj lossis tsis pom ntau tshaj 1 zaug hauv ib xyoos.
- Pathology ntawm qhov mob hnyav. Hemorrhagic manifestations tshwm sim tsis pub tshaj 2 zaug hauv ib xyoos thiab sai sai tom qab kho.
- Daim ntawv hnyav. Exacerbations ntawm pathology tshwm sim ntau dua 3 zaug hauvxyoo thiab nyuaj kho. Cov xwm txheej nyuaj ntawm tus kab mob no feem ntau ua rau tus neeg mob tsis taus.
Refractory thrombocytopenia yog suav tias yog ib hom kab mob sib cais. Nws nyuaj rau kho thiab rov zoo txawm tias tom qab phais.
Kab mob code
Raws li ICD-10, Werlhof's kab mob suav nrog hauv pab pawg ntawm cov kab mob uas muaj cov kab mob ntshav txhaws, purpura thiab hemorrhages. Cov kab mob no raug xaiv los ntawm cov lej D65 - D69.
Code D69 yog hais txog cov kab mob purpura thiab hemorrhages. Hauv ICD, Werlhof tus kab mob raug xaiv los ntawm tus lej D69.3.
daim duab kho mob
Feem ntau, cov tsos mob ntawm tus kab mob tshwm sim sai sai. Qee zaum lawv qhov tshwm sim yog ua ntej los ntawm kev ua pa los yog kab mob hauv plab. Cov tsos mob thawj zaug ntawm Werlhof tus kab mob yog tshwm sim hauv kev qaug zog, qaug zog, mob taub hau, xeev siab, thiab mob plab. Txawm li cas los xij, theem prodromal tsis kav ntev, thiab sai sai hloov los ntawm hemorrhagic syndrome:
- Point hemorrhages thiab hematomas tsim nyob rau hauv daim tawv nqaij. Cov pob liab me me tuaj yeem sib sau ua ke thiab tsim thaj ua rau thaj. Bruises tshwm txawm tias tsis muaj bruises lossis muaj kev cuam tshuam me ntsis ntawm cov ntaub so ntswg (piv txwv li, nrog lub siab).
- Kab ntshav tawm ntawm qhov ntswg thiab cov pos hniav.
- Ntshav tau tawm ntawm txoj hnyuv thaum lub plab zom mov.
- Qee zaum muaj mob hnyav los ntawm lub plab zom mov. Qhov no ua rau xeev siab thiab raws plab. ntuav thiab quav dub.
- Nyob tsis tshua muaj, muaj ntshav los ntawm lub ntsws thaum hnoos.
- Cov poj niam tso tawm txhua hli dhau losntau dhau. Uterine los ntshav tshwm sim nyob rau hauv lub sij hawm intermenstrual.
- Koj tuaj yeem pom cov ntshav hauv koj cov zis.
- Hemorrhages nyob rau hauv cov ntaub so ntswg ntawm lub paj hlwb yog tshwj xeeb tshaj yog txaus ntshai. Lawv ua rau kev loj hlob ntawm cov tsos mob ntawm lub paj hlwb loj heev (tus tuag tes tuag taw, convulsions, lethargy, tsis pom kev) thiab feem ntau xaus rau hauv kev tuag. Cov xwm txheej zoo li no tau pom tsawg heev, nyob rau hauv kwv yees li 1% ntawm cov neeg mob, nrog cov platelet tsawg heev.
Yog tias tus neeg mob tsuas muaj cov pob liab liab ntawm daim tawv nqaij, ces cov kws kho mob hu cov kab mob no "qhuav" thrombocytopenia. Yog tias tus neeg mob tau los ntshav, ces cov tsos mob no hu ua "ntub".
Werlhof's kab mob hauv cov menyuam yaus hauv 30% ntawm cov neeg mob yog nrog los ntawm qhov nce me ntsis ntawm tus po. Muaj ntau los ntshav los ntawm qhov ntswg. Hematomas ntawm daim tawv nqaij ntawm tus menyuam mob yog tsim tau yooj yim heev, txawm tias tsis muaj kev cuam tshuam sab nraud. Cov ntxhais muaj los ntshav. Feem ntau, tus kab mob no tshwm sim tom qab kis kab mob dhau los.
Kev nyuaj siab
Anemia yog ib qho teeb meem ntawm tus kab mob. Qib hemoglobin poob qis vim qhov ntshav poob hnyav. Cov tsos mob no muaj xws li qaug zog, kiv taub hau, kiv taub hau.
Lwm yam txaus ntshai ntawm pathology yog cerebral hemorrhage. Nws tshwm sim los ntawm mob taub hau hnyav nrog ntuav, convulsions thiab lwm yam teeb meem ntawm lub hauv paus paj hlwb.
Diagnosis
Yog tus neeg mob uas muaj pob khaus hemorrhagic nrhiav kev pab kho mob, cesqhov no tso cai rau tus kws kho mob xav tias Werlhof tus kab mob. Cov txheej txheem kho mob hais tias qhov no pathology yog kev kuaj mob ntawm kev cais tawm. Nws yog ib qho tsim nyog los ua qhov kev ntsuam xyuas tag nrho ntawm lub cev. Nws yog ib qho tsim nyog kom tsis suav nrog lwm cov kab mob uas cov platelet suav tsawg dua 100x109 / L.
Cov kev ntsuas ntsuas hauv qab no tau pom zoo:
- Kev xeem thiab kev xeem keeb kwm. Tus kws kho mob tshuaj xyuas tus neeg mob daim tawv nqaij. Nws yog ib qho tsim nyog los txheeb xyuas qhov muaj pob liab liab, los ntshav, yam tshwm sim ntawm caj ces, kab mob yav dhau los. Nws tseem yog ib qho tsim nyog los txiav txim siab qhov nyiam ntawm hemorrhages los ntawm "pinch method". Yog tias koj rub nrog koj tus ntiv tes thiab nyem me ntsis ntawm tus neeg mob daim tawv nqaij, ces tus neeg mob yuav tsim hematoma. Ib qho kev kuaj cuff kuj tau ua. Ntawm lub forearm ntawm tus neeg mob muab lub cuff los ntawm cov cuab yeej ntsuas ntshav siab thiab tso cua rau hauv nws. Hauv tus neeg mob, tom qab muaj zog compression, hemorrhages tshwm rau ntawm daim tawv nqaij.
- Kev kuaj ntshav hematology. Kev txo qis hauv platelets mus rau qib qis dua 100x109 / l tuaj yeem pom hauv Werlhof tus kab mob. Hauv daim duab ntshav, tus naj npawb ntawm erythrocytes thiab leukocytes tsis hloov. Cov qib hemoglobin feem ntau nyob ib puag ncig, ntshav ntshav tsuas yog pom thaum los ntshav hnyav.
- Coagulogram. Txoj kev tshawb no pab txiav txim siab ntshav txhaws, nrog rau cov kab mob no, qhov ntsuas no feem ntau txo qis.
- pob txha pob txha. Cov kab mob hematopoietic no muaj cov hlwb loj hu ua megakaryocytes. Platelets yog ib feem ntawm lawv cov cytoplasm. Lawv cais los ntawm megakaryocytes. Nrog purpura, cov txheej txheem no cuam tshuam, uas tau tshwm sim thaum lub sij hawm puncture.
- Test ontus nqi ntshav. Hauv cov neeg mob, qhov ntsuas ntawm qhov kev tshuaj ntsuam no dhau qhov qauv.
- Kev kuaj ntshav rau biochemistry. Pab txheeb xyuas comorbidities.
- Tshawb nrhiav HIV, kab mob siab thiab kab mob herpes. Tso cai rau koj cais tus kab mob los ntawm cov ntaub ntawv thib ob ntawm purpura.
- Myelogram. Pab kom tshem tawm cov kab mob oncological ntawm hematopoietic system.
- Tshawb nrhiav cov tshuaj tiv thaiv rau platelets. Nrog rau txoj kev no, koj tuaj yeem txheeb xyuas daim ntawv autoimmune ntawm tus kab mob.
Tsis tas li ntawd, cov poj niam yuav tsum tau kuaj los ntawm gynecologist thiab mammologist, thiab cov txiv neej - los ntawm urologist lossis andrologist. Qhov no yuav pab kom tsis suav nrog oncological pathology.
Drug therapy
Nyob rau hauv kev kho mob ntawm Werlhof tus kab mob, tus neeg mob tau tshuaj hormonal agents thiab immunosuppressants. Cov tshuaj no txo lub cev cov tshuaj tiv thaiv kab mob rau nws tus kheej platelets. Lub cev tiv thaiv kab mob nres ua kom cov qe ntshav.
Tshaj tawm cov tshuaj hauv qab no los ntawm pab pawg ntawm cov tshuaj hormones glucocorticoid:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- Y"Hydrocortisone";
- "Methylprednisolone".
Txhawm rau tiv thaiv lub cev tiv thaiv kab mob, siv tshuaj: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Lawv siv hauv tshuaj los kho cov kab mob protozoal. Txawm li cas los xij, cov tshuaj no kuj ua raws li kev tiv thaiv kab mob tib lub sijhawm.
Kev txhaj tshuaj rau hauv cov hlab ntshaimmunoglobulin npaj: "Octagam", "Sandoglobulin", "Tib neeg immunoglobulin", "Venoglobulin". Txawm li cas los xij, cov tshuaj no tuaj yeem ua rau muaj kev phiv los ntawm kev mob taub hau, ua daus no, ua npaws. Txhawm rau tshem tawm cov kev tshwm sim tsis xav tau, lawv ib txhij noj Dimedrol thiab Dexamethasone.
Yog tias tsis muaj kev cuam tshuam los ntawm kev siv cov tshuaj hormones, siv cov tshuaj interferon. Txawm li cas los xij, yuav tsum tau ceev faj vim tias cov tshuaj no ua rau cov tsos mob xws li mob khaub thuas hauv qee tus neeg mob.
Nrog rau qhov mob hnyav hemorrhagic, cov tshuaj hemostatic tau sau tseg: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Kev siv cov collagen hemostatic daim txhuam cev kuj pom. Nws yog siv rau qhov chaw ntawm los ntshav, ces nias los yog khi nrog ib daim ntaub qhwv. Qhov no yuav pab kom tsis txhob hemorrhagic tshwm sim.
Rau txoj kev kho kom zoo, tus neeg mob yuav tsum tsis txhob noj cov tshuaj hauv qab no:
- "Acetylsalicylic acid" thiab lwm yam tshuaj uas tsis yog tshuaj tiv thaiv kab mob;
- vasodilator "Kurantila";
- barbiturate hypnotics;
- tshuaj caffeinated;
- tshuaj tua kab mob "Carbenicillin".
Cov tshuaj no txo cov ntshav thiab tuaj yeem ua rau cov tsos mob hnyav dua.
YHematology cov txheej txheem
Platelet transfusion yog suav tias tsis muaj txiaj ntsig. Qhov no tuaj yeem txhim kho tus mob tsuas yog lub sijhawm luv luv. Tom qab tag nrho, platelets sai sairhuav tshem hauv tus neeg mob lub cev. Txawm li cas los xij, yog tias tus neeg mob raug kev hem thawj ntawm cerebral hemorrhage, ces cov txheej txheem no tau ua tiav.
Thaum los ntshav hnyav, kev hloov ntshav liab ua tiav. Qhov no yuav pab kom tsis txhob muaj ntshav qab zib.
Thov kho nrog plasmapheresis. Cov ntshav yog lim los ntawm kev hla lub cuab yeej tshwj xeeb. Cov txheej txheem no yuav pab ntxuav lub cev ntawm cov tshuaj tiv thaiv rau platelets. Txawm li cas los xij, plasmapheresis tsis qhia rau txhua tus neeg mob. Nws tsis pom zoo rau mob plab, mob qog nqaij hlav thiab mob hnyav hlau deficiency anemia.
kev kho mob phais
Nyob rau hauv cov xwm txheej hnyav, ib qho splenectomy (tshem tawm ntawm tus po) tau ua. Qhov kev phais no tau qhia yog tias tus neeg mob tsis zoo tom qab 4 lub hlis ntawm kev kho tshuaj hormonal thiab immunosuppressive. Tsis tas li ntawd, kev phais yog tsim nyog yog tias tus neeg mob muaj kev pheej hmoo ntawm txoj sia los ntshav. Splenectomy ib txwm ua nrog kev kho hormonal.
Txawm li cas los xij, qee zaum, txawm tias kev ua haujlwm tsis ua rau muaj kev zam txim ruaj khov. Tom qab splenectomy, feem ntau cov neeg mob tsis los ntshav. Tab sis hauv qee tus neeg mob, qhov ntsuas platelet tseem tsawg heev. Nyob rau hauv rooj plaub no, ua ke nrog cov tshuaj hormones, muaj zog tiv thaiv kab mob: Cyclophosphamide, Vincristine. Lawv feem ntau ua rau muaj kev phiv (cov plaub hau poob, tawv taub hau), tab sis lawv cov kev siv tuaj yeem ua tiav kev zam txim.
Huab cua
Kev Ntsuas ntawm Werlhof tus kab mob hauvhaum rau feem ntau. Hauv 85-90% ntawm cov neeg mob, nrog rau kev kho kom raug, kev kho kom ruaj khov tuaj yeem ua tiav. Hauv 10-15% ntawm cov neeg mob, tus kab mob ua rau mob ntev thiab rov zoo li qub.
Kev tuag hauv cov kab mob no yog 4-5%. Cov neeg mob tuag nrog mob hnyav heev thiab mob hlab ntsha hlwb. Qhov kev mob tshwm sim hnyav zuj zus yog tias tus kab mob tseem tsis tau txais kev kho mob phais.
Txhua tus neeg mob uas muaj idiopathic thrombocytopenic purpura yog nyob rau hauv kev saib xyuas kev kho mob. Nyob rau tib lub sijhawm, lawv yuav tsum tau kuaj xyuas lub tsev kho mob thiab dhau mus kuaj hematological. Yog hais tias tus neeg mob txawm los ntshav me ntsis, ces nws yuav tsum tau teem sij hawm ceev ntawm coagulants.
Kev Tiv Thaiv
Txij li qhov ua rau pathology tsis tau qhia meej, tshwj xeeb kev tiv thaiv ntawm thrombocytopenic purpura tsis tau tsim. Koj tsuas tuaj yeem ua raws li cov cai dav dav rau kev tiv thaiv kab mob:
- kho mob kis kab mob thiab kis kab mob;
- thaum muab tshuaj tiv thaiv thiab sera, qhia tus kws kho mob txog txhua yam kev txwv;
- zam dhau qhov kub thiab txias heev;
- txo qis kev sib cuag nrog kev ua xua;
- thaum noj tshuaj, ua tib zoo ua raws li cov lus qhia thiab ua tib zoo saib xyuas cov kev mob tshwm sim.
Cov kev ntsuas no yuav pab txo qis kev pheej hmoo ntawm pathology me ntsis.
Yog tias ib tus neeg twb tau kuaj pom tias muaj thrombocytopenic purpura, ces nws yuav tsum ua raws li cov lus pom zoo ntawm tus kws kho mob uas tuaj koom txhawm rau txhawm rau tiv thaiv kev rov tshwm sim ntawm tus kab mob. Cov neeg mob zoo li nontev raug rau lub hnub thiab physiotherapy yog contraindicated. Nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum tau ua raws li kev noj zaub mov tsis txwv cov zaub mov ntsim thiab zam kev tawm dag zog ntau dhau.
